简介：真性红细胞增多症（Polycythemiavera，PV，简称真红）是一种原因未明的造血干细胞疾病。其特点为骨髓中红细胞系、粒细胞系和巨核细胞系呈过度增生，以红系增生最为显著，引起红细胞数及容量显著增多。血粘滞度增高，伴有外周血白细胞及血小板数升高。临床表现有皮肤粘膜红紫、高血压、脾肿大、血栓栓塞形成、出血以及血管神经系统症状。诊断真红主要根据多次外周血红细胞及血红蛋白明显升高，前者≥6．5×10^12／L（男）或≥6×10^12／L（女），

简介：

简介：真性红细胞增多症是一种克隆性以红系细胞异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病.起病缓慢,症状轻,多数偶然查血或出现并发症时被发现,我院共收治6例,现结合文献对本病临床特点进行讨论.1临床资料1)一般资料:6例患者中男4例,女2例,年龄38?73岁,平均52岁.主要症状体征:2例因胸闷,胸骨后痛,查EKG示下壁心肌梗死,1例因头昏、头晕、头胀痛,查血压高以冠心病心梗及高血压病收入心内科,1例因晨起时出现偏瘫,口角歪斜,头部CT示脑梗塞,1例因反复发作右侧头痛,以脑梗塞及偏头痛收入神经内科,1例因反复发作上腹痛伴返酸3年,黑便3d,查大便潜血阳性,胃镜示胃溃疡,以胃溃疡伴出血收入消化科.除患消化性溃疡病人外入院后体检所有病人皮肤粘膜呈紫红色,以突出部位显.

简介：摘要目的探究真性红细胞增多症的临床诊断及治疗。方法抽选我中心2014年9月～2017年9月收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料，进行回顾性分析。结果12例患者经经明确诊断后，及时采取了有效的治疗措施，均取得较满意疗效。结论真性红细胞增多症早期明确诊断，及时给予针对性治疗，可取得较好的临床治疗效果。

简介：目的：观察分析红细胞单采在真性红细胞增多症（PV）治疗中的应用方法及效果。方法：对符合国内PV诊断标准的19例患者，运用血细胞分离机进行异常增生红细胞单采，配合临床药物治疗。比较治疗前后患者血常规中Hb、RBC、Hct、WBC、PLT均值变化，采用SPSS17．0统计学软件统计分析。观察依患者公斤体重和Htc设定红细胞采集量，单次采集后Hct降低情况及首次采集前后Hb均值变化与再次采集前后Hb均值变化的差异。结果：治疗后血液Hb、RBC、Hct均值明显低于治疗前，差异有统计学意义（P〈O．01）。8例完全缓解，7例临床缓解，4例好转，有效率为100％；单次采集Hct平均降低幅度为16．11％。结论：红细胞单采在PV的治疗中具有显著的疗效，单次采集应考虑PV患者血容量绝对增加的情况，根据患者病情和对红细胞去除的耐受情况适当增加采集量。

简介：

简介：1病例报告患者男,38岁。因头痛8个月,加重7天于1999—04—28入院。查体:神志清,表情淡漠,应答切题。皮肤粘膜红紫,面颊、唇、舌、耳、鼻尖,四肢末端(指、趾及大小鱼际)尤甚,眼结合膜显著充血。双眼视力下降,脾脏中度增大。神经系统检查:四肢肌张力增加,肌力Ⅳ级,肌腱反射亢进,病理反射未引出。眼底检查:双侧视乳头水肿。头颅CT平扫:脑室系统明显扩张,脑组织受压,脑实质密度均匀,脑沟回无增宽,腰穿脑脊液压力37cmH_2O,压力试验阴性,因高度怀疑脑积水与真性红细胞增多症有关,遂行以下实验室检查:①~(51)Cr标记红细胞法测定红细胞容量,增加为40ml/kg,而血浆容量正常。⑦血细胞分析:红细胞7.34×10~(12)/L,血红蛋白181g/L,红细胞比容0.60;白细胞13.2×10~9/L;血小板3.8×10~(11)/L;③粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高。④血气分

