简介：

简介：摘要目的回顾性分析巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)患儿的临床特征及实验室表现，探讨MAS患儿的治疗及预后。方法收集2016年1月至2021年3月西安交通大学附属西安市儿童医院风湿免疫科收治的24例MAS患儿的临床资料进行分析。结果24例MAS患儿中男性11例(45.8%)，女性13例(54.2%)，平均年龄(7.51±4.01)岁。原发病包括全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopatjic arthritis，sJIA)20例(83.3%)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)3例(12.5%)、组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis，HNL)1例(4.2%)。临床特征以发热、肝脾淋巴结肿大为主，同时伴有不同程度的多系统受累表现。实验室检查以外周血细胞降低、红细胞沉降率降低、纤维蛋白原降低、血清转氨酶升高、乳酸脱氢酶升高及血清铁蛋白升高为主。MAS患儿好转20例，死亡4例。死亡组出血表现及中枢神经系统受累发生率高于非死亡组(100.0%比15.0%、100.0%比40.0%，P均<0.05)。死亡组血清铁蛋白水平高于非死亡组[26 171.73(17 274.18~34 118.66)μg/L比2 890.78(1 728.42~10 330.80)μg/L，Z＝-2.789，P＝0.005]，但NK细胞比例低于非死亡组[3.50%(2.25%~5.50%)比9.00%(5.00%~14.00%)，Z＝-2.024，P＝0.043]。结论MAS是儿童风湿性疾病常见的致命性并发症，预后差，病死率高。MAS患儿早期出现中枢神经系统受累、出血表现、血清铁蛋白水平显著升高及NK细胞比例降低可能提示预后不良。

简介：摘要巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是川崎病(Kawasaki disease，KD)少见且致命的并发症。迄今为止，已经探究了许多可能的病因，包括感染因素及免疫机制等，但确切的病因仍不清楚。因其起病隐匿、进展迅速、影响全身多器官系统、临床症状危重及致死率较高等特点，MAS需要尽早诊断并及时给予合理的治疗。目前国际上尚缺乏KD合并MAS(KD-MAS)的规范诊断标准和治疗方案，因此许多患儿常被漏诊或误诊并错过最佳治疗时机。该文旨在从流行病学、发病机制、临床特点、诊断及治疗等方面详细分析KD-MAS，以期制定更具体的诊断标准及更规范的治疗方案，使此类重症KD患儿得到及时、准确的诊断并接受合理的治疗。

简介：摘要严重急性呼吸综合征(severe acute respiratory syndrome, SARS)冠状病毒、中东呼吸综合征冠状病毒(Middle Eastern respiratory syndrome coronavirus，MERS-CoV)及新型冠状病毒等冠状病毒感染肺炎的临床症状、病情进展及病理特征等有许多相似和相同之处，且与M1型巨噬细胞的功能相关。研究认为，肺组织M1巨噬细胞过度活化在CoV肺炎的发生、发展中起关键作用。以M1巨噬细胞为靶点的抗CoV肺炎治疗对于减轻症状、抑制病情进展及降低死亡率具有重要意义。

简介：摘要川崎病合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是一类罕见且严重的并发症，临床症状危重，如不能早期确诊，预后往往较差。目前对川崎病合并MAS的诊断标准、治疗方案尚无统一的指南。本文对川崎病合并MAS的诊断标准、流行病学、治疗进展及预后等做一综述，为此类重症川崎病的临床诊治提供线索。

简介：摘要巨噬细胞活化综合征是一种自身免疫病继发的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，临床表现为发热、肝脾大、全血细胞减少、肝功能不全、凝血异常、高甘油三酯血症、高铁蛋白等，骨髓有噬血细胞现象，其分子机制可能与CD8+T细胞、巨噬细胞持续活化促进炎性反应相关，其常规治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂及依托泊苷为主。近期随着MAS相关细胞因子机制研究的进展，靶向药物逐渐用于临床治疗，现就巨噬细胞活化综合征可能的细胞因子靶点和应用情况进行深入探讨，旨在提高该病诊疗水平并改善患者预后。

简介：摘要巨噬细胞活化综合征（Macrophage activation syndrome，MAS）属川崎病（Kawasaki disease，KD）罕见并发症，KD合并MAS（KD-MAS）发病急，病死率高，临床需尽早识别、及时治疗。本文对近年来KD-MAS的流行病学、发病机制、早期识别、诊断及治疗进展进行综述。

