简介：目的探讨溶血性尿毒症性综合征（HUS）的病因及临床诊疗。方法分析我院近10年来14例HUS患者的临床资料。结果13例患者具备HUS的典型临床表现，包括溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭。1例患者虽不具有HUS的典型临床表现，但肾活检病理显示为典型的HUS肾脏微血管病变。经过包括血液净化在内的综合治疗，9例患者获得临床治愈，5例患者死亡。结论该病诊断主要依据病史、临床表现及病理检查进行综合分析，早期改善肾衰竭、纠正重度贫血并积极进行抗凝是治疗关键。

简介：患者：女，24岁，因停经36周，下腹阵痛伴阴道流血11h入院。患者既往体健，孕期情况良好，无高血压、蛋白尿及贫血等。入院体温37℃，脉搏124次／min，血压140／88mmHg，全身皮肤巩膜轻度黄染，双下肢轻度浮肿。实验室检查：血常规：白细胞10×10^9／L，红细胞300×10^12／L，血红蛋白92g／L，血小板127×10^9g／L；尿常规：蛋白（＋＋），潜血（＋＋＋＋），血肌酐185μmol／L，尿素氮12．7mmol／L，纤维蛋白降解产物（FDP）（＋）、D-二聚体（＋＋＋），血浆鱼精蛋白副凝固实验（3p）试验阴性，

简介：镰状细胞病（SCD）患者中发生血小板活性增高，但其病因及临床相关性仍不明。SCD的一个重要的合并症是肺动脉高压（PAH），以肺血管增生病变、形成及血管内溶血后血浆内释放的血红蛋白清除一氧化氮（NO）导致的血管功能障碍为主要特点。VillagraJ研究了血小板活性与SCD患者中PAH及NO清除的关系[Blood，2007，110（6）：2166～2172]。血小板激活以纤维蛋白原受体激活为标志，与PAH严重程度（r=0．58，P〈0．001）、血管内溶血的试验标志物（如网织红细胞计数）（r=0．44，P=0．02）相关。体内实验中病理浓度的细胞外血红蛋白作用于血小板后提高了基础及激活剂导致的血小板活性，阻断NO受体对血小板活性的抑制作用。