简介：摘要目的探讨1型神经纤维瘤病(NF1)的切除及修复方法的可行性及临床效果。方法回顾性分析2000年1月至2020年12月中山大学孙逸仙纪念医院整形外科确诊为NF1，且行整形性切除及修复的患者资料，修复方式包括直接缝合、皮瓣及植皮。结果共纳入34例NF1患者(16例巨大NF1，其中2例为头面部巨大NF1，14例为四肢及躯体巨大NF1)。男14例，女20例，年龄16~46岁，平均30.4岁。病变部位累及头面部、胸背部、腰臀部、上下肢等全身多个部位。肿瘤面积65~2 080 cm2,平均252 cm2，9例经介入科会诊后行术前介入栓塞主干供血动脉。所有患者均成功根据术前制定的计划切除标记的瘤体，其中33例患者出血均可控，切除及修复均一期完成。1例女性面部巨大神经纤维瘤患者第1次切除手术中切除部分瘤体后出现难以控制的出血，予以先行加压包扎止血后行分期手术完成切除及修复。瘤体切除后直接缝合14例，其中2例术后1周内出现伤口裂开，在局麻下予以修整重新缝合后恢复良好。皮瓣方式修复16例，其中5例患者因术后皮瓣远端血运不良，行手术修整重新缝合，恢复良好。植皮方式修复4例，其中1例患者因部分皮片成活不良，行二次植皮手术修整，恢复良好。所有患者随访6~36个月，平均22.6个月。除1例患者出现恶变及1例患者瘤体复发明显外，其余患者均未出现复发或恶变，对手术效果满意。结论NF1尤其是巨大NF1的切除修复需要根据瘤体的位置和大小制定合适的整形性切除范围，在控制出血的前提下，尽量达到一期切除和修复。可根据病变部位、大小及形态，应用不同类型的修复方法，达到切除病变、保护形态功能的目的。

简介：【摘 要】目的：研究CT和MRI在腹部侵袭性纤维瘤病诊断中的应用价值。方法：于我院2020年4月-2021年1月间经病理诊断确诊的腹部侵袭性纤维瘤病患者中选取59例进行临床研究，所有患者均依次接受CT和MRI检查，比较组间检查结果差异。结果：MRI检查技术在诊断腹部侵袭性纤维瘤病中的准确率要略高于CT检查方式，P＜0.05。结论：MRI和CT在腹部侵袭性纤维瘤病诊断中均有着良好的作用，但MRI能够更加清晰的显示患者的病灶情况，在腹部侵袭性纤维瘤病诊断中的准确性更高，可作为腹部侵袭性纤维瘤病的初步筛查手段，临床应用价值较高。

简介：摘要遗传性牙龈纤维瘤病（hereditarygingivalfibromatosis，HGF）又名家族性（familial）或特发性（idiopathic）牙龈纤维瘤病，是一种比较罕见的以全口牙龈组织弥漫性、渐进性增生为特征的良性病变。其临床表现复杂，病因和发病机制仍不明确。本文报道一例以牙龈增生为主诉的儿童HGF患者，同时回顾目前对HGF的发病机制、临床表现、组织学特点和临床治疗的进展。

简介：无

简介：目的提高对Ⅱ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、诊断和治疗的认识。方法结合文献，复习收治并随访50年的1例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料和影像学资料，总结其疾病的临床演变过程和治疗经过。结果女性患者，53岁，无家族遗传史。临床表现为先后发病的双侧前庭神经许旺细胞瘤，符合Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断。34岁时发现右侧前庭神经许旺细胞瘤，行开颅肿瘤切除术，后因肿瘤复发而行γ-刀立体定向放射治疗；42岁时诊断为左侧前庭神经许旺细胞瘤，行γ-刀立体定向放射治疗。影像学随访至今双侧前庭神经许旺细胞瘤无复发。同时存在右侧三叉神经许旺细胞瘤、多发脑膜瘤、脊膜瘤，以及周围神经的神经纤维瘤，神经系统受累广泛。近20年来多次施行手术及γ-刀立体定向放射治疗。病理诊断为前庭神经和三叉神经许旺细胞瘤、过渡型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤等。现患者能够生活完全自理，右侧面部感觉减退，右侧耳聋，右侧周围性面神经麻痹，左侧肢体肌力4级。结论Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病，预后差，早期诊断和治疗对保留患者听力、延长生命和提高生活质量至关重要。

简介：患者27岁，孕1产0，孕37周，闪“妊娠合并多发性神经纤维瘤，双下肢水肿半月，加重1周”于2016年4月15日收入上海交通大学附属第六人民医院产科。患者5岁左右皮肤出现咖啡色斑块，未在意，lO岁时㈥上臂疼痛就诊于北京大学第三医院，诊断为多发性神经纤维瘤病.

