简介：背景与目的:椎管内先天性肿瘤并不少见,本文总结作者近年收治的病例,分析椎管内先天性肿瘤的诊疗。方法:回顾性分析2005年1月至2009年4月经手术和病理明确诊断的155例椎管内先天性肿瘤的病理分型、部位、临床表现、影像学特点。结果:所有患者均接受显微外科手术切除肿瘤。50例全切肿瘤,39例次全切除,47例大部切除,19例部分切除。无术后死亡病例。结论:畸胎瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿、脊索瘤和脂肪瘤为常见的良性椎管内先天性肿瘤,由于肿瘤与周围神经组织的粘连紧密,难以全切除。手术首先应保证神经组织的安全,在切除肿瘤过程中,电生理监测可以起到重要的作用。

简介：先天性马蹄内翻足（congenitalclubfoot，CCF）是一种常见的严重影响足的形态与功能的先天性畸形，占足部畸形的85％，发病率全世界约为1‰，男女比例约为2～2．5：1。中国人患病率为0．39‰，夏威夷人和毛利人为7‰，高加索人约为1．2‰，波利尼西亚人约为6．8‰，不同种族患病率不同。CCF患者同胞患病几率增加约30倍。两位同胞同时患病在单卵双生中的几率高达32．5％，而在双卵双生中仅为2．9％。上述研究表明CCF的发生与遗传因素密切相关，目前认为，CCF的发生是遗传因素与环境因素共同作用的结果，近年研究报道显示，CCF发病与几类相关基因的改变有着密切的联系。现就CCF致病基因研究进展综述如下。

简介：背景与目的：椎管内先天性肿瘤临床表现多样，治疗上也各不相同。本研究旨在总结椎管内先天性肿瘤的诊断与治疗方法。方法：回顾性分析2000年1月至2005年4月经手术和病理明确诊断的135例椎管内先天性肿瘤的病理类型、部位、临床症状和体征、影像学检查及手术治疗方法和疗效。结果：表皮样囊肿35例．脂肪瘤26例，肠源性囊肿24例，皮样囊肿24例，畸胎瘤19例，脊索瘤7例。全切39例，近全切除52例，大部切除44例。术后症状好转100例，无变化22例，加重13例。无手术死亡。结论：椎管内先天性肿瘤多为良性．MRI和显微外科技术的应用改善了椎管内先天性肿瘤的诊断和治疗。

简介：目的评价Ponseti方法治疗幼儿先天性马蹄内翻足的临床疗效。方法收集2008年10月至2013年1月门诊就诊的先天性马蹄内翻足患儿（3周至12个月）130例（共192足）。108例（158足）完成随访,患儿按月龄分成小婴儿组（≤6个月）和大婴儿组（〉6个月,且≤12个月）,均采用Ponseti方法治疗。使用Diméglio分类和评分方法评估治疗前后的效果。结果平均随访（5.37±1.06）（4~8）年后,患儿总体优良率为92.41%,小婴儿组和大婴儿组优良率分别为92.59%和92.31%,差异无统计学意义（P〉0.05）。小婴儿组4足、大婴儿组8足,共12足,因未能坚持穿戴矫形支具,出现不同程度畸形复发,两组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。与大婴儿组比较,小婴儿组平均打石膏次数少,跟腱切断百分比小,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论Ponseti方法是治疗3周至12个月幼儿先天性马蹄内翻足的有效方法,尤其是在出生6个月内开始治疗,畸形更易矫正;依从性差、未能坚持穿戴矫形鞋是畸形复发的主要原因。

简介：腰椎手术失败综合征（failedlowbacksurgerysvndrome，FLBSS）是指行一次或多次腰部手术后仍有长期的、导致腰部功能明显障碍的腰部疼痛，患者可伴或不伴有根性疼痛。其中多数患者年龄〈60岁，因为椎间盘突出或侧隐窝狭窄（不同于〉60岁的老年患者的中央型椎管狭窄），行一个或多个节段减压。老年患者因复杂的椎管狭窄、退行性椎体滑脱、退行性脊柱侧弯，可能导致术后效果不佳，则不在此例。除了接受减压手术，患者通常还进行植骨融合和内固定手术，根据病变的部位不同，融合和内固定的节段从L2至S1不等，部分FLBSS患者还接受过内固定取出或增加融合固定节段的翻修手术。

简介：前言先天性脊柱侧凸（congenitalscoliosis,CS）伴高肩胛症（Congenitalelelvationofthescapula,Sprengel＇sdeformity）是一种少见而复杂的先天性发育畸形.Tsirikos等[1]分析了537例先天性脊柱畸形患者的肋骨、胸廓及肩胛畸形,在497例CS患者中43例（8.6%）合并高肩胛畸形.Cavendish等[2]报道的100例先天性高肩胛症患者中,有39例（39%）伴CS;与单纯的先天性高肩胛症或CS相比,CS伴高肩胛症的临床评估及手术策略更加复杂,现对这种复杂畸形的临床评估与手术策略作一综述.