简介：

简介：摘要真性红细胞增多症（PV）是一种以获得性克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增殖性肿瘤。临床表现主要为外周血血细胞比容增加、血液黏稠度增高，常伴有白细胞和血小板计数增多，可出现血栓和出血等并发症。妊娠合并PV较少见，但会增加母儿并发症及不良结局，包括子痫前期、肺栓塞、胎儿生长受限、胎儿宫内死亡及孕产妇死亡。对PV孕妇应加强孕前、孕期及产褥期的多学科管理，根据患者是否有高危因素制定个体化治疗方案，包括小剂量阿司匹林抗血小板治疗；伴有高危因素者加用低分子肝素抗凝预防血栓形成，采用静脉放血和（或）降细胞药物控制血细胞比容。同时，需严密监测母儿并发症的发生，根据母儿情况调整治疗方案，有望获得较好的母儿结局。

简介：摘要目的研究红细胞去除术联合药物治疗真性红细胞增多症﹙PV﹚的临床疗效。方法PV患者35例，采用红细胞去除术联合羟基脲、α-干扰素治疗，观察治疗前后血常规、凝血功能等变化。结果治疗后患者血红蛋白（Hb）、红细胞（RBC）、红细胞压积（HCT）较治疗前显著下降，P﹤0.01，有统计学意义，治疗后凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）较治疗前明显好转，P﹤0.01，有统计学意义。结论红细胞去除术联合药物治疗PV，可迅速降低Hb、RBC、HCT,纠正凝血功能异常，是治疗PV的有效方法。

简介：真性红细胞增多症(简称真红)是一种原因不明的以红系细胞异常增多为主的慢性骨髓增生性疾病。其主要表现为红细胞量及全血总容量绝对增多,血粘滞度增高。近年来我科配合临床,采用放血治疗7例真红,总结如下。1材料与方法1.1病例均为男性,年龄34～78(平均61.5岁)岁,合并冠心病3例,心衰1例,脑血栓形成1例,5例有不同程度高血压。7例均符合国内所制定的诊断标准(张之南主编,

简介：摘要真性红细胞增多症(polycythemia vera, PV)和原发性血小板增多症(essential thrombocythemia, ET)是最常见的2种骨髓增生性疾病亚型。近年来的研究显示，脑血栓形成是PV和ET的主要并发症之一，与患者转归不良密切相关。此外，PV和ET也会增高脑血栓形成患者的脑血管事件复发风险。文章对PV和ET与脑血栓形成相关性的研究进展进行了综述，以期为PV和ET的临床防治提供依据。

简介：摘要目的探讨红细胞单采术治疗真性红细胞增多症的临床疗效。方法对2012年10月至2013年10月于我院就诊的真性红细胞增多症患者进行全自动细胞分离机治疗，抗凝剂全血比例是19。初次采集后第3d进行二次采集，患者须在行细胞单采术同时口服羟基脲辅助治疗。结果9名患者症状消失或显著减轻，RBC、Hb下调至正常，出院后6个月随访状况良好。结论单采红细胞术能够降低真性红细胞增多症患者RBC、Hb、Hct。再配合药物治疗，对患者疗效显著，值得在临床上推广和应用。

简介：摘要真性红细胞增多症（PV）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）中发病率最高的疾病。血栓栓塞是PV最常见的并发症，严重影响患者生活质量和生存期。为规范我国PV血栓栓塞的诊治及预防策略，中国医药教育协会骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤分会基于目前的循证医学证据，经过反复论证，达成本共识。共识从PV危险分层、诊断、治疗、血栓栓塞多学科综合管理、患者随访等方面分别阐述，旨在为我国PV患者血栓栓塞规范化诊治和管理提供参考。

