简介：目的通过检测全身型幼年特发性关节炎（JIA）患儿外周血中性粒细胞（PMN）自身活化水平，研究PMN在全身型JIA病程中的自身活化状况，比较全身型JIA与少关节型JIA，川崎病（KD）和系统性红斑狼疮（SLE）等其他风湿性疾病PMN自身活化区别，并探讨PMN自身活化在全身型JIA中的意义。方法选取临床确诊的全身型JIA18例，少关节型JIA15例，KD10例，SLE9例，另设年龄匹配的正常对照27例。使用二氢若丹明（DHR）荧光染色外周血样本PMN，流式细胞术检测PMN自身活化水平，即DHR分析[活化细胞率和平均荧光强度（MFI）]。结果全身型JIA活动期PMN自身活化率为（33．94±24．95）％，MFI为10．68±5．03，显著高于正常对照组[自身活化率为（8．02±8．11）％，MFI为3．18±1．05，P〈0．01]；其他风湿性疾病PMN自身活化率和MFI分别为：少关节型JIA[（5．58±2．77）％，3．38±0．691，KD[（10．65±6．65）％，4．19±1．14]，SLE[（7．29±2．97）％，3．73±0．87]，与正常对照组比较差异均无统计学意义；住院期间复查全身型JIA患儿PMN自身活化率较JIA活动期下降，但差异无统计学意义，出院后第1次随访自身活化率下降至（7．00±2．96）％，MFI为4．32±1．31，与JIA活动期比较，P〈0．01。结论PMN在全身型JIA活动期存在明显的自身活化；随着病情缓解，PMN的自身活化率降低；本组其他风湿性疾病DHR分析显示PMN无明显自身活化现象。提示PMN在全身型JIA的发生和发展过程中可能起重要作用；评价外周血PMN自身活化水平，可能为诊断全身型JIA及鉴别其他风湿性疾病提供有价值的实验室指标。

简介：摘要目的探讨小儿全身型幼年特发性关节炎的临床护理干预，对其并发症和感染的预防作用。方法采用临床资料调研法，对我院收治的19例小儿全身型幼年特发性关节炎患儿的临床资料进行查证，观察用药和治疗过程中患者出现的不适症状，及其并发感染等不良因素，并采取相应的对症支持治疗和护理干预措施加以改良。结果1例患儿在治疗中，出现皮肤感染问题，1例患儿出现脚趾末端感染症状。经临床应用对症处理措施以后，患者恢复正常，其他患者经治疗后均无不良并发症状。结论综合小儿全身型幼年特发性关节炎的临床治疗方法采取正确的临床护理干预措施，对解决患儿感染和并发症状，实现患儿早期康复，具有明确的治疗和护理效果，值得临床循证治疗和护理本源，加以推广应用。

简介：摘要目的研究全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）合并肺间质病变（ILD）的临床特征及预后。方法收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例，分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果75例SoJIA中合并ILD 12例（占16%），其中男性6例，女性6例，平均发病年龄（7.9±2.6）岁。12例均有发热，伴关节炎10例，以大关节多见，按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节；起病初无关节受累2例，随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例（75%）。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现，其中咳嗽8例（75%），呼吸急促7例（58%），胸痛3例（25%），肺部查体闻及爆裂音4例（33%），肺动脉高压1例（8%）。实验室检查炎性指标均明显升高，其中CRP为（235±112）mg/L，ESR为（39±25）mm/1 h，血清铁蛋白（SF）为（1 312±384）ng/ml，血清淀粉样蛋白A（SAA）为（212±101）mg/L。胸部高分辨率CT（HRCT）表现为网状/线状影12例，实变影7例，小叶间隔增厚5例，磨玻璃影4例，蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期（病程≤6个月）的4例（占33%），出现在病程中晚期（>6个月）的8例（占67%），但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗，大剂量激素（>1 mg·kg-1·d-1）为11例，其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗，同时需使用两联以上的5例（42%）。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例，其余11例之前未使用过生物制剂，在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例，死亡2例，死因均为呼吸衰竭。结论SoJIA合并ILD起病隐匿，与原发疾病活动状态有关，HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复，容易合并MAS，死亡率高，需引起广大临床医师的高度重视。

