简介：

简介：目的对1例Menkes病患者的诊断与治疗过程进行回顾分析，以识别遗传性铜代谢异常引起的神经系统变性病Wilson病与Menkes病患者的临床及病理特点。方法与结果患者女性，8岁发病，逐渐出现下肢无力、关节变形、双手呈爪样偏向尺侧、骨质疏松、四肢肌张力铅管样增高、震颇、言语不利、精神障碍，以及牙龈出血、鼻出血及尿潴留等临床症状。体格检查呈高腭弓，双手轮替动作试验、跟-膝-胫试验和指鼻试验均不能完成，并有锥体束征；血清铜氧化酶0．02μmol／L。临床诊断为肝豆状核变性（亦称Wilson病）并骨质病。给予青霉胺0．25g口服，3次／d，治疗4年无效，改为0．25g口服，4次／d。治疗1年余，症状及体征渐进性加重，16岁死亡。尸检结果显示，脑实质呈广泛性萎缩，双侧额顶叶皮质下白质严重萎缩、变性形成空腔。光学显微镜下基底节组织结构无明显改变，血管管腔偶有不规则。内膜皱缩；皮质内颗粒细胞层神经元脱失明显，白质广泛脱髓鞘变性并有囊腔形成，可见大量增生的星形细胞、吞噬细胞、异位神经元及卫星细胞，血管周围无炎症细胞浸润；基底节区尾状核头、壳核、苍白球、丘脑均未见明显的神经元脱失和坏死，但是神经元中卫星细胞明显增多，有大量激活的小胶质细胞，尾状核尾的神经元内有沉积物；未见AkheimerⅡ型星形细胞和Opaski细胞；小脑的特征性变化为颗粒细胞层变薄，细胞减少，残留的Purkinje细胞有明显的树枝状突起（垂柳影样）及突起局限性肥大处树突增多，局灶性轴突肿胀（鱼雷样变）；并可见Purkinje细胞沉入颗粒细胞层内。结论（1）Menkes病亦可发生于女性，可于儿童晚期或成年早期发病。（2）特征性表现为皮质下白质大片变性、坏死形成空腔，以及与临床症状、体征不平行的基底节结构保留完�

简介：目的总结脑肿瘤卒中的临床、病理特点,提高临床诊治水平.方法对手术及病理证实的脑肿瘤卒中105例的临床资料进行回顾性分析.结果垂体腺瘤49例,星形细胞瘤18例,转移瘤11例,少突胶质细胞瘤7例,多形性胶质母细胞瘤5例,髓母细胞瘤4例,脑膜瘤2例,桥小脑角神经鞘瘤2例,生殖细胞瘤2例,黑色素瘤2例,恶性淋巴瘤1例,室管膜瘤1例,脉络丛乳头状瘤1例.肿瘤卒中表现为颅内血肿、蛛网膜下腔出血或硬膜下血肿.结论肿瘤的血管性变化是脑肿瘤卒中的基础,CT扫描对于早期诊断和治疗有重要意义,脑肿瘤卒中易误诊,需与其他出血性疾病加以鉴别.

简介：脑卒中的发病率、病残率和病死率均很高，在发达国家及许多发展中国家脑卒中病死率占各种疾病死亡率的前3位。近85％的脑卒中病例为缺血性脑卒中，而缺血性脑卒中患者中有60％～80％与动脉粥样硬化有关。以往对缺血性脑卒中病理形态学的研究，多侧重于脑梗死面积、缺血神经元的保护及缺血半暗带区的修复等方面，很少关注造成供血区域脑梗死的供血血管本身的病理改变。近年来，随着针对缺血性脑卒中血管内治疗技术的发展。迫切需要了解和掌握颅内供血动脉的组织形态特点。以及其发生病理变化后的结构特点。

简介：手术是治疗顽固性癫痫的有效方法之一,我科自1998年以来手术治疗癫痫患者93例,对其中72例进行了病理学及超微结构观察,结果报道如下.

简介：随着分子生物学技术的飞速发展,对髓母细胞瘤的发生发展有了更多的了解与深刻的认识.现就其诊断、治疗预后及相关分子生物学应用作一综述.