简介：摘要目的分析真性红细胞增多症（PV）并发脑卒中患者诊断以及治疗状况。方法将2000年04月10日至2018年04月10日在我院收治的20例PV并发脑卒中患者纳入该次研究，患者均出现不程度的头晕、头胀、健忘、皮肤黏膜红紫，合并出现脾肿大、皮肤瘙痒、高血压等症状。脑卒中主要包含有短暂性脑缺血发作，脑梗死以及脑出血，患者血液检查之中血红蛋白和红细胞数出现慢性升高，骨髓检查结果显示造血细胞出现明显增高，红系明显，粒红下降。在头颅CT和MRI检查之中，提示基底节区脑梗死、脑干梗死、丘脑梗死、小脑梗死以及脑出血。对于脑梗死患者给予他汀类药物+抑制血小板聚集+改善脑循环+低分子肝素+脑保护治疗，PV主要给予静脉放血+羟基脲+干扰素治疗,对患者的临床治疗效果展开回顾性分析。结果在本次研究之中20例患者经过针对性治疗之后，18例患者神经功能出现不同程度的改善，达到了缓解的效果，2例患者病情出现加重，并无任何患者死亡。结论真性红细胞增多症并发脑卒中患者治疗十分困难，虽然患者的状况出现了缓解，但是致残率较高，因此临床的预防工作变得十分重要。

简介：

简介：目的了解真性红细胞增多症相关性肾损害临床和肾脏病理特点。方法回顾性分析2例真性红细胞增多症相关性肾损害患者的临床特征及肾脏病理表现。结果1例患者以水肿、蛋白尿、血尿为主要表现，1例患者以肾功能不全为主要表现。2例患者均有红细胞及血红蛋白明显升高，骨髓细胞学检查红系增生异常显著。2例肾脏病理改变的共同点为毛细血管袢高度扩张，充斥大量红细胞，间质血管腔内见大量红细胞堆积。2例患者经羟基脲以及抗凝、改善微循环等治疗后病情好转。结论真性红细胞增多症相关性肾损害的临床表现多种多样，可能先于血液系统典型表现，肾脏病理检查有助于诊断和鉴别，病理改变以毛细血管袢高度扩张充满红细胞为主要特点。

简介：真性红细胞增多症是一种以红细胞异常增殖为主的克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤。患者多为中老年人,男性多于女性,临床特征有皮肤红紫、肝脾肿大以及血管与神经性症状。发病率为0.4～1.6/10万人〔1〕,临床并不常见。笔者于2011年临床工作中,发现同时伴有WBC及PLT增高的真性红细胞增多症2例,现报告如下。

简介：摘要目的探讨隐匿性真性红细胞增多症的临床特征及诊断。方法回顾性分析宁夏回族自治区人民医院收治的1例JAK2 V617F基因突变的隐匿性真性红细胞增多症患者的临床特点及诊疗经过，并进行相关文献复习。结果该患者结合骨髓三系增生明显活跃，巨核细胞明显增多，且可见发育异常、多形性变及集簇，局灶纤维组织增生，JAK2 V617F基因突变检测阳性，全血细胞正常，诊断为隐匿性真性红细胞增多症，给予口服抗凝治疗后，患者病情稳定。结论隐匿性真性红细胞增多症临床少见，临床特征和疾病演变需进一步观察研究。

简介：摘要目的分析真性红细胞增多症（PV）并发脑卒中患者诊断以及治疗状况。方法将2000年04月10日至2018年04月10日在我院收治的20例PV并发脑卒中患者纳入该次研究，患者均出现不程度的头晕、头胀、健忘、皮肤黏膜红紫，合并出现脾肿大、皮肤瘙痒、高血压等症状。脑卒中主要包含有短暂性脑缺血发作，脑梗死以及脑出血，患者血液检查之中血红蛋白和红细胞数出现慢性升高，骨髓检查结果显示造血细胞出现明显增高，红系明显，粒红下降。在头颅CT和MRI检查之中，提示基底节区脑梗死、脑干梗死、丘脑梗死、小脑梗死以及脑出血。对于脑梗死患者给予他汀类药物+抑制血小板聚集+改善脑循环+低分子肝素+脑保护治疗，PV主要给予静脉放血+羟基脲+干扰素治疗,对患者的临床治疗效果展开回顾性分析。结果在本次研究之中20例患者经过针对性治疗之后，18例患者神经功能出现不同程度的改善，达到了缓解的效果，2例患者病情出现加重，并无任何患者死亡。结论真性红细胞增多症并发脑卒中患者治疗十分困难，虽然患者的状况出现了缓解，但是致残率较高，因此临床的预防工作变得十分重要。