摘要
摘要目的探讨儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤（low grade fibromyxiod sarcoma，LGFMS）的临床病理特征。方法收集2010年1月至2019年1月复旦大学附属儿科医院4例LGFMS，观察其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学及预后特征。结果LGFMS男女患者各2例，发病年龄3~13岁（平均年龄9岁）；临床表现为缓慢生长的无痛性肿块；典型的形态为黏液样区域和纤维胶原样区域交替性分布，1例局灶区域可见巨菊形团结构；肿瘤细胞表达波形蛋白（4/4）、MUC4（4/4），Ki-67阳性指数5%~20%；荧光原位杂交均可检测到FUS基因的断裂重排；4例均接受手术切除，例2随访71个月后复发。结论儿童LGFMS临床表现不具有特异性，其具有独特的组织学特征，免疫组织化学MUC4阳性表达及FUS基因断裂重排检测有助于其诊断及鉴别诊断。
机构地区
浙江省杭州市儿童医院病理科 310014 ,复旦大学附属儿科医院病理科，上海 201102 ,浙江省杭州市儿童医院预防保健科 310014 ,浙江省杭州市儿童医院外科 310014 ,浙江省人民医院病理科，杭州 310014
出版日期
2020年08月10日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