简介：1病历摘要

简介：摘要幼年特发性关节炎（JIA）临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标，需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤，病情进展快，易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足，规范化诊疗水平有待进一步提高。中华医学会风湿病学分会组织有关专家，在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上，制定本规范，旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案，以降低致死率和严重并发症的发生率，从而改善患儿预后。

简介：

简介：摘要目的比较类风湿因子(RF)阳性(+)和阴性(-)多关节型幼年特发性关节炎(PJIA)患儿的临床特点、疗效和药物不良反应。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的67例PJIA患儿临床资料，根据RF滴度分为RF(+)组(23例)和RF(-)组(44例)，比较2组患儿临床特征、实验室指标及临床疗效。结果1．受累关节分布情况：RF(+)组前3位依次为指关节(16例，69.57%)、腕关节(15例，65.22%)和踝关节(13例，56.52%)，RF(-)组受累关节依次为膝关节(33例，75.00%)、踝关节(29例，65.91%)和髋关节(26例，59.09%)，RF(+)组腕关节受累明显高于RF(-)组，而膝关节受累者低于RF(-)组，差异均有统计学意义(均P<0.01)。2.受累关节磁共振改变：2组关节腔积液(54例，84.38%)、滑膜增厚(44例，68.75%)及骨质水肿(26例，40.63%)常见，RF(+)组骨质破坏(7例，70.00%)及软组织水肿(7例，70.00%)发生率高于RF(-)组(2例，18.18%和2例，18.18%)，差异均有统计学意义(均P<0.05)。3.实验室指标变化：RF(+)组C反应蛋白以及红细胞沉降率、抗环瓜氨酸肽抗体和抗核抗体阳性率明显高于RF(-)组(均P<0.05)。4.幼年型关节炎疾病活动评分(JADAS27评分)情况：RF(+)组和RF(-)组组间评分差异无统计学意义[(22.83±5.60)分比(23.07±6.66)分，t＝0.148，P>0.05]。5.疗效分析：2例患儿出院后失访，余65例给予传统治疗，其中30例初次住院即予生物制剂以及9例传统治疗失败后改生物制剂治疗，35例生物制剂治疗后疾病活动控制，在不同给药方案中，RF(-)组疾病缓解率普遍高于RF(+)组。结论PJIA患者关节受累情况多样化，RF(+)患者容易出现关节破坏，传统治疗疗效差，生物制剂能够有效改善重症PJIA尤其是有预后不良因素患儿的症状，改善预后。

简介：摘要目的探讨全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张的临床特点。方法回顾性分析2019年5月至2021年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的5例全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张患儿的病例资料，分析临床表现、血常规、炎症指标、超声心动图、血管超声及CT血管造影、治疗转归等情况。结果5例患儿中男2例、女3例，起病年龄为7月龄至4岁7月龄，诊断时间为1.5~3.0个月，其中4例曾被诊断为不完全川崎病。3例为单侧冠状动脉扩张，2例为双侧冠状动脉扩张。4例合并多器官损伤、3例合并巨噬细胞活化综合征、3例合并肺损伤、2例合并心包积液、1例合并肺动脉高压。3例患儿应用甲泼尼龙冲击治疗并予以甲氨蝶呤联合环孢素，最终应用生物制剂后病情得到控制并已减停泼尼松，另2例应用足量泼尼松口服治疗并逐渐减量，同时加用甲氨蝶呤，1例在泼尼松减量过程中复发。5例患儿均未发现其他血管受累。冠状动脉扩张在治疗1~3个月后完全恢复。结论全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张者起病年龄小，诊断时间长，易出现多器官损伤，对激素和常规免疫抑制剂不敏感，应尽早加用生物制剂治疗。如治疗及时，冠状动脉扩张预后良好。