简介：1临床资料某男,49岁,农民,因＂脐周阵发性疼痛24小时余＂急诊入院。患者于入院前24小时无明显诱因出现阵发性脐周疼痛,无放射痛,无恶心呕吐,无嗳气反酸,无畏寒发热,无尿频、尿急、尿痛,偶有排气排便。于我院急诊就诊,查腹部立卧位平片：小肠高位不完全性肠梗阻。予以抗炎解痉治疗,症状无明显缓解。

简介：<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一种源于造血干-祖细胞水平损伤而产生的克隆性疾病,常同时或先后累及红细胞、白细胞及巨核细胞系造血祖细胞,引起周围血红细胞、粒细胞及血小板减少。临床表现为贫血、感染和出血。部分MDS患者可逐渐进展为急性白血病,故又称之为白血病前期。但是,近年临床发展,一半

简介：尺骨撞击综合征（ulnarimpactionsyndrome,UIS）是尺侧腕关节疼痛的主要病因.它是一种退行性变,是由于过多应力持续作用于尺腕关节面上,造成一系列病理及临床改变.其病因包括：（1）尺骨正向变异：尺骨远端关节面与桡骨乙状切迹的关系,若超过为尺骨正向变异,相等为可疑正向,短于为负向;（2）三角纤维软骨板（triangularfibrocartilagecomplex,TFCC）发育薄弱;（3）TFCC的变性;（4）慢性劳损,尺腕关节长期撞击.治疗手段可以是保守,也可以是手术.目前的手术方法有：Wafer术式,尺骨短缩截骨,腕关节镜下尺骨头部分切除,Sauve-Kapandji术式和Darrach术式.现重点介绍尺骨撞击综合征在生物力学、诊断及手术治疗上的最新研究进展.

简介：低位直肠癌前切除综合征严重影响了病人的生活质量，这些症状的机制及治疗之前为人们所忽略，这里不但关注重建肛门功能及生活质量的影响，还将探讨前切除综合征的病理生理学及相关风险，为了提高人们对前切除综合征的认识和理解，并突出病因的临床研究及针对性治疗的重要性。

简介：先天性巨趾畸形是以足趾体积增大为特征的先天性畸形,第二趾发病率最高,第一、三、四、五趾发病率依次降低。稳定型巨趾畸形巨趾与其它趾一样按比例生长,患者进行型巨趾畸形巨趾生长的速度远超其它趾。

简介：目的报告56例Poland综合征,并对其严重程度进行回顾性分析,以提供一种全面的、客观的畸形严重程度评级系统。方法通过查体和影像学检查,对手部、臂部和胸部3个部位影响肢体外形和功能的各种畸形分组进行赋值和评分,每个部位的分值分别为0-10分;然后将其分值累加,得到手-臂-胸（Hand-Arm-Chest,HAC）总分,即Poland综合征畸形严重程度指数,最高为30分;再根据总分的高低,将该56例分为轻（4-8分）、中（9-16分）、重（17-30分）3个等级。结果本研究对所有患者进行详细的评估,轻度畸形有8例（12.3%）,中度畸形有22例（39.3%）,重度畸形有26例（46.4%）。结论该评级系统可以客观、有效、全面地评估Poland综合征中肢体畸形的严重程度,并有助于指导临床治疗,评估治疗效果及预后。

简介：先天性黑色素细胞痣（congenitalmelanocyticnevus,CMN）是出生时即有的一种先天性色斑样痣,绝大多数患者均能健康地正常生活,仅极少部分可演变为恶性黑色素瘤（malignantmelanoma,

简介：代谢综合征（metabolicsyndrome,MS）是一种以胰岛素抵抗（insulinresistance,IR）为核心病理生理学改变,多种代谢性疾病集结出现的临床症候群,主要包括肥胖、高血糖、高血压、血脂异常、非酒精性脂肪肝等组成部分。

简介：

简介：Poland综合征又称胸大肌缺如短指并指综合征，是一种少见的先天性胸壁及上肢畸形。最早于1841年由Poland在尸体解剖中发现[1]，1962年Clarkson遇到同样的病例并将此先天畸形命名为Poland综合征[2]。有关其临床特点及治疗策略的研究和报道不断增多，文献报道发病率为1∶7000到1∶100000，男女比例为2∶1到3∶1，右侧发病占60%～75%，累及左侧及双侧的患者少见[3-4]，目前还未发现有明显的家族遗传性，但偶有家族性发病的病例报道[5-6]。

简介：常规的甲状腺手术体位要求患者肩、背部垫高，头部尽力后仰，使下颏、气管、胸骨接近直线。此体位手术野显露最佳，便于手术操作，但患者可能出现颈过伸脑循环紊乱综合征，表现为术中出现心率加快、血压升高，甚至出现喉痉挛，

简介：骨髓增生异常综合征（MDS）为一组异质性很强的源于造血干细胞的恶性血液学疾病，其生物学和临床表现各异。虽然近20年来对MDS的诊断、临床分型研究取得了明显进展，但其疾病生物学本质仍存在许多谜团：①何为MDS干细胞？尽管理论上知道其源于正常造血干细胞突变，但对其生物学特点知之甚少。MDS干细胞靠什么因素调控，如何逐步发展为不同临床亚型MDS，

简介：目的：紫杉醇是新一代化疗药物,已经被用于非小细胞肺癌的一线治疗。其主要副反应是过敏性休克,而溶血性尿毒症性综合征（HUS）很少见诸报道。我们诊治了1例经过紫杉醇脂质体和顺铂联合化疗后出现HUS的患者,并获得成功。方法：一位54岁女性肺癌术后患者,紫杉醇脂质体和顺铂联合化疗后出现一系列临床症状、体征并经实验室检查。结果：诊断明确后经过血浆置换等治疗,患者痊愈出院。结论：紫杉醇脂质体相关性溶血性尿毒症性综合征是一种临床少见的并发症,临床医生对于该病应该保持高度的警惕,及时鉴别诊断和正确治疗。

简介：肺尖癌发病率低,发生部位特殊,临床表现缺乏特异性,容易发生漏诊、误诊,确诊时多属晚期,病变范围广,手术切除率低,预后差。因此,获得早期诊断对提高手术切除率和延长患者生存时间有积极意义。本文报道1例表现为单纯Horner综合征的肺尖部肺癌．