简介：摘要巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿病的具有生命威胁的严重并发症。在脓毒症早期由于促炎反应过强造成多器官功能衰竭，又称为脓毒症相关MAS样综合征。MAS是由于细胞毒杀伤功能降低导致效应性淋巴细胞和抗原呈递细胞长时间相互作用，形成促炎细胞因子风暴，最终导致多器官功能衰竭危及生命。尽管已发布了多种诊断和分类标准，早期诊断MAS仍然是一种挑战。在国内静脉甲泼尼龙冲击联合环孢素A是治疗MAS的主要方法，国际上应用细胞因子拮抗剂靶向治疗MAS安全有效。

简介：目的探讨川崎病(KD)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)临床特点及相关基因和蛋白表达的生物学意义。方法回顾性分析2008年8月至2017年6月重庆医科大学附属儿童医院(我院)收治的KD并发MAS连续病例,系统检索中英文数据库KD并发MAS文献,以出院结局指标分为预后不良组(死亡或放弃治疗)和好转组,提取临床资料及实验室检查结果,探讨KD并发MAS的临床特点。结果我院9例中,均有肝、脾肿大和IVIG无反应,皮疹,趾、指端硬肿或脱屑,冠脉病变各8例,唇红皲裂7例,淋巴结肿大6例,球结膜充血和不完全KD各4例。CRP均升高,纤维蛋白原(Fib)<1.5g·L^-1和铁蛋白>1500ng·mL^-1各8例;ALT升高7例,AST升高和骨髓噬血现象阳性率各6例,甘油三酯(TG)>3.0mmol·L^-14例。2例行HLH相关基因及蛋白表达检测,未发现HLH相关基因(24种)突变,均有NK细胞的穿孔素蛋白表达水平降低,1例同时存在NK细胞颗粒酶B表达以及CTL细胞穿孔素表达降低。复习文献,共报告27例(包括本文9例)KD并发MAS,好转18例,预后不良9例,预后不良组仅不完全KD发生率明显高于好转组(55.6%vs5.9%,P=0.004)。结论KD患儿出现首剂IVIG治疗无反应且伴肝脾肿大、AST和/或ALT、铁蛋白明显升高时,需警惕KD并发MAS可能。未提示KD并发MAS具有遗传倾向,NK细胞中穿孔素表达水平的降低可能与KD患儿并发MAS相关。不完全KD可能是影响KD并发MAS患儿预后的危险因素之一。

简介：摘要目的探讨HScore评分在诊断CTD合并巨噬细胞活化综合征（MAS）中的价值。方法回顾性分析来源于江苏省人民医院风湿免疫科2015年1月至2018年12月CTD合并MAS的住院患者39例，以未合并MAS的SLE 30例、成人斯蒂尔病（ASOD）20例和DM 20例作为对照。2组间率的比较采用χ2检验或Fisher′s确切概率法检验。采用受试者工作特征曲线（ROC）分析HScore的敏感度和特异度。结果39例CTD-MAS患者中，原发病为SLE 14例（36%），ASOD 9例（23%），未分化CTD 6例（15%），DM 5例（13%），SS 3例（8%），RA 2例（5%）。CTD合并MAS组HScore评分中位数为[191.5（176，389）]显著高于未合并MAS的SLE组[94.5（86，190）]（Z=2.51，P<0.05），ASOD组[85.0（66，211）]（Z=2.16，P<0.05）和DM组[100.5（74，201）]（Z=2.11，P<0.05）。HScore截断值为196.5时，预测CTD合并MAS的敏感度和特异度分别为91.3%和87.4%。分析Hscore的动态变化，CTD-MAS组患者入院早期尚未符合MAS诊断时，HScore评分已显著高于各对照组。当最佳截断值为171时，在入院早期预测CTD患者随后合并MAS的敏感度和特异度分别为83.3%和68.1%。结论HScore提供了一种快速、简便的早期预警和早期识别CTD合并MAS的方法。

