简介：　　自从Ali提出应用4次成串刺激(trainoffourstimulation,TOF)监测肌松药的残余作用以来,残余肌松问题引起了人们的重视.Cooper等[1]在一份回顾性统计中发现在术后由于麻醉原因导致呼吸衰竭而必须进入ICU接受监护治疗的患者当中,有近50%的患者与肌松药的残余作用相关.目前非去极化肌松药广泛应用于临床,而小儿是病人中的特殊群体,其生理、病理、药物代谢动力学及药物效应动力学均有其独特之处,现就小儿应用非去极化肌松药后残余肌松的研究状况做一综述.……

简介：1病史摘要14岁,男性,因＂咽痛、发热1周,SCr升高3d＂入复旦大学附属中山医院（我院）.入院前1周,出现发热,伴咽痛、腰部酸痛、恶心和呕吐,至私人诊所予利巴韦林及头孢唑啉治疗3d后症状无好转,转至当地市医院就诊,查BP160/70mmHg,SCr878μmol·L-1;尿常规：蛋白（＋）;血常规：Hb128.4g·L-1,WBC6.04×109·L-1,N0.50.予抗感染、降压等治疗后咽痛有好转,SCr未下降、仍有低热,至我院进一步诊治.病程中,患儿无咳嗽、咳痰、气促,无皮疹、关节疼痛和双下肢水肿等症状.

简介：先天性腹肌缺如是一种罕见的先天性发育异常。本文报告1例7岁单纯腹壁肌肉发育不良、一期修补腹壁成功的病例。患儿，男，7岁，系第3胎第3产，足月，顺产。出生体重3200g，无抢救窒息史。出生后发现脐部突出约2cm左右，屏气时出现，安静时可自行回纳。1岁左右在当地医院手术治疗（具体不详）。术后2个月复发，术后21个月（年龄33个月）腹壁缺损直径扩大至14cm，

简介：目的探讨进行性肌营养不良（PMD）患儿的临床及病理特征，为该病的早期诊断提供帮助。方法对99例PMD住院患儿的临床表现、发病年龄、家族史、肌酶、肌电图及肌肉病理学特点进行全面性回顾分析。结果（1）99例患儿起病年龄6个月至14．5岁（4．7±3．1）岁。11例有明确家族史（11％）。26例（26％）有误诊史。（2）所有患儿就诊时均有肌无力表现，66例肌肉萎缩和／或肥大（67％）。（3）所有患儿CK均明显升高，其中2岁～组51例，CK均值为99654-8876U／L，7-15岁组48例，均值为5110±4498U／L，组间比较差异有统计学意义（P〈0．01）。（4）肌电图检查显示肌源性损害54例（82％）；神经源性损害10例（15％）。（5）光镜显示同时存在肌纤维萎缩和肥大，可见透明变性、颗粒变性等。电镜显示肌纤维粗细不等，部分萎缩或肥大。肌细胞核内移，肌膜下肌丝轻度溶解消失，肌纤维内有肌溶灶散在，糖原颗粒及线粒体增加，肌浆网轻度增生并扩张，少数肌纤维坏死。结论双下肢无力仍然是发现PMD和就诊的主要原因，CK是诊断PMD的主要实验室依据。PMD肌电图早期以肌源性损害为主，晚期可合并神经源性损害。PMD误诊率高。光镜和电镜病理学检查是PMD确诊的主要方法。

简介：非进行性先天性肌病是一组于出生或青少年时期发病的肌肉疾病。近年来新报告了多种非进行性先天性肌病,包括透明体肌病、肌质管肌病、Ⅰ型纤维优势等,但作为独立的疾病尚缺乏足够的病例数量和恒定的临床病理联系。本文报道两例经骨骼肌活检证实为先天性肌病伴Ⅰ型纤维优势。患儿分别为4岁半女孩和11岁男孩,均具有非进行性加重的肌无力症状、骨骼畸形等先天性肌病临床特点;体查发现患儿体形或脸型细长,漏斗胸或脊柱后突侧弯、高腭弓及翼状肩等骨骼畸形表现;二者的肌酸激酶皆正常,乳酸脱氢酶仅轻度增高;两例病例骨骼肌活检结果表现一致,除了ATPase染色显示Ⅰ型肌纤维数量超过了肌纤维总数的90%,并无其他特异性病理改变如中央轴空、肌管、中央核等特殊结构。

