简介：川崎病（KD）是一种病因病机不明的急性血管炎性疾病，临床上可分为典型川崎病及不典型或不完全性川崎病。由于其病因病机不明，治疗特别棘手。西医治疗川崎病基本以激素加IVIG加阿司匹林作为基本治疗方案；中医治疗主要以辨证论治，急性期以清热解毒祛邪为主，后期以滋阴养血扶正为主，中西医协同治疗在西医治疗的基础上进行卫气营血辨证治疗。由于没有特异治疗方法，大多数可发展为慢性冠脉炎，造成冠脉畸形，逐步发展为冠心病。所以寻找一种新的治疗方法迫在眉睫。

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简介：摘要目的探讨不典型川崎病的临床特征与早期诊断。方法对我院2006年8月～2014年8月收治的68例不典型川崎病患者及65例典型川崎病患者的临床资料进行分析，总结不典型川崎病的早期诊断及治疗的有效方法。结果经过治疗，68例患者均实现临床治愈，平均住院时间(13.6±3.3)天。结论早期诊断，及时治疗是治疗不典型川崎病的关键。

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简介：目的探讨不完全川崎病（IKD）患儿的临床特点,为早期诊断该病提供可借鉴的经验。方法回顾性分析22例住院IKD患儿的临床资料,并与同期住院的63例川崎病（KD）患儿和20例发热患儿进行对比研究。结果所有患儿均有发热,IKD组患儿的肢端变化、结膜充血及颈部淋巴结肿大的发生比例均显著低于KD组（均P〈0.05）;且IKD组患儿的血清谷丙转氨酶显著高于KD组（P〈0.05）,而血浆白蛋白、血清钠、白介素6水平均显著低于KD组（均P〈0.05）。IKD组丙球使用率与KD组无差异,而IKD组冠脉损害的发生率却显著高于KD组（P〈0.05）。结论IKD患儿的症状体征均不典型。肝功能检测及血钠、白介素6水平检测可能有助于IKD的诊断。

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简介：摘要目的分析超声心动图对川崎病造成的冠状动脉损害的辅助诊断作用。方法选取我院自2013年5月-2016年5月以来收治的58例川崎病患者，使用彩色多普勒超声心动图技术对患者冠状动脉进行检测分析。结果超声心动图能够对患者的病症作出比较准确的判断,检测58例患者中，有25例患者有冠状动脉损害症状。经过对症治疗后25例患者冠状动脉扩张都已恢复正常。结论超声心动图技术可以比较准确地诊断川崎病患者冠状动脉有无损害，结合超声心动图的使用对患者的临床治疗有很大的帮助。

简介：摘要目的探讨小儿川崎病（KD）早期的诊断及治疗。方法参照KD诊断标准系统分析175例川崎病患儿各种临床表现出现的时间及发生率。结果发热、眼结膜充血、皮疹、口唇皲裂、淋巴结肿大、手足硬肿发生率分别为100%、87.5%、85.3%、81.7%、75.2%、75.1%。以上临床表现均出现在7天内。结论发热、眼结膜充血、皮疹、口唇皲裂、淋巴结肿大、手足硬肿为KD患儿主要临床表现。出现以上表现高度怀疑KD可能，应尽早行超声心动图检查，心脏冠脉的病变可为该病提供有力的佐证。

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简介：摘要目的对儿童期川崎病合并冠状动脉瘤的临床诊治进行系统分析。方法收集2015年3月~2016年3月我院儿科接收的61例川崎病合并冠状动脉瘤患儿的临床诊断和治疗资料，予以回顾性分析。结果本组61患儿中，不完全川崎病占比36.1%；超声检查诊断小型冠脉瘤患儿9例，中型冠脉瘤17例，巨大瘤35例；左冠状动脉受累占到77.0%，主要发生于前降支；右冠状动脉受累占到86.9%，主要发生在冠状动脉Ⅱ段；左右冠状动脉均受累占63.9%；心电图异常患儿32例（52.4%），主要是窦速、ST-T变化；55例急性期患儿采取IVIG冲击治疗，4例未进行此项治疗，2例治疗情况不明确；36例患儿发病到治疗间隔10d以上。治疗后随访72.1%患儿的冠状瘤回缩，45.9%患儿的受累分支冠脉瘤表现出消退趋势。结论对于中晚期川崎病患儿在治疗中应积极预防冠状动脉瘤，通常以左冠前降支和右冠脉瘤居多。

简介：目的探讨急性期川崎病（KD）患儿IFN-γ组蛋白乙酰化改变及其在KD免疫发病机制中的作用。方法以2015年2月至2016年6月深圳市儿童医院诊断并住院治疗的KD患儿为KD组,经IVIG治疗后为KD-IVIG组,KD组依冠状动脉有无损伤分为冠状动脉损伤（KD-CAL＋）亚组和无冠状动脉损伤（KD-CAL-）亚组,于IVIG治疗前、后取血备检;同期体检的健康儿童为对照组。采用染色质免疫共沉淀法检测外周血CD4^＋T细胞IFN-γ组蛋白H3乙酰化水平及组蛋白乙酰化酶p300和去乙酰化酶HDAC1/2结合水平;流式细胞术检测外周血CD4^＋IFN-γ＋细胞（Th1）比例及IFN-γ、pSTAT4、pSTAT5和T-bet蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4^＋T细胞IFN-γ、IL-2Rα/β、IL-12Rβ1/2、IL-18Rα/β和ITLR4mRNA表达;ELISA检测外周血浆中IL-12、IL-2和IL-18浓度。结果①KD患儿38例（男20例）,年龄1-5.2岁;KD-CAL＋亚组16例,KD-CAL-亚组22例。对照组32例（男17例）,年龄1.2-4.9岁。KD组和对照组年龄、性别差异无统计学意义。②急性期KD患儿Th1细胞比例、IFN-γmRNA和蛋白表达及其组蛋白乙酰化水平显著高于对照组（P〈0.05）,且KDCAL＋亚组高于KD-CAL-亚组（P〈0.05）,经IVIG治疗后明显恢复（P〈0.05）。③急性期KD患儿CD4^＋T细胞IFN-γ组蛋白乙酰化酶p300结合水平显著增加（P〈0.05）,HDAC1/2结合水平明显降低（P〈0.05）,p300/HDAC1/2明显高于对照组且与IFN-γ组蛋白H3乙酰化水平呈正相关（r=0.52;P〈0.05）,经IVIG治疗后均有所恢复（P〈0.05）。其中KD-CAL＋亚组p300结合水平及p300/HDAC1/2比值均高于KD-CAL-亚组（P〈0.05）,而HDAC1/2结合水平则低于后者（P〈0.05）。④急性期KD患儿血浆IL-2、IL-12和IL-18浓度显著增高（P〈0.05）,CD4^＋T细胞表面受体IL-2Rα/β、IL-12Rβ1/2、IL-18Rα/β和TLR4及其下游信号分子pSTAT5、pSTAT4、T-bet和MyD88表达明显上调（P〈0.05）,且KD-CAL＋亚组前述各项均高于

简介：摘要川崎病（KD)是一种病因不明的全身中小血管炎症综合征。目前公认的疗法为单次静脉注射丙种球蛋白(IVIG)联合阿司匹林口服，但仍有大于10%的患儿对初次IVIG治疗无应答。因此，尽早识别IVIG无反应KD，并给予积极治疗，对于改善其远期预后十分关键。本文综述了IVIG无反应KD的危险因素、和预测评分体系。