简介：

简介：目的探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征。方法对42例脊索瘤、6例脊索样脑膜瘤及2例第三脑室脊索样胶质瘤的临床资料和组织形态学资料进行回顾性分析。结果脊索瘤好发于颅底及骶尾部；镜下肿瘤组织呈分叶状结构，瘤细胞以条索状、簇状或单细胞结构漂浮在淡蓝色粘液样基质中，胞浆内可见空泡，瘤内可见液滴样细胞；瘤细胞细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）及S-100表达阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上，与脑膜关系密切；组织学大部分类似于脊索瘤，但可找到典型的脑膜瘤结构；瘤细胞EMA、的和波形蛋白（Vim）表达阳性，CK及胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阴性。第三脑室脊索样胶质瘤几乎只发生于第三脑室和下丘脑，组织学特点为条索状或簇状排列的上皮样细胞漂浮于粘液样基质中，伴淋巴细胞和浆细胞浸润及胶质细胞增生；肿瘤细胞GFAP、Vim和CD34表达阳性。结论中枢神经系统“脊索样”改变是脊索瘤、脊索样脑膜瘤及第三脑室脊索样胶质瘤共同的组织学特征，但三者组织形态、免疫表型及发病部位又各有特点。其诊断及鉴别诊断需对临床、组织学形态及免疫表型综合分析。

简介：关于中医睡眠障碍的分类是基于中医历史文献基础上的总结,结合现代睡眠障碍分类的考量,初步确认这些疾病睡眠障碍,应当按照睡眠障碍给予治疗.

简介：长久以来,文献中对脊髓血管性病变的分类及命名一直存在分歧和争议,而且现有的分类方法复杂,有时不能反映病变的特点[1-4].Spetzler等[5]基于130例脊髓血管性病变患者的治疗经验并复习相关文献,根据病变的病理生理学、神经影像学、神经解剖学特征和手术中的观察,对脊髓血管性病变的分类提出一种新的修订方案,共分为3类(表1).

简介：目的建立吗啡急性成瘾猫模型,研究吗啡急性成瘾猫神经电生理及脑组织病理学变化,探讨其发病机制,为临床合理治疗提供病理学及电生理学依据.方法将12只家猫按照随机数字表法分成对照组（3只）、吗啡成瘾组（9只）,用剂量递增法造模成功后,行大脑皮层及伏核、海马区域脑电图检测,并在光镜和电镜下观察各脑区皮质及垂体的形态学变化.结果吗啡急性成瘾猫模型成功建立,脑电图监测显示吗啡急性成瘾猫脑电图生理波减少,病理波频繁出现;病理学检查显示各脑区皮质的神经元变性、细胞器减少、线粒体肿胀、染色质边集、核固缩甚至坏死.结论长期使用吗啡可导致脑电图出现病理改变,脑功能损害,这种损害与脑内神经元超微结构改变有密切关系.

简介：目的探讨儿童脑膜瘤的临床及病理特点,以提高对儿童脑膜瘤的认识。方法回顾性分析采用手术治疗的29例儿童（≤18岁）脑膜瘤的临床资料,按照WHO（2007）中枢神经系统肿瘤组织分型标准进行病理分型。采用免疫组化方法检测Ki-67及孕激素受体（PR）的表达情况。结果本组病理学类型共10类,其中良性组（WHOⅠ级）22例,非良性组（WHOⅡ和Ⅲ级）7例。两组性别比例无明显差异（P〉0.05）。免疫组化分析：非良性组和良性组PR阳性表达率分别为28.6%（2/7）、77.3%（16/22）,两组间PR表达差异无统计学意义（P=0.071）;非良性组和良性组Ki-67增殖指数分别为（17.11±7.11）%、（3.96±4.28）%,两组间Ki-67增殖指数差异具有明显统计学意义（P=0.002）。肿瘤全切除（SimpsonⅠ~Ⅲ级）26例,次全切除（SimpsonⅣ级）3例。随访18例,时间1~5年,复发6例,死亡1例。结论儿童脑膜瘤在性别比例、病理类型和免疫组化等方面与成人存在不同。深入了解儿童脑膜瘤的特点,有助于完善儿童脑膜瘤的治疗方法。

简介：目的：探索培养优秀护理人才的有效方法和途径。方法：护理部协同政治部研究制订了优秀护理人才库建设实施办法、培养方案、考核验收、后续使用等系列文件，于2013年选拔出85名优秀护理人才建立人才库，设专科护理骨干人才库、护理管理后备人才库、专科护士库3个子库分类培养技能型、管理型、专家型护理人才。在为期2年的培训期间针对各子库培养目标进行相关理论与实践的定向培训，期满后进行考核评审验收，并根据考核结果制定了后续使用办法。结果：人才库的建立得到全院护理人员的积极响应；得到医院管理部门的大力支持；考核结果显示，入选对象中69名考核达标，其临床、教学、管理、科研能力均明显提高。结论：人才库建设为护理人才发展提供了进步阶梯，明确了努力方向，激发了进取动力，为护理事业发展培养储备了所需人才。