简介：新生儿先天性胃壁肌层缺损并穿孔临床上很少见，多于出生后3～5d出现，早产儿及低体重儿多见。本院2008年收治5例，现报告如下。临床资料一、一般资料本组男3例，女2例，平均胎龄3634～39）周，其中早产儿2例。发病至手术时间平均31（2～48）h。均表现为呕吐，腹胀，呕吐物为胃内容物4例，黄绿色液体1例；腹壁静脉曲张3例；呼吸困难伴发绀2例；

简介：目的观察中药配合艾灸治疗小儿腺样体肥大的临床疗效。方法用中药配合艾灸对86例腺样体肥大患儿进行治疗,疗程1个月。结果86例中显效62例,有效10例,无效14例,显效率为72.1%,总有效率为83.7%。结论中药配合艾灸治疗小儿腺样体肥大具有较好疗效。

简介：目的评估不同阶段腹腔镜幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的手术效果，探讨该术式的学习曲线。方法2001～2006年应用腹腔镜技术治疗先天性肥厚性幽门狭窄120例，以每30例手术为一个学习曲线阶段，比较4个阶段手术时间、术中术后并发症发生率、中转开腹率及术后住院时间，分析各阶段手术效果。结果4个阶段患儿年龄和性别组成比较，无统计学意义（P〉0．05）。早期30例平均手术时间35±12min，2例因术中损伤幽门黏膜予中转开腹修复术，2例合并脐部戳孔疝；后期90例平均手术时间（15±6）min（P〈0．01），无术中及术后并发症发生，无中转开腹。各组术后住院时间比较。无统计学意义（P〉0．05）。结论腹腔镜幽门肌切开术的学习曲线约30例，随着手术经验的逐步积累，手术时间明显缩短，手术并发症亦明显减少。

简介：目的研究地氟醚对小儿罗库溴铵量效关系、肌松时效及输注速率的影响.方法将80例小儿随机分为2组,异丙酚组(P组),予静脉输入异丙酚6～8mg/k-1/min-1;地氟醚组(D组),持续吸入6%地氟醚.用TOF-Guard加速度肌松监测仪(Organon)监测神经肌肉功能.分3期进行观察.第1部分每组20例,用异丙酚/地氟醚麻醉维持60min后,用2次给药技术建立量效关系曲线,计算ED50、ED90和ED95;第二部分每组10例,用异丙酚/地氟醚麻醉维持60min后静脉注射罗库溴铵600μg/kg,记录起效时间、作用时间和恢复时间;第3部分每组10例,诱导后静脉注射罗库溴铵600μg/kg,待T1恢复至5%时吸入地氟醚(D组)或输注异丙酚(P组),同时静脉输注罗库溴铵维持T1于5%左右,每15min记录1次罗库溴铵输注速率,共4次.结果P组ED50、ED90、ED95分别为188.7μg/kg、316.3μg/kg、366.2μg/kg,D组ED50、ED90、ED95分别为157.4μg/kg、263.9μg/kg、305.5μg/kg,D组均小于P组,P＜0.05;P组与D组的起效时间分别为83s±5s、70s±6s,临床肌松时间分别为25min±4min、31min±3min,恢复指数分别为10.0min±1.8min、12.8min±2.4min,两组比较,差异有显著统计学意义(P＜0.01);用异丙酚/地氟醚麻醉维持30min、45min、60min,D组罗库溴铵输注速率均小于P组(P＜0.01,P＜0.05).结论地氟醚能显著增强罗库溴铵的肌松作用,加快其起效时间,作用时间延长,减小输注速率.

