简介：

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简介：摘要川崎病是一种急性全身性中小血管炎性综合征，是儿童后天性心脏病的主要原因，最易累及冠状动脉，可以导致如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和急性心肌梗死等严重并发症。目前关于川崎病的发病原因及致病机制尚无准确定论，本文将围绕传染性病原体、环境因素、免疫失调和遗传倾向等方面阐述川崎病的病因，并围绕免疫系统异常活化、炎性细胞因子表达上调、金属基质蛋白酶活性提高、血管内皮损伤/血管内皮功能紊乱等方面综述川崎病的致病机制。

简介：摘要不完全川崎病占全部川崎病患者的比例呈逐年上升趋势。因其临床表现各异、起病隐匿，且缺乏特异性的临床表现和实验室检查指标，很容易因漏诊或误诊错过最佳的丙种球蛋白治疗时间而导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等心血管并发症的发生，甚至继发血栓形成或猝死事件。本文旨在介绍不完全川崎病的诊治要点，为临床提供参考。

简介：摘要川崎病是一种急性自限性的中型动脉血管炎，目前已经成为发达国家最常见的小儿获得性心脏病的病因。如果不能得到及时的诊断及治疗，约25%的患儿会出现严重的冠状动脉病变。由于川崎病缺乏特异性的诊断手段，诊断川崎病主要依赖于临床诊断标准，因此，对于典型的川崎病诊断不难，但对于表现不完全和不典型的川崎病诊断却面临极大的挑战，尤其是在目前全世界都面临的新型冠状病毒流行情况下，使川崎病的诊断更为复杂。本文结合最近美国心脏病协会发表的川崎病诊治指南，对川崎病诊断中的热点问题给予详细的阐述，希望能对川崎病患儿的诊断有所帮助。

简介：摘要对西安交通大学附属儿童医院心血管内科收治的1例川崎病3次复发患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，男，8岁7个月，于3岁首次川崎病发病，其后分别间隔18个月、23个月、25个月再次复发，且每次复发均表现为完全川崎病的特点。患儿前3次川崎病发病予1次静脉用丙种球蛋白(IVIG)[2 g/(kg·次)]冲击治疗，第4次川崎病发病予2次IVIG[2 g/(kg·次)]冲击治疗。其中患儿第2次川崎病复发时以腹痛为首发表现，并行剖腹探查术，术中发现回盲部数枚肿大融合淋巴结。患儿第3次川崎病复发时再次出现不完全性肠梗阻表现，且抗链球菌溶血素O进行性升高，经抗感染及IVIG冲击等治疗后出院。出院后随访0.5年未见川崎病复发。提示对于既往有川崎病病史且再次出现长时间发热患儿，应警惕川崎病复发可能，且部分川崎病患儿可合并有不完全性肠梗阻。

简介：【摘要】川崎病(KD)是一种以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病。婴幼儿多见。如果得不到及时有效的治疗和护理，可引发冠状动脉扩张甚至并发冠状动脉瘤，是儿童后天性心脏病的主要诱因之一。本文针对小儿川崎病的临床表现、护理措施等内容作一综述，以期为今后类似的研究提供一定的参考。

简介：摘要川崎病(KD)是一种以全身血管性病变为主的急性发热性出疹性疾病，多发于婴幼儿，主要累及全身中小动脉，可并发冠状动脉病变、心肌炎、间质性肺炎、无菌性脑膜炎等。近年来KD并发急腹症，如胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻等也受到重视，早期识别KD并发急腹症的表现，及时给予相应治疗，有助于改善KD致冠状动脉病变及并发急腹症的预后。

简介：摘要川崎病休克综合征是川崎病的一种严重亚型，主要表现为血流动力学不稳定和组织低灌注。与无休克的川崎病相比较，其心血管并发症发生率高，如发生冠状动脉病变、二尖瓣反流和心肌收缩功能障碍的风险增高；并常伴有多脏器损害；容易对IVIG无反应。儿科医师应充分认识川崎病休克综合征的流行病学和临床特征，避免误诊、漏诊，早期识别、及时治疗对改善预后至关重要。

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简介：摘要川崎病是儿童常见的发热性血管炎性疾病，10%～20%的川崎病患儿接受首剂2 g/kg静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗后失败，这部分患儿称之为静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病(IVIGRKD)。对于IVIGRKD的治疗方案包括第二剂IVIG、第二剂IVIG＋糖皮质激素、英夫利昔单抗单次静脉注射、环孢霉素静脉注射或口服、阿那白滞素皮下注射及环磷酰胺静脉注射和血浆置换等。并无证据表明有哪一种治疗方案优于其他治疗方案。因此早期预测及时发现IVIGRKD极为重要。但现有预测模型多数基于回顾性资料统计分析，同时因地域及人种的不同，其应用具有局限性，限制了预测评分系统的进一步推广。