简介：目的评价麦考酚酸酯（mycophenolatemofetil，MMF）治疗幼年特发性关节炎全身型（systemonsetjuvenileidiopathicarthritis，SoJIA）的临床疗效。方法35例确诊为SoJIA并初次接受治疗的患儿随机分为3组，即传统治疗方案组（对照组），15例；MMF1组：传统治疗方案治疗2周后，病情无缓解，加用MMF治疗，7例；MMF2组：采用非甾体抗炎药＋泼尼松＋MMF治疗方案，13例。观察3组患儿治疗后2、4、12周的症状、体征、实验室指标及不良反应，并随访3-6个月。结果治疗前MMF2组病程显著长于对照组，差异有统计学意义（P〈O．05）。治疗2周后，与对照组相比，MMFl组和MMF2组的泼尼松用量明显减少，ESR明显减低（P〈O．05）；MMFl组患儿体温高于另两组（P〈0．05）。治疗4周时，与对照组比较，MMFl组泼尼松用量减少（P〈0．05），ESR降低（P〈0．05）；MMF2组泼尼松用量减少，体温下降并恢复至正常，WBC值降低，ESR降低，铁蛋白降低，差异均具有统计学意义（P〈0．05）；MMFl和MMF2组相比，MMF2组体温更低（P〈O．05）。MMF治疗组均未出现MMF用药的副作用。结论MMF联合治疗能更好地控制SoJIA患儿病情，更快缓解其临床症状，减少联合应用的糖皮质激素药物的剂量，并有良好的安全性。

简介：摘要幼年特发性关节炎(JIA)是一组原因不明，以慢性关节炎为主要特征且临床异质性较强的儿童风湿性疾病。患儿病情多数预后较好，但部分患儿可有关节外重要组织器官受累，如心血管系统损害、肺胸膜病变、肾淀粉样变性和葡萄膜炎等。如果诊治延误可致近期和/或远期重要脏器功能损害，导致病情加重或遗留严重后遗症，引起生活质量下降甚至危及生命。因此，了解JIA关节外表现对疾病管理十分重要。

简介：摘要幼年特发性关节炎(JIA)是一组具有遗传异质性、病因不明、以慢性关节滑膜炎症为主要特征的儿童时期常见的结缔组织病，目前尚无法治愈，主要治疗目标是达到临床缓解。治疗JIA的药物目前主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药及生物制剂。现总结近年对JIA治疗的认识及相关临床研究的进展，并对未来药物的研发方向及治疗理念作一展望。

简介：摘要患儿 女，11岁2月龄，因“多关节肿痛7年、发现皮下结节5年”就诊，临床以指趾、双腕、双肘、双肩、左髋关节多关节炎及双肘、双足、双手小指皮下结节为主要表现，诊断为幼年型特发性关节炎合并类风湿结节。幼年型特发性关节炎合并类风湿结节临床罕见，肿瘤坏死因子抑制剂治疗可改善幼年型特发性关节炎关节及类风湿结节病变。

简介：摘要幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病，该病以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害。患者在治疗疾病的过程中首先应树立信心，医务人员应该以热情、尊重和同情的态度去对待患者和家属，耐心倾听，建立良好的护患关系。日常护理中应协助患者积极进行功能锻炼，恢复关节功能，提高患者的生活质量。

简介：摘要目的评估白芍总苷联合甲氨蝶呤与单用甲氨蝶呤比较治疗非全身型幼年特发性关节炎的疗效与安全性。方法32例非全身型幼年特发性关节炎患者随机分为白芍总苷联合甲氨蝶呤组17例，单用甲氨蝶呤组15例。观察指标为总有效率和血沉、C反应蛋白、活动性关节炎数。随访1年。结果治疗6个月联合治疗组总有效率82.3%，单用甲氨蝶呤组总有效率73.3%，两组比较差异有统计学意义（P=0.023）；治疗12个月联合治疗组总有效率88.2%，对照组总有效率80%，两组比较差异有统计学意义（P=0.045）。结论白芍总苷联合甲氨蝶呤治疗非全身型幼年特发性关节炎疗效优于单用甲氨蝶呤，且安全性好。但尚需大样本研究进一步证实。