简介：摘要本文报道一例血管受累的Ⅰ型神经纤维瘤病（NFI）。患者，男，43岁，初期确诊为NFI型时，其右侧椎动脉假性动脉瘤在MRI检查中被漏诊，3年后因右上臂疼痛而行MRI检查发现颈6椎体水平右旁臂丛神经走行区类椭圆形异常信号，T2WI示壁及部分瘤体呈低信号、T1WI及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）呈高信号，病变较3年前范围增大，影像误诊为神经纤维瘤，最终诊断为右侧椎动脉假性动脉瘤，病变同时累及右侧椎动脉、右侧锁骨下动脉及胸廓内动脉等多处血管。

简介：

简介：【摘要】目的：探讨乳腺型肌纤维母细胞瘤的临床表现、病理改变、诊断与鉴别诊断。

简介：1临床资料患者，女，38岁，发现左乳上方肿块2个月，如拇指末节样大小，伴胀痛，与月经周期无关，无红肿发热，2个月来肿块无明显增大。查体：左乳上方距乳晕4．0cm处触及一肿块2．5cm×1．5cm×1．0cm大小，与皮肤无粘连，质地中等偏硬，表面欠光滑，无压痛，边界尚清；与胸大肌无粘连，活动度可，无乳头溢液，腋窝淋巴结未触及。于2009年8月12日在局麻下手术切除肿块。术中见肿块无明显包膜，位于乳腺组织内，未侵犯周围组织。病理检查示左乳梭形细胞肿瘤，

简介：摘要目的探讨喉炎性肌纤维母细胞瘤（IMTs）的临床病理学特点。方法对病理诊断为IMTs的临床资料、免疫组化、光镜进行回顾性分析与研究。结果患者以声带肿物就诊，病理确诊IMTs，免疫组织化学Vimentin(+)、SMA(+)、Desmin(+)。结论IMTs诊断依赖组织病理学、免疫组化及临床资料，IMTs以根治性切除为原则

简介：摘要目的探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的病理特征。方法收集高邮市人民医院2010年1月至2019年7月经手术切除组织病理学确诊为AMF的女性患者12例，年龄39～53岁。回顾性分析12例AMF组织标本光镜下病理学形态、免疫表型。结果12例AMF组织标本镜下见大量薄壁血管的间质、卵圆形或梭形的瘤细胞，部分区域也可见少量厚壁血管，有明显的细胞密集区与细胞稀疏水肿区交替，细胞密集区聚集在血管周围。Ki67增殖指数约5% 1例，<1% 11例。结论AMF是一种较少见的良性间叶源性肿瘤，缺乏特异性的临床表现，病理诊断主要结合组织学形态、免疫组化标记。

简介：肺炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor,IMT）是一种相对少见的良性病变,其影像学表现常与周围型肺癌不易区分,术前误诊时有发生,因此提高对本病的影像学认识很有必要。现收集我院2004～2010年间经手术病理证实的肺IMT23例,重点分析其CT表现,以期提高对本病的影像学认识水平。

简介：摘要目的探究强力纤维瘤的CT及磁共振（MR）诊断影像学特征及临床应用价值。方法选取某院2012年5月～2014年8月收治的15例弹力纤维瘤患者为研究对象，经本院伦理委员会批准及患者知情同意下均对其实施CT及MR诊断检查，并与病理学诊断结果进行比对。结果经临床病理学诊断证实，15例弹力纤维瘤患者共20个病灶，均位于背部肩胛下角区肌肉深面，其中13个病灶累及双侧、5个病灶位于右侧、2个病灶位于左侧。CT与MR诊断准确率分别为90%和85%，组间差异无统计学意义（P＞0.05）。CT及MR表现均为肌肉样密度（信号）软组织肿块、脂肪样密度（信号）灶，增强扫描后均未见强化迹象。结论CT及MR诊断强力纤维瘤均具有较好效果，联合应用可以为临床提供更加确切的诊断资料。

简介：摘要目的探究结肠纤维瘤患者实施不同治疗方式的效果分析。方法将2016年5月-2017年5月来我院接受治疗的17例结肠纤维瘤患者，按照随机表法分为甲组6例、乙组6例和丙组5例，甲组患者实施经腹会阴联合切除，乙组实施腹低位切除和腹膜外吻合术，丙组实施保留肛括约肌的结肠切除术，比较三组患者的手术情况。结果丙组患者的手术时间及术后不良反应发生率均低于甲组和乙组（P<0.05）。结论对结肠纤维瘤患者来讲实施保留肛括约肌的切除术是临床有效的手术之一，安全性较高，不良反应较少，该方法值得被临床推广使用。

简介：患者男性，37岁。因咽喉部不适2个月，声嘶1个月于2007年6月1日就诊我科。喉镜检查：右声带旁中位固定，右声带及室带向喉腔略膨隆。CT扫描：右声带及右声门旁间隙占位（见附4页图①和图②）。体格检查未见异常。

简介：摘要侵袭性纤维瘤是一种罕见、良性间质源性肿瘤。侵袭性纤维瘤的特征性是肠系膜纤维组织增生。虽然侵袭性纤维瘤偶尔会侵袭肠道或邻近组织，伴有侵袭性肌纤维母细胞增生，但缺乏恶性肿瘤发生和远处转移的能力。侵袭性纤维瘤相关性输尿管狭窄是一种罕见的泌尿系统疾患。本文报道广州医科大学附属第五医院2021年5月收治的1例输尿管侵袭性纤维瘤患者。

简介：无

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