简介：侵袭性纤维瘤病（aggressivefibromatosis,AF）又被称为硬纤维瘤、韧带瘤（desmoid-typefibromatosis,DF）,是一种少见的肌成纤维细胞单克隆增殖性肿瘤。AF属于交界性肿瘤,好发于育龄期女性,可发生于全身各个部位,常见于四肢、腹壁、腹腔。它以局部侵袭性生长和容易局部复发为主要特点,不发生远处转移。

简介：出现转移是影响胃癌患者预后的重要因素。淋巴转移是胃癌转移的主要途经。血行转移一般发生于胃癌晚期。当癌肿侵透浆膜后，癌细胞可脱落，种植于腹膜、网膜或其他脏器表面，形成种植转移。胃癌转移的程度是判断病期、选择手术方式以及评估治疗效果的重要指标。

简介：放射性脑病（radiationencephalopathy，REP）是脑肿瘤或鼻咽癌放射治疗后引起的一种少见但严重的并发症，临床及影像学诊断比较困难，常误诊为肿瘤复发或转移。我院收治1例鼻咽癌患者，接受放射治疗后3年，发现右颞叶占位，影像诊断不明确，手术后病理证实为放射性脑病。本文就此病例的诊断及治疗过程进行讨论。

简介：目的探讨鲍恩病特点,提高其诊疗率。方法收集2010年6月至2017年6月苏州大学附属第一人民医院收治并经病理确诊为鲍恩病的27例患者的临床资料,对其临床表现、病理特点、误诊情况进行回顾分析。结果27例中,鲍恩病最常见于中老年人,60岁以上者居多,占70.4%。病变可发生于身体各个部位,但多发于躯干和四肢,为单发。临床表现无特异性,极易与神经性皮炎、湿疹、Paget病等疾病相混淆。组织病理学表现为表皮角化过度或角化不全,颗粒层减少,棘层明显增厚,细胞排列紊乱,全层可见异形细胞,真皮浅层有中等密度的淋巴细胞浸润,毛囊、皮脂腺导管及毛囊漏斗部外毛根鞘均可受累。误诊11例,误诊率为40.7%。结论鲍恩病误诊率较高,应尽早做组织病理检查,以便早期诊断,及时治疗。

简介：血友病（hemophilia）是由于血浆凝血因子缺乏所引起的遗传性出血性疾病。此病由女性传递，男性发病。中国约有12万血友病患者。血友病性关节病（Hemophiliearthropathy）是血友病患者关节腔频繁出血引起软骨退行性变和滑膜炎症，继而出现关节纤维化损害，导致关节挛缩、变形，

简介：目的报告1例血友病性关节病误诊35年的病例，为临床医师提供借鉴的经验与教训。方法患者，男，42岁；7岁起发病，35年，多家医院均未能确诊，术后方明确血友病性关节病的诊断。结果患者7岁时出现“双髋、双膝酸困不适及疼痛，渐进性加重，伴关节活动幅度逐渐减小”等症状被当地医院误诊为“类风湿性关节炎”对症治疗，因效果不佳，于1个月后在当地人民医院误诊为“双膝骨结核”，给予口服抗结核药物治疗，症状无缓解，之后双髋、双膝关节反复出现疼痛、肿胀、活动受限达35年。于近期加重，我院以“双膝关节类风湿性关节炎”收住院。行膝关节表面置换术，尽管术后给予伤口处加压包扎、冰敷、常压引流等处理，术后第1天引流量高达2400ml，且伤口敷料持续出现大量渗血。始考虑是否有血液系统疾病漏诊即请血液科会诊。查：特异性凝血因子Ⅷ为13．70（正常值：O．60～1．60）、Ⅸ103．30（正常值：0．80-1．20）方确诊为甲型血友病性关节病。结论本例甲型血友病性关节病长期误诊，教训深刻。提示临床医师须强化病史问诊的能力，重视相关疾病的体征以提高对不同关节炎疾病的鉴别诊断能力，必要时，应及时请相关专科医师会诊。

简介：目的:评价亚砷酸注射液(三氧化二砷)联合α-干扰素治疗中晚期原发性肝癌的疗效及不良反应.方法:中晚期肝癌患者22例,其中男性18例,女性4例;肝细胞癌19例,胆管细胞癌3例;Ⅱ期4例,Ⅲ期18例.将亚砷酸注射液10mg加入5%葡萄糖注射液500ml中,缓慢静滴3小时以上,每日1次;α-干扰素300万U,皮下注射,每日1次.以上药物连用28天为一周期,间歇2周重复,连用2个周期为一疗程.结果:全组有效率为13.6%(3/22),其中部分缓解3例,稳定15例,恶化4例.所有患者治疗后均有不同程度的全身症状改善,通常用药一周后普遍肝区疼痛减轻.治疗后卡氏评分平均上升20分.从治疗首日开始算起,半年生存率为72.7%(16/22),1年生存率为54.5%(12/22).不良反应主要为轻度的骨髓抑制、药物热和腹胀,少数患者出现轻度乏力、口干、恶心呕吐和肝功能异常.结论:亚砷酸注射液联合α-干扰素治疗中晚期原发性肝癌疗效较好,不良反应可以耐受,值得进一步研究.