简介：摘要目的对比不同诊断标准确诊并治疗的全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿疾病的转归情况、生活质量评分[儿童健康评估问卷功能障碍指数(CHAQ-DI)评价]及医疗费用支出情况，分析MAS诊断窗口提前对患儿总体预后的影响。方法选取2016年1月至2020年12月于北京儿童医院风湿科确诊、初治，且首次住院期间并MAS倾向的高疾病活动度sJIA患儿为研究对象；入院时疾病状态记为基线期。根据不同诊断标准将患儿分为2组：(1)满足欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/国际儿童风湿病试验组织推荐的2016年MAS诊断标准MAS患儿为MAS对照组(38例)；(2)满足sJIA并MAS早期预警量表标准，但不满足2016年MAS诊断标准的早期MAS患儿为MAS预警组(38例)。收集患儿基线期基本信息、临床表现、辅助检查结果；根据治疗后随访不同时期(治疗后4周、8周、12周、6个月、12个月)的临床表现及实验室检查结果，评估并比较2组患儿疾病活动度、CHAQ-DI及医疗费用支出情况。结果2组患儿基线期疾病活动度、发病时长及医疗支出费用比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。实验室指标方面，治疗后4周，MAS预警组血清铁蛋白下降的改善程度较MAS对照组明显[(333.97±186.66) μg/L比(389.66±221.76) μg/L]，差异有统计学意义(t＝-83.47，P<0.05)。疾病活动度方面，MAS预警组治疗12个月后，美国风湿病学会儿科缓解指数70评估情况优于MAS对照组[34.2%(13/38例)比7.9%(3/38例)]，差异有统计学意义(χ2＝6.067，P<0.05)。CHAQ-DI方面，治疗4周、8周、12周、6个月时，MAS预警组CHAQ-DI均优于MAS对照组，差异均有统计学意义(t＝-0.34、-0.27、-0.23、-0.09，均P<0.05)。治疗12个月时医疗累计支出方面，MAS预警组低于MAS对照组[(11.43±8.07)万元比(15.79±11.17)万元]，差异有统计学意义(t＝-3.97，P<0.05)。结论通过临床及检查检验指标量化积分，快速判断病情，筛查早期MAS患儿，早期治疗，有助于改善sJIA并MAS患儿的预后，提高其生活质量，降低医疗消耗。

简介：摘要目的分析全身型幼年特发性关节炎（SOJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）患儿细胞因子谱，探讨其在早期诊断MAS中的临床意义。方法回顾性分析浙江省台州医院2013年1月至2018年3月157例SOJIA患儿的临床资料，其中合并MAS 15例（SOJIA合并MAS组），未合并MAS 142例（单纯SOJIA组）。采用流式细胞微球芯片技术检测患儿外周血白细胞介素（IL）-2、IL-4、IL-6、肿瘤坏死因子（TNF）-α和干扰素（IFN）-γ。分析MAS患儿细胞因子谱的特点。结果SOJIA合并MAS组IL-10和IFN-γ明显高于单纯SOJIA组[40.5（7.9，236.9）ng/L比4.1（2.0，98.7）ng/L和55.8（18.5，500.0）ng/L比4.4（1.4，30.1）ng/L]，差异有统计学意义（P<0.01）；两组IL-2、IL-4、IL-6和TNF-α比较差异无统计学意义（P>0.05）。Pearson相关性分析结果显示，SOJIA合并MAS患儿IL-10与IFN-γ呈正相关（r = 0.638，P = 0.011）。受试者工作特征曲线分析结果显示，IFN-γ预测MAS的曲线下面积（AUC）为0.991，95% CI 0.974~1.000，最佳临界值18.45 ng/L，灵敏度为92.5%，特异度为95.1%；IL-10预测MAS的AUC为0.944，95% CI 0.893~0.996，最佳临界值7.75 ng/L，灵敏度为91.7%，特异度为81.7%。结论SOJIA患儿IL-10和IFN-γ明显升高有助于MAS的早期诊断。

简介：摘要目的分析全身型幼年特发性关节炎（SOJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）患儿细胞因子谱，探讨其在早期诊断MAS中的临床意义。方法回顾性分析浙江省台州医院2013年1月至2018年3月157例SOJIA患儿的临床资料，其中合并MAS 15例（SOJIA合并MAS组），未合并MAS 142例（单纯SOJIA组）。采用流式细胞微球芯片技术检测患儿外周血白细胞介素（IL）-2、IL-4、IL-6、肿瘤坏死因子（TNF）-α和干扰素（IFN）-γ。分析MAS患儿细胞因子谱的特点。结果SOJIA合并MAS组IL-10和IFN-γ明显高于单纯SOJIA组[40.5（7.9，236.9）ng/L比4.1（2.0，98.7）ng/L和55.8（18.5，500.0）ng/L比4.4（1.4，30.1）ng/L]，差异有统计学意义（P<0.01）；两组IL-2、IL-4、IL-6和TNF-α比较差异无统计学意义（P>0.05）。Pearson相关性分析结果显示，SOJIA合并MAS患儿IL-10与IFN-γ呈正相关（r = 0.638，P = 0.011）。受试者工作特征曲线分析结果显示，IFN-γ预测MAS的曲线下面积（AUC）为0.991，95% CI 0.974~1.000，最佳临界值18.45 ng/L，灵敏度为92.5%，特异度为95.1%；IL-10预测MAS的AUC为0.944，95% CI 0.893~0.996，最佳临界值7.75 ng/L，灵敏度为91.7%，特异度为81.7%。结论SOJIA患儿IL-10和IFN-γ明显升高有助于MAS的早期诊断。

