简介:摘要脑胶质瘤源自于神经上皮细胞,是颅内最常见的原发性肿瘤,其治疗方案为手术切除及后续的同步放化疗,但多达30%的患者会出现新的磁共振成像内的强化病变,这可能不是早期肿瘤进展(early progression,EP),而是放化疗导致的假性进展(pseudo-progression,PSP)。假性进展由于病变较轻且预后较好,只需对其进行对症治疗,而肿瘤复发时临床医生对其处理方式与假性进展不同,复发可能要选择再次手术或者使用放化疗等其他治疗方式,因此,如果胶质瘤的假性进展与复发被误诊,患者的最佳治疗时机将会受到耽误。常规磁共振成像不可能可靠地区分PSP和EP,目前一些更先进的成像方法有望对其进行准确鉴别。
简介:摘要囊性纤维化(CF)是一种可累及全身多系统的常染色体隐性遗传病。假性Bartter综合征(PBS)是CF的常见并发症,以低氯血症、低钠血症、低钾血症及代谢性碱中毒为临床特征,但未合并肾小管病变。由于体液及电解质的丢失,CF患儿易存在电解质紊乱。现就CF并PBS的发病机制、临床特点、诊断与治疗进行综述,以提高临床医师对该病的认识。
简介:摘要假性甲状旁腺功能减退症(PHP)是由GNAS基因突变引起的以多激素抵抗和Albright遗传性骨营养不良(AHO)为特征的疾病。PHP-Ⅰ型较为常见,可分为PHP-Ⅰa型、家族性PHP-Ⅰb型、散发性PHP-Ⅰb型及PHP-Ⅰc型。研究发现GNAS基因突变具有突变位点多样性,不同分型的基因型与表型相关性低,现将已明确的该疾病遗传学研究作一综述。
简介:摘要目的探讨扩散峰度成像(diffusional kurtosis imaging,DKI)技术在鉴别脑胶质瘤复发与假性进展中的临床应用价值。材料与方法回顾性分析宁夏医科大学总医院2018年10月至2020年12月间40例术后行放、化疗并行DKI序列扫描的脑胶质瘤患者资料。通过二次手术病理或经增强MRI扫描随访>6个月,分复发组(24例)与假性进展组(16例)。采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,受试者工作特征曲线比较两组患者增强病灶和瘤周水肿中DKI参数值:平均扩散峰度(mean kurtosis,MK)、平均扩散系数(mean diffusivity,MD)、径向扩散峰度(radial kurtosis,RK)、轴向扩散峰度、各向异性分数。以患者无进展生存期(gression free survival,PFS)作为事件的观察终点,Cox比例风险模型用于多因素分析。结果复发组较假性进展组增强病灶的相对平均扩散峰度(ratio of MK,rMK)、相对径向扩散峰度(ratio of RK,rRK)升高(P<0.05),相对平均扩散系数(ratio of MD,rMD)降低(P<0.05),rMK、rRK、rMD的曲线下面积(area under the curve,AUC)分别0.94、0.83、0.70 (P<0.05)。复发组较假性进展组瘤周水肿的rMK升高、rMD降低(P<0.05),rMK、rMD的AUC分别0.82、0.73 (P<0.05)。脑室下区受累、增强病灶的rMK、rRK、rMD和瘤周水肿的rMK、rMD均与PFS具有相关性(P<0.05)。结论DKI可用于鉴别胶质瘤复发与假性进展,参数值MK可作为较好的影像学标记,增强病灶的MK值是PFS的独立危险因素。
简介:背景与目的:脑高级别胶质瘤术后放化疗后假性进展发生率高,难以与真性进展区别。本研究探寻有助于二者鉴别的MRI征象,并观察假性进展的发生率及对预后的影响。材料与方法:选择2006年1月至2010年10月中山大学肿瘤防治中心收治的行术后放疗及替莫唑胺(TMZ)化疗的脑高级别胶质瘤患者41例。采用常规MRI作为复查手段,疗效评价采用WHO标准。当出现可疑进展时,继续随访判定真、假性进展,并对可疑进展时的MRI征象分类归纳。结果:假性进展者15例(36.6%),中位发生时间为同期放化疗结束后3个月。假性进展者中位生存时间明显长于真性进展者(30月vs14月,P〈0.001)。MRI显示术腔周围环形强化(P=0.035)支持假性进展的判断;而室管膜播散(P=0.017)、水肿带明显增大(P〈0.001)及占位效应(P〈0.001)支持真性进展的判断。结论:高级别胶质瘤术后放疗联合TMZ化疗后假性进展发生率为36.6%,其发生是预后较好的独立因素之一。通过MRI检查有助于真性与假性进展的判断及临床诊疗计划的制定。
简介:摘要假性蛛网膜下腔出血(PSAH)常继发于复苏或严重创伤性脑损伤(TBI)后,致死、致残率高。其特点是CT扫描可见对称性蛛网膜下腔高密度影,主要是各种原因引起的弥漫性脑肿胀导致静脉回流障碍。目前对PSAH的检查方法以CT为主,治疗方式以降颅压为主。但其CT征象与动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血相似,故单一CT检查对PSAH的确诊阳性率较低;单纯降颅压治疗对PSAH患者预后改善作用也有限。临床上对PSAH的认识尚存在不足,出现漏诊或误诊,错过最佳治疗时机。笔者就PSAH的病理生理机制和诊治方法的研究进展进行综述,增加临床医师对PSAH的理解,以便早期诊断并及时治疗,改善患者预后。