简介：放射性脑病是头颈部肿瘤放射治疗后的一种严重并发症.随着头颈部肿瘤诊疗技术的提高,患者的寿命逐渐延长,生存质量日益受到重视;同时由于MRI及CT的广泛应用,放射性脑病的早期诊断亦有明显提高,为放射性脑病的治疗提供了可靠依据和随访条件.我院从1978年至1999年12月共收治经临床和影像学检查及手术证实为放射性脑病患者60例.现报告分析如下:

简介：

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简介：探讨家族性腺瘤性息肉病的临床特点和治疗问题。方法对1984-2002年收治的18例病人进行回顾性分析。结果有家族史者9例,癌变8例。手术方式:全结肠直肠切除8例,其中回肠造口2例,回肠储袋肛管吻合6例;结肠次全切除6例,其中回肠直肠吻合5例,升结肠肛管吻合1例;结肠部分切除2例;Miles术1例,结肠会阴造口1例。结论认识该病的临床特点,根据息肉的分布特点和有无癌变等选择不同的手术方式,首选结直肠全切回肠储袋肛管吻合术。

简介：目的探讨治疗相关性白血病的治疗方法.方法分析我所1985～2003年收治的48例治疗相关性白血病.结果临床各型占同期各类白血病的0.6%,占AML的7%.48例中放疗所致的相关性白血病全部为CML,化疗所致的相关性白血病全部为AML.化疗主要的药物为鬼臼类,烷化剂和蒽环类药物.但对Ph阳性的CML应用STI571,有2例病人获长期生存.APL应用三氧化二砷+ATRA双诱导治疗后全部获CR,1例无病生存7年.结论治疗相关性白血病对治疗反应较差,CR率极低.

简介：目的:评价奥沙利铂(OXA)联合亚叶酸钙(LV)和氟尿嘧啶(5-Fu)方案治疗国人晚期胃癌的近期疗效和毒性反应.方法:28例晚期胃癌,给予FOLFOX改良方案,即OXA120mg/㎡、静脉滴注4小时,LV200mg、静脉滴注2小时,5-Fu500mg于LV滴完后静脉推注,5-Fu3.0g持续静脉滴注46小时,每3周重复.按WHO标准评价近期疗效和毒性反应;同时观察TTP和MST.结果:可评价疗效者26例,获得PR11例(42.31%),SD11例(42.31%),PD4例(15.38%),总有效率(CR+PR)为42.31%.中位TTP5.6个月,MST9个月.主要毒性反应为恶心、呕吐、骨髓抑制及一过性感觉异常,全组无治疗相关性死亡.结论:OXA联合LV/5-Fu组成的FOLFOX改良方案治疗晚期胃癌患者有效,临床缓解率较高,不良反应轻,可以耐受.

简介：目的：探讨流式细胞术检测微小残留病（MRD）对判断儿童B淋巴细胞白血病（B-ALL）的预后价值。方法：回顾性分析2011年7月至2014年6月在我院初诊的196例B-ALL患儿,通过流式细胞术监测以上患儿诱导化疗第15天、第33天、第12周的骨髓MRD。结果：MRD阳性组中中危和高危分型的比例明显高于标危组,差异有统计学意义（P〈0.05）;分析各时间点MRD,显示MRD水平越高,患儿的复发率越高,3年EFS越低。其中第15天MRD≥10-2组、第33天MRD≥10-4、第12周MRD≥10-3组的患儿预后不佳;经多因素分析显示,第12周MRD≥10-3为独立的预后不良因素。结论：流式细胞术检测MRD对儿童B-ALL具有重要的临床预后判断意义;需动态监测MRD,第15天MRD≥10-2、第33天MRD≥10-4、第12周MRD≥10-3的患儿预后不佳,需调整危险分层及化疗强度;第12周MRD≥10-3为独立的预后不良因素。