简介：摘要全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA)是幼年特发性关节炎的一个亚型，是一种以高热和皮疹为主要特征，可伴全身多脏器功能损害的炎症性疾病。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是最常继发于sJIA的严重风湿性疾病并发症，进展迅速，诊治不及时可危及生命。sJIA合并MAS的病因目前尚不明确，早期临床特征缺乏特异性，容易漏诊或误诊，延误治疗时机。虽然近年来对sJIA合并MAS的认识逐渐深入，但如何及时、合理诊治该病，仍是儿童风湿病医师面临的挑战。为进一步规范sJIA及其合并MAS的诊断、治疗、减停药方案，改善疾病总体预后，由中华医学会儿科学分会风湿病学组等4个儿童风湿病专业学术组织联合制定《全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)》，以更好指导该类疾病的临床诊治。

简介：摘要急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是由感染、创伤等多种肺内和（或）肺外因素导致的急性弥漫性肺损伤，失控的炎症反应是其主要病理特征；而肺泡巨噬细胞极化状态对ARDS炎症反应可产生不同的影响。转录活化因子3（ATF3）是细胞应激早期一种快反应基因，近年来发现其通过调控肺泡巨噬细胞功能，对ARDS炎症反应有重要调节作用。现围绕ATF3对肺泡巨噬细胞极化、细胞自噬以及内质网应激（ERS）的调控作用及其对ARDS炎症进程的影响进行综述，为ARDS的防治提供新的研究方向。

简介：摘要收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病（AOSD）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的33例患者的临床资料，分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）-2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分（MS-Score）和HLH诊断评分（HScore）确诊MAS的时间。结果发现，应用MS-Score确诊MAS的时间［M（Q1，Q3）］比HLH-2004标准提前19.0（4.5，31.0）d，比HScore提前13.5（0.5，21.5）d（均P<0.05）；应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH-2004标准差异无统计学意义（P>0.05）；三种诊断标准相比，诊断时间差异有统计学意义（P<0.001）。与HLH-2004标准相比，MS-Score能更早期诊断AOSD合并MAS，而HScore的诊断获益尚未明确。

简介：噬血细胞综合征(Hemophagocyticsyn-drome,简称HS)是一组从细胞学角度提出的综合病征。有1979年Risdall等首次报告一组病毒相关HS(VAHS)以后,又陆续报告了细菌相关HS(BAHS),肿瘤相关HS,家族性噬红细胞淋巴组织增生症,免疫、原虫及真菌相关HS等。其主要临床特征以高热、肝脾肿大、淋巴结肿大及血细胞减少,肝功能和凝

简介：1病例资料男,81岁,因间断发热26d于2014年1月21日入院。2013年12月26日受凉后开始发热,体温最高达38.5℃,自服感冒退热药,效果不佳,于2014年1月8日至某三甲医院查血常规：白细胞3.16×10^9/L,血小板71×10^9/L,降钙素原0.74μg/L。胸部CT：两肺炎性改变。腹部CT：胆囊炎伴胆囊结石（直径0.5cm）,诊断为＂肺部感染＂,予＂头孢哌酮舒巴坦＋莫西沙星＂静脉滴注,体温一度降至正常，随后再次发热，最高达39．0℃，无咳嗽咯痰，无腹痛腹泻等不适，为进一步诊治来我院，以“发热待查”急诊收住院。

简介：摘要目的探讨小细胞肺癌（SCLS）发生急性肿瘤溶解综合征（ATLS）的高危因素及临床表现，以利于早期的预防和有效的诊治。方法回顾性分析本院5例及国内外文献共50例小细胞肺癌急性肿瘤溶解综合征患者的发病原因，以及临床表现和实验室特点。结果ATLS常发生于化、放疗早期，多数在化疗后１～７天，也有报道11天后发生，典型表现为三高一低（高钾血症、高尿酸血症、高磷酸血症和低钙血症）及肾功能衰竭。结论ATLS经积极治疗有效率为65.57%。治疗无效死亡者占34.3%。我们必须要意识到其潜在的致命的并发症，以便采取适当的检测措施和早期采取积极有效的治疗措施。

简介：摘要噬血细胞综合征(HPS)起病急，病情进展迅速，是一种免疫介导的可危及生命的疾病。该病多见于儿童，病因、临床表现复杂多样，治疗难度大，病死率高。近年来，随着HPS诊断及治疗水平的提高，此类患儿的预后已得到很大改善，但仍存在不少难治性病例。现就HPS的分类、发病机制、诊断及治疗的研究进展进行综述，以期提高对该病的认识。