简介：摘要肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是肺间质性疾病的少见类型之一，它以肺内朗格汉斯细胞增生为主要特点，常常被漏诊或误诊，临床-影像-组织病理综合分析以及病理医师准确的认识朗格汉斯细胞对疾病的早期诊断和治疗具有重要意义。该文对近期确诊的1例31岁男性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者进行报道，探讨其临床病理特征，以提高对该疾病的认识。

简介：报告1例幼年朗格汉斯组织细胞增生症。患者,男,1岁,全身散在丘疹3月。皮肤科检查：躯干、四肢、面部及阴茎散在的淡褐色丘疹,米粒至绿豆大小,中央偶有点状结痂,边界清楚,表面光滑。组织病理示：真皮浅层组织细胞,少许淋巴细胞,个别嗜酸性白细胞灶状浸润。免疫组化：CD68少许细胞（＋）,CD1a（＋）,S-100（＋）,Langrin少许细胞（＋）。诊断：朗格汉斯组织细胞增生症。

简介：无

简介：摘要胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见。本文对1例经病理形态学、免疫组织化学检测确诊的胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例进行报道，并复习相关文献，探讨其病理形态、临床特征、诊断及鉴别诊断要点。

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简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是局部或全身的朗格汉斯系统的组织细胞异常增生和嗜酸性粒细胞浸润所形成的一种原因不明的肿瘤性病变1。此病少见，原发于锁骨的更是罕见。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的组织细胞肿瘤，儿童发病率为（3~5）/100万，成人发病率不足1/100万。LCH致死率低，但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来，近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外，随着丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）途径中的基因突变陆续被发现，各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种未成熟树突状细胞异常增生导致的肿瘤性疾病，被收录在第一批罕见病目录中。该肿瘤多见于儿童，临床表现多样，全身各器官及系统均可受累。本共识涵盖了临床、影像、组织学形态、分子生物学特点等内容，旨在提高病理诊断的精确性，更好地指导临床治疗。

简介：摘要肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的间质性疾病，以大量朗格汉斯细胞在肺内异常增殖浸润为特征，逐渐形成结节、囊腔样改变、蜂窝肺并最终导致肺纤维化。该病主要累及20～40岁的吸烟人群，其临床表现无特异性，病因及发病机制尚未完全明确。由于本病在临床较为罕见，容易造成漏诊和/或误诊，为提高认识，现就近年来关于该病的研究进展作一综述。

简介：摘要目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性。方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献。结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处，朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达。结论联合应用CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断。

简介：摘要分析2例新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床资料，2例均为出生后不久即出现皮疹，例1除皮疹外还伴有新生儿败血症，无其他组织器官受累，经抗感染治疗后逐渐好转；例2病程中继发出现了肺炎、凝血功能异常及胃肠道出血。2例患儿均经皮肤活检，免疫组织化学染色示CD1a和S-100阳性，均确诊为多系统LCH。新生儿LCH的早期诊断尤为重要，皮肤或淋巴结活检行免疫组织化学检测等方式需尽早开展，同时该病病程上不明确，需密切监测随访。

简介：无

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以CD1a+CD207+树突状细胞浸润为特征的髓源性肿瘤疾病，由于受累器官的部位和多少的不同临床表现差异很大。神经变性病(ND)是LCH中枢神经系统受累的表现之一。LCH-ND发病机制不清，临床上主要以神经功能学障碍和进行性发展的影像学改变为特征。目前LCH-ND主要的治疗包括静脉注射免疫球蛋白、化疗及靶向治疗等。早期治疗和积极干预可能是延迟LCH-ND进展、稳定中枢神经系统功能和提高生活质量的关键。现就LCH-ND的发病机制、临床表现、诊断、治疗及临床评估作简要综述。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为特征的单克隆性疾病。该文报道1例发生于胃的LCH。患者男，59岁。镜下观察肿瘤细胞呈片状及巢状排列，细胞呈圆形及椭圆形，仅部分有核沟，嗜酸性小核仁可见，背景缺乏淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，见大量泡沫样组织细胞，核分裂象约2个/HPF。免疫组织化学表达Langerin、S-100蛋白和CD1α，BRAF V600E为阴性，PCR-免疫荧光法BRAF V600E基因发生突变。胃孤立性LCH是一种肿瘤性病变，确诊依赖于病理学诊断，极易漏诊且需要与黑色素瘤、组织细胞肉瘤等恶性肿瘤相鉴别，临床多给予局部切除的治疗方法。

简介：摘要目的探讨颅骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特点及诊疗体会。方法回顾性分析聊城市人民医院脑科医院神经外科自2015年1月至2019年12月收治的16例颅骨LCH患者的临床资料、诊疗经过及预后。结果16例患者中男13例，女3例；年龄1~31岁；临床上均表现为颅骨占位性病变，影像学检查显示颅骨骨质破坏，合并或不合并其他骨骼或器官受累。所有患者均行手术完整切除肿物，术后病理证实为LCH。术后常规全身骨扫描发现1例局部异常代谢活跃，加行局部放疗；8例合并其他骨骼或器官受累者予联合化疗。随访1~5年，所有患者均未出现复发，且无一例死亡。结论颅骨LCH患者经积极手术后，根据术后复查结果再联合规范化放化疗，其预后可较好。

简介：摘要肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）在儿童中较为少见，侵及甲状腺更为罕见。回顾性分析1例经病理确诊的PLCH侵犯甲状腺患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变及病理特点，结合国内外报道，提高诊治效率，避免误诊。

简介：摘要肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）在儿童中较为少见，侵及甲状腺更为罕见。回顾性分析1例经病理确诊的PLCH侵犯甲状腺患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变及病理特点，结合国内外报道，提高诊治效率，避免误诊。

简介：无

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是以CD1a+/CD207+髓样树突状细胞克隆增殖为特征的组织细胞性疾病。根据受累部位和范围的不同，LCH的临床表现及治疗差异均较大。本文对1例累及垂体和甲状腺的成人LCH进行临床特点分析，以探索累及垂体和甲状腺的成人LCH的临床特点，为临床诊治该类疾病提供借鉴。