简介：目的评价磷酸肌酸钠治疗新生儿窒息后心肌损伤的疗效。方法检索国内外相关数据库,搜集有关磷酸肌酸钠治疗新生儿窒息合并心肌损伤的随机及半随机对照试验,采用ReviewManager5.1软件对数据进行分析。结果共纳入6篇文献,400例患儿（试验组202例,对照组198例）。meta分析结果显示磷酸肌酸钠治疗7d后患儿心肌酶CK、CK-MB、LDH、HBDH、cTnI均有所下降。治疗组显效率和总有效率均高于对照组,相对危险度分别为1.78和1.29,95%CI为（1.32,2.41）和（1.12,1.48）。治疗组总住院天数较对照组少4.07d,95%CI为（-5.25,-2.89）。结论磷酸肌酸钠对于治疗新生儿窒息后的心肌损伤显效率及总有效率均高于对照组,能缩短住院天数,且心肌酶谱可出现下降,未发现严重不良反应。但由于所纳入试验质量原因,需要更多的随机对照试验来验证。

简介：患儿，男，2岁，因“发热2d”就诊，患儿发热2d，体温在39℃左右，伴轻咳。入院查体：T38．7℃，P115次／min，神志清，精神可，咽部充血，双肺听诊呼吸音粗，心率115次／min，给予青霉素240万U＋地塞米松2mg静脉滴注（与青霉素混合使用），在静脉滴注约10min后，患儿出现呃逆（膈肌痉挛），无其他不适，更换为生理盐水后，

简介：患儿，女，7个月，蒙古族，因间断眼、口、鼻、耳出血1月余，加重5d入院。患儿1个月前无明显诱因出现口鼻、外耳道出血，为鲜血，每次量少，每日2～3次。出血前患儿稍有烦躁，无其他不适，遂就诊于西京医院，诊断为“血汗症”，给予对症治疗。

简介：目的探讨腹腔镜下幽门环肌切开术围手术期CO2气腹对患儿细胞免疫的影响及临床意义。方法选择40例先天性肥厚性幽门狭窄患儿，随机分为腹腔镜组和开腹组，分别于术前及术后1d、3d监测围手术期CD3、CD4、CD4／CD8的变化。结果开腹组CD4术后1d轻微下降，术后3d明显升高，术后1d与3d比较，差异有显著统计学意义（P=0．007）；开腹组CD4／CD8术后1d下降，与术前比较，差异有统计学意义（P=0．044）；术后3d升高，与术后1d比较，差异有显著统计学意义（P=0．003）。腹腔镜组CD4术后1d下降，与术前比较，差异有显著统计学意义（P=0．023），术后3d明显升高，与术前比较，差异无统计学意义（P=0．596）；两组比较CD4／CD8腹腔镜组较高，差异有显著性（F=3．961，P〈0．05）结论新生儿及婴儿腹腔镜手术可引起机体免疫功能的改变，腹腔镜组对机体免疫功能的影响较小。

简介：例1：男，1岁2个月，第1胎第1产，足月顺产，生后即发现其左侧上下肢及颜面较右侧肥大，舌左侧较右侧肥厚，随着年龄增大左侧肢体较右侧逐渐增长、增粗，下颏及舌尖渐向右侧偏斜。患儿母亲孕期无风疹等疾病及用药史，家族中无类似病史。体格检查：左侧耳廓及面部、舌左侧、左侧上切牙较右侧明显肥大，下颏及舌尖偏向右侧（图1）。左侧胸腹部及上下肢肥大。左下肢较右侧长约1cm。左侧阴囊肥大。智力发育基本正常。

简介：后尿道瓣膜症（posteriorurethralvalves，PUV）是男性先天性下尿路梗阻中最常见病因，PUV可导致继发性上尿路损害，若未给予合适的治疗，部分患者在青春期前就会出现肾功能衰竭。早期诊断并合理治疗可显著提高患者生存率。本科收治严重后尿道瓣膜症患儿1例，现报道如下。