简介：目的探讨锌原卟啉（ZPP）对白血病早期诊断的价值。方法采用国产ZPP-3800型血液锌原卟啉测定仪，分析1109例血液疾病病人及50例正常对照者的ZPP含量。结果发现缺铁性贫血ZPP值最高，MDS、白血病次之，再障（AA）、其它贫血次之，均高于正常对照组，而恶性肿瘤最低，低于正常对照组及其它疾病组（P〈0．01）；白血病各类型间，虽然有着不同程度的差异，但经统计学处理，相互间无显著性差异，P〉0．05；白血病病程中，随着疾病的进展ZPP呈线性关系；良性肿瘤及其它良性疾病与正常对照结果相似，P〉0．05。结论ZPP测定，对白血病早期诊断有重要实用价值，并对辅助治疗监测及判断白血病进展有重要意义。

简介：神经性骨关节病又称为Charcot关节，指由于神经系统病变引起的骨骼、关节的非感染性损伤，可累计全身一个或多个关节[1-17]。此病临床少见，且报道多为病变晚期。2014年，我科收治1例双踝关节神经性关节病，现报道如下。

简介：目的：探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤（extrapleuralsolitaryfibroustumor，ESFT）的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法：对44例ESFT病例行病理学观察及免疫组化染色，结合临床及随访资料进行分析。结果：良性35例，恶性9例。ESFT组织学形态多样，典型者见梭形细胞呈无模式（patternless）排列，伴有粗大瘢痕样的胶原及血管外皮瘤样结构。免疫组化染色Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为100％、93％、79％、67％和6％，Desmin、S-100、CD17、Calretinin及EMA均为阴性。随访33例，3例局部复发，无死亡及远处转移。结论：临床病理特征和免疫组化表型有助于ESFT诊断及鉴别诊断。对ESFT患者有必要进行术后长期随访。

简介：目的探讨鼻咽癌放射治疗后发生放射性脑病的影响因素。方法收集江门市中心医院2007年1月至2010年1月收治的鼻咽癌放疗后放射性脑病患者的临床资料,总结其临床特点,采用单因素及多因素Logistic回归进行相关危险因素的分析,探讨影响鼻咽癌放疗后放射性脑病的独立危险因素。结果同期560例鼻咽癌放射患者共26例发生了放射性脑病,发生率4.64%（26/560）;发生放射性脑病的患者中首程放疗患者23例,中位潜伏期30个月（6-69个月）,好发部位为双侧颞叶。通过单因素分析显示年龄、射线种类、再程放疗、放化疗疗程、临床分期是影响患者放疗后放射性脑病的因素;多因素分析显示射线种类、再程放疗、放化疗疗程、临床分期属于晚期是影响放疗后放射性脑病的独立危险因素。结论鼻咽癌放射性脑病是一个多因素的结果,射线种类、再程放疗、放化疗疗程、临床分期是主要影响因素,放射性脑病影响患者预后及生存质量。

简介：目的:评价奥沙利铂联合亚叶酸钙、5-氟脲嘧啶(OXA-CF-5-Fu)方案治疗晚期结直肠癌的疗效与安全性.方法:奥沙利铂(OXA)130mg/m2,静脉滴注4h,d1;亚叶酸钙(CF)200mg静脉滴注2小时,5-氟脲嘧啶(5-Fu)0.25g于CF滴完后静脉推注,5-Fu0.5g持续静脉滴注6～8小时,d1～5,每3周重复.结果:全组26例患者,有效率(CR+PR)为42.31%,不良反应为恶心、呕吐和骨髓抑制,但多为Ⅰ～Ⅱ度,一过性感觉异常.结论:奥沙利铂联合亚叶酸钙和5-氟脲嘧啶治疗晚期结直肠癌疗效较高,不良反应轻而且安全.

简介：目的：观察奥沙利铂联合氟尿嘧啶／亚叶酸钙（FFL方案）时辰输注法治疗晚期胃肠道肿瘤的近期疗效和毒性反应。方法：FFL方案时辰输注法治疗32例晚期胃肠道肿瘤患者，奥沙利铂25mg／（m^2·d）（10：00～22：00），氟尿嘧啶600mg/（m^2·d）（22：00～10：00），亚叶酸钙300mg/（m^2·d）（22：00～10：00），分别加5％葡萄糖液至200ml，通过四通道程控时辰输液泵连续给药5天，每21天为1个周期，至少用2个周期。根据世界卫生组织实体瘤化疗判定标准（1981）评价近期疗效。结果：32例患者中，完全缓解（CR）1例（3．1％），部分缓解（PR）14例（43．8％），稳定（SD）13例（40．6％），进展（PD）4例（12．5％），总有效率为46．9％。在共102个周期的化疗中，最常见的不良反应为血液学毒性、胃肠道毒性、外周神经毒性，但均以Ⅰ度为主，Ⅲ度迟发性腹泻发生2例次，未出现Ⅳ度不良反应。结论：FFL方案时辰输注法具有疗效高及毒副作用低等优点，可作为晚期胃肠道肿瘤的推荐化疗方案之一。