简介：自1964年Gastaut[1]开始尝试对癫痫进行国际化的分类以来,国际抗癫痫联盟（internationalleagueagainstepilepsy,ILAE）任命的每一届分类和学术委员会（以下简称委员会）都会顺应时代的要求,对癫痫的国际分类和术语进行修订,力求使新修订的分类和术语能完全反映癫痫领域内基础和临床研究的最新进展,例如ILAE1981年癫痫发作临床和脑电图的分类[2]、1989年癫痫和癫痫综合征分类[3]以及2001年癫痫发作和癫痫诊断方案的建议[4]等,这些文件都已由国内的学者翻译并介绍给了大家.

简介：缺血性脑血管病有很多危险因素，不可改变的危险因素包括年龄、种族、性别和家族史，而众多的可干预危险因素是防治脑血管病的靶点。传统的可干预危险因素包括高血压、糖尿病、高脂血症、，颈动脉狭窄、镰状细胞病、心房颤动、肥胖、吸烟和酗酒，新近发现的可干预危险因素包括高同型半胱氨酸血症、高凝状态（抗心磷脂抗体、LeidenV因子突变、凝血酶原G20210A突变、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、抗凝血酶Ⅲ缺乏）、雌激素替代治疗、吸毒、口服避孕药和炎性过程。

简介：许多研究证据表明,在阿尔茨海默病(AD)发病初期及病程进展中,海马在形态结构、神经病理、神经生理、神经生化等方面发生一系列变化,因此,有理由相信,海马的各种变化很可能在AD的发病与发展中起着关键作用.本文对AD患者海马的影像学、神经病理学变化等方面的近期研究进展情况进行了综述,以期为AD的病因的探索以及AD的治疗开辟出一条有希望的途径.

简介：目的探讨脑猪囊尾蚴病的临床及病理学特点。方法回顾性分析13例脑猪囊尾蚴病患者的临床资料,并结合文献对其影像学、病理学进行分析。结果本组13例患者中,11例以癫痫发作为主要症状;6例病理学检查均发现囊尾蚴虫体;9例病灶周围脑组织可见炎症反应;在病灶及其周围的脑组织中可见散在的石灰小体。头部CT检查表现为片状或点状低密度影,病灶区MRI表现为囊性异常信号。结论脑猪囊尾蚴病首发症状以癫痫发作多见;影像学检查对脑猪囊尾蚴病诊断有帮助,但最后确诊需病理学检查;病理学检查除找到囊尾蚴虫体外,脑组织中发现散在的石灰小体是诊断陈旧性病变的重要依据。

简介：目的：分析门诊手术室病理标本管理中的缺陷因素，制定相应改进措施。方法：对护士进行培训，改进标本存放区域，应用信息系统代替手工书写标本标志，改进固定液取液装置，规范标本管理制度，改进标本处理流程等。结果：改进前后标本袋字迹不清、病检单字迹不清、患者名称不一致、标本质量不合格发生率经比较差异有统计学意义（P〈0．01）。改进后标本处理、核对、发报告查找时间明显缩短，回执单丢失率少于改进前（P〈0．01）。结论：通过各项措施的落实，降低了病理标本管理的安全隐患，提高了病理标本送检质量和工作效率。

简介：阿尔茨海默病、额颞痴呆、路易体痴呆和Creutzfeldt-Jakob病是变性痴呆中最常见的4种类型,多于老年前期发病.本文对它们的流行病学、遗传学和临床特征以及分类诊断进展作一综述,着重阐述它们共同的病理学改变-异常蛋白沉积在疾病发生中的作用.

简介：持续存在的有害刺激常可导致中枢痛觉致敏作用，这种作用可使某种强度不大的刺激引起机体感知到强烈的疼痛。N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDA受体1导致的致敏作用就是通过脊髓后角处的某些改变来引起痛觉高敏的，相反。NMDA受体拮抗剂（包括氯胺酮和美沙酮等）可以减弱中枢致敏作用，从而缓解神经性疼痛。我们结合Okon报道的一例典型的神经病理性疼痛患者的诊疗过程，对氯胺酮在神经病理性疼痛治疗中的作用及治疗进展做一综述。