简介：摘要目的探讨丙种球蛋白无反应型川崎病（耐药型川崎病）再次治疗时不同治疗方案的差异，为临床治疗的选择提供依据。方法收集2017年7月至2019年6月在我科住院治疗的耐药型川崎病共患者49例。分别予丙种球蛋白加激素及英夫利西单抗治疗，后期随访冠状动脉病变的发生情况。分别采用秩和检验、χ2检验/Fisher确切概率法进行统计学分析。结果耐药型川崎病予英夫利西单抗治疗与丙球加激素治疗相较，16例给予英夫利西单抗组5 mg/kg治疗，热退，炎症指标好转，无再次耐药发生；33例予2次丙种球蛋白加激素治疗组，24例好转，9例无反应，后予英夫利西单抗治疗，其中6例好转，3例加环孢素后热退，炎症指标好转。随访3~24个月，丙种球蛋白加激素治疗组发生冠状动脉病变36%（12/33），英夫利西单抗组为25%（4/16），2组比较差异无统计学意义（χ2=0.633，P=0.426）。英夫利西单抗组和丙种球蛋白加激素治疗组冠状动脉中度扩张发生率分别为0和24%（8/33），差异有统计学意义（P=0.021）。丙种球蛋白加激素治疗组冠状动脉病变4例恢复至正常，英夫利西单抗组冠状动脉病变3例恢复至正常，目前仍在治疗随访中。结论耐药型川崎病再次治疗可以优选英夫利西单抗。

简介：摘要目的分析儿童甲型流感合并川崎病（KD）的临床特征，增强对甲型流感合并川崎病的早期识别。方法对首都医科大学附属北京地坛医院2018年1月1日至2019年12月31日收治的682例实验室确诊的甲型流感患儿资料进行回顾性分析，筛选甲型流感病毒感染合并川崎病儿童共14例（KD+甲流组）。选择同期就诊的符合纳入标准及排除标准的28例KD患儿为KD组，28例单纯甲型流感患儿为甲流组。比较KD+甲流组和KD组患儿临床表现、发热持续时间及冠状动脉病变发生率。比较KD+甲流组、KD组和甲流组患儿白细胞（WBC）、中性粒细胞百分比、淋巴细胞百分比、血小板、快速C-反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、降钙素原（PCT）、血清淀粉样蛋白酶A（SSA）、白蛋白、转氨酶和心肌酶水平。结果KD+甲流组患儿发热持续时间[（11.21 ± 3.36）d]较KD组[（6.29 ± 2.21）d]更长，差异有统计学意义（t = 5.81、P < 0.001）。KD+甲流组丙种球蛋白无反应型（IVIG）比例（42.9%）较KD组（14.3%）更高，差异有统计学意义（χ2 = 4.1、P = 0.41）。KD+甲流组患儿WBC[（13.18 ± 4.39）× 109/L]、ESR[（60.5 ± 15.82）mm/h]、CPR[55.5（17.56，61.0）g/L]、SSA[76.5（23.0，311.6）mg/L]和丙氨酸氨基转移酶（ALT）[49.5（23.1，78.0）U/L]均较KD组和甲流组升高，差异均有统计学意义（F = 27.92、P < 0.001，F = 47.97、P < 0.001，Z = 3.15、P = 0.007，Z = 4.36、P < 0.001，Z = 2.68、P = 0.027）。KD+甲流组较KD组患儿冠状动脉扩张发生概率更高（57.0% vs. 25.0%），差异有统计学意义（χ2 = 4.2、P = 0.041）。KD+甲流组患儿IVIG无反应型发生率较单纯KD组高（42.9% vs. 14.3%），差异有统计学意义（χ2 = 4.1、P = 0.041）结论甲型流感合并KD患儿发热时间、明确诊断所需时间较长，其IVIG无反应型发生率更高，且血清SSA和ALT水平显著升高。

简介：摘要川崎病是一种急性自限性血管炎，主要影响婴儿和5岁以下儿童，主要的并发症是冠状动脉病变。约15%～25%未经治疗的川崎病患儿会留有不同程度的冠状动脉损害。川崎病的发病呈逐年增高趋势，成为儿童后天性心脏病的主要病因之一，对儿童及成年后的生活质量造成严重影响。川崎病的病因尚未明确，近年来已成为儿童心血管病研究的热点问题。随着分子生物学及基因技术的进展，川崎病敏感生物标志物越来越多。该文将对川崎病敏感生物标志物进行综述。

简介：摘要川崎病是儿童期常见的发热性疾病。冠状动脉损伤是川崎病最常见、最重要的并发症，目前研究发现川崎病冠脉损伤的发生涉及多种免疫细胞、细胞因子、生物分子和冠状动脉解剖等因素。我们从细胞因子、基质金属蛋白酶、冠状动脉解剖等方面探讨川崎病冠状动脉损伤的机制，以指导临床治疗，特别是难治性川崎病的治疗。

简介：【摘要】目的： 针对心血管内科川崎病的临床疗效进行分析研究。 方法： 研究对象选取我院 2018 年 05 月 -2019 年 05 月收治的心血管内科川崎病患者 80 例，次用随机数字分配法将其分为对照组和研究组，每组各 40 例，使用不同计量的药物进行治疗，对比两组患者的治疗效果。 结果： 经对比分析，研究组患者的热程显著缩短，且临床效果明显优于对照组（ P<0.05 ） 。 结论： 治疗心血管内科川崎病患者采用 阿司匹林联合大剂量丙种球蛋白 的方式能够使患者 冠状动脉损伤有效减少 ，提升临床治疗质量，快速改善患者身体机制指标， 值得推广应用。

简介：摘要川崎病合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是一类罕见且严重的并发症，临床症状危重，如不能早期确诊，预后往往较差。目前对川崎病合并MAS的诊断标准、治疗方案尚无统一的指南。本文对川崎病合并MAS的诊断标准、流行病学、治疗进展及预后等做一综述，为此类重症川崎病的临床诊治提供线索。

简介：[摘要] 目的 探析丙种球蛋白联合阿司匹林治疗小儿川崎病的疗效。方法 将2019年1月-2020年10月我院儿科收治的