简介：摘要目的对比不同诊断标准确诊并治疗的全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿疾病的转归情况、生活质量评分[儿童健康评估问卷功能障碍指数(CHAQ-DI)评价]及医疗费用支出情况，分析MAS诊断窗口提前对患儿总体预后的影响。方法选取2016年1月至2020年12月于北京儿童医院风湿科确诊、初治，且首次住院期间并MAS倾向的高疾病活动度sJIA患儿为研究对象；入院时疾病状态记为基线期。根据不同诊断标准将患儿分为2组：(1)满足欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/国际儿童风湿病试验组织推荐的2016年MAS诊断标准MAS患儿为MAS对照组(38例)；(2)满足sJIA并MAS早期预警量表标准，但不满足2016年MAS诊断标准的早期MAS患儿为MAS预警组(38例)。收集患儿基线期基本信息、临床表现、辅助检查结果；根据治疗后随访不同时期(治疗后4周、8周、12周、6个月、12个月)的临床表现及实验室检查结果，评估并比较2组患儿疾病活动度、CHAQ-DI及医疗费用支出情况。结果2组患儿基线期疾病活动度、发病时长及医疗支出费用比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。实验室指标方面，治疗后4周，MAS预警组血清铁蛋白下降的改善程度较MAS对照组明显[(333.97±186.66) μg/L比(389.66±221.76) μg/L]，差异有统计学意义(t＝-83.47，P<0.05)。疾病活动度方面，MAS预警组治疗12个月后，美国风湿病学会儿科缓解指数70评估情况优于MAS对照组[34.2%(13/38例)比7.9%(3/38例)]，差异有统计学意义(χ2＝6.067，P<0.05)。CHAQ-DI方面，治疗4周、8周、12周、6个月时，MAS预警组CHAQ-DI均优于MAS对照组，差异均有统计学意义(t＝-0.34、-0.27、-0.23、-0.09，均P<0.05)。治疗12个月时医疗累计支出方面，MAS预警组低于MAS对照组[(11.43±8.07)万元比(15.79±11.17)万元]，差异有统计学意义(t＝-3.97，P<0.05)。结论通过临床及检查检验指标量化积分，快速判断病情，筛查早期MAS患儿，早期治疗，有助于改善sJIA并MAS患儿的预后，提高其生活质量，降低医疗消耗。

简介：【摘要】目的 肌骨超声诊断幼年特发性关节炎(JIA)的价值。方法 回顾性选取2021年1月－2021年12月我院收治的幼年特发性关节炎患儿50例作为观察对象，50例患儿均接受肌骨超声、X线检查。对比两种检查方法的准确率。结果 肌骨超声特发性关节炎准确率高于X线检查（P〈0.05）。结论 肌骨超声有利于幼年特发性关节炎的诊断，可减少漏诊、误诊，值得推广。

简介：摘要全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA)是幼年特发性关节炎的一个亚型，是一种以高热和皮疹为主要特征，可伴全身多脏器功能损害的炎症性疾病。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是最常继发于sJIA的严重风湿性疾病并发症，进展迅速，诊治不及时可危及生命。sJIA合并MAS的病因目前尚不明确，早期临床特征缺乏特异性，容易漏诊或误诊，延误治疗时机。虽然近年来对sJIA合并MAS的认识逐渐深入，但如何及时、合理诊治该病，仍是儿童风湿病医师面临的挑战。为进一步规范sJIA及其合并MAS的诊断、治疗、减停药方案，改善疾病总体预后，由中华医学会儿科学分会风湿病学组等4个儿童风湿病专业学术组织联合制定《全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)》，以更好指导该类疾病的临床诊治。

简介：摘要目的针对儿童难治性全身型幼年特发性关节炎采用托珠单抗治疗的临床效果及护理体会分析。方法选取2015年11月—2016年11月在我院儿科住院治疗全身型幼年特发性关节炎患儿84例，观察组42例患儿给予甲氨蝶呤与非甾体类抗炎药口服，联合重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子静脉滴注，对照组42例患儿给予常规甲氨蝶呤与非甾体类抗炎药口服。同时对两组患儿的细胞因子、炎症指标、免疫球蛋白改变情况、不良反应等观察对比。结果观察组治疗3、6个月C-反应蛋白下降程度优于对照组，差异（P<0.05），有统计学意义，在治疗6个月后的TNF-a、MMP-3数值低于对照组（P<0.05），在治疗6个月后的IgG、IgM、IgA均低于对照组（P<0.05），有统计学意义。结论托珠单抗与传统方式治疗全身型幼年特发性关节炎对比，更加安全有效，在进行整体护理模式，能有效降低并发生、不良反应等，提高临床治疗效果。

简介：

简介：幼年特发性关节炎是儿童时期常见的一种结缔组织病,以慢性关节炎为特点,可伴有全身多系统的损害,国际风湿病学联盟将儿童时期不明原因,并且关节肿胀持续40d以上的关节病变,统称为幼年特发性骨关节炎,从而取代了幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎[1]。目前本病病因尚不明确,多认为与感染诱发易感人群而产生异常免疫反应有关,主要包括感染、遗传、免疫学等因素。