简介：病例1：患儿,男,4岁,因咳嗽、喘息3d,加重8h入院。病程中伴有发热,体温38.0℃左右。既往有哮喘病史,未系统治疗。入院体查：一般状态差,烦躁不安,呼吸困难,45次/min,鼻翼扇动,三凹征阳性,口唇发绀,右肺呼吸音粗,呼气相明显延长,可闻及高调哮鸣音,心率140次/min,心音有力,肝肋下4cm,四肢肌力及肌张力正常。

简介：目的了解小肠闭锁肠壁平滑肌病理变化特征及病变肠段范围，探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的可能机制，为小肠闭锁手术切除肠管范围提供参考依据。方法先天性小肠闭锁手术切除小肠标本15例，采用免疫组织化学SP法检测肠壁S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）表达情况，并以6例相同年龄，死于与肠道或神经系统无关疾病的足月新生儿尸检小肠标本为对照组，观察小肠闭锁两端肠壁平滑肌病理改变及其分布范围。结果闭锁近端肠壁S-100蛋白和α-SMA阳性表达明显低于对照组，环肌层明显肥厚；随着远离闭锁盲端，肌层内S-100和α-SMA阳性染色数量或强度逐渐增多或增强，环肌层肥厚程度逐渐减轻。闭锁近端14cm处、远端4cm处病变总体上趋于正常。3例闭锁近端2cm处肠壁环肌层散在分布片灶状、限局性平滑肌空泡样变性，呈α-SMA染色阴性，空泡样变处环肌层变薄。结论小肠闭锁与肠动力密切相关的肠壁平滑肌存在明显的病理性改变，平滑肌空泡样变可能是肠平滑肌进一步严重损害的早期表现，这些变化是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因之一。手术时在患儿小肠长度允许的情况下，切除闭锁近端肠管14cm以上，而远端肠管切除4cm，可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。

简介：目的探讨“脊背六法”在痉挛型脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿康复中降低脊背部肌张力的作用。方法将60例痉挛型脑瘫患儿按随机数字表法分为观察组和对照组。观察组选用肢体按摩加“脊背六法”，对照组仅用肢体按摩，两组均结合现代康复技术，3个疗程（3个月）后观察两组患儿脊背部肌张力变化情况。结果两组患儿经1，2个疗程的治疗后，在降低脊背部肌张力的时间与疗效上．观察组明显优于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。而在3个疗程后，两组患儿脊背部肌张力的差异无统计学意义（P〉0．05）。结论在脑瘫患儿的临床康复中应用“脊背六法”，可在短时间内有效降低患儿脊背部肌张力，缩短康复疗程，提高康复疗效。

简介：目的：探讨柯萨奇Ｂ组病毒抗体ＩｇＭ测定在心肌炎病原学诊断和临床诊断中的意义。方法：１９９６～１９９８年儿科住院病人７０例，分为心肌炎组２０例，疑似心肌炎组２５例，对照组２５例，用间接酶联免疫吸附法（ＥＬＩＳＡ）测定柯联奇Ｂ组病毒抗体ＩｇＭ和ＩｇＧ，结果：柯萨奇Ｂ组病毒抗体ＩｇＭ阳性心肌炎组１１例（５５％），疑似心肌炎组１１例（４４％），对照组１１例（４４％），经统计学处理，其差别无显著性意义。结论：用ＥＬＩＳＡ法测定柯萨奇Ｂ组病毒抗体ＩｇＭ，阳性提示有柯萨奇Ｂ组病毒感染，对心肌炎患可以作出病因和病原学诊断，但不能以此作为临床诊断心肌炎的依据。

简介：腺样体肥大是儿童鼻咽部最常见的疾病之一，是引起儿童睡眠呼吸障碍、鼻窦炎、中耳炎及听力障碍的常见原因。通过影像学检查，测量腺样体厚度与鼻咽腔宽度的比值（A／N）是临床评价腺样体肥大的常用方法之一。该方面研究资料很多^[1-7]，但有的学者主张以X线或数字化X线摄影（DR）片测量，有的学者认为螺旋CT（SCT）或MRI评价更为清晰而准确，且存在不同的测量方法和评价标准，