简介：宝宝营养状况不良往往在疾病出现之前就已有种种信号了。父母若能及时发现这些早期信号，并采取相应措施，就可将营养不良扼杀在“萌芽”状态。

简介：目的探讨进行性肌营养不良（PMD）患儿的临床及病理特征，为该病的早期诊断提供帮助。方法对99例PMD住院患儿的临床表现、发病年龄、家族史、肌酶、肌电图及肌肉病理学特点进行全面性回顾分析。结果（1）99例患儿起病年龄6个月至14．5岁（4．7±3．1）岁。11例有明确家族史（11％）。26例（26％）有误诊史。（2）所有患儿就诊时均有肌无力表现，66例肌肉萎缩和／或肥大（67％）。（3）所有患儿CK均明显升高，其中2岁～组51例，CK均值为99654-8876U／L，7-15岁组48例，均值为5110±4498U／L，组间比较差异有统计学意义（P〈0．01）。（4）肌电图检查显示肌源性损害54例（82％）；神经源性损害10例（15％）。（5）光镜显示同时存在肌纤维萎缩和肥大，可见透明变性、颗粒变性等。电镜显示肌纤维粗细不等，部分萎缩或肥大。肌细胞核内移，肌膜下肌丝轻度溶解消失，肌纤维内有肌溶灶散在，糖原颗粒及线粒体增加，肌浆网轻度增生并扩张，少数肌纤维坏死。结论双下肢无力仍然是发现PMD和就诊的主要原因，CK是诊断PMD的主要实验室依据。PMD肌电图早期以肌源性损害为主，晚期可合并神经源性损害。PMD误诊率高。光镜和电镜病理学检查是PMD确诊的主要方法。

简介：由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目＂杜氏肌营养不良转化医学和康复护理上海国际研讨会＂,将于2013年10月20～21日举办。本次研讨会邀请美国卡罗莱纳医疗中心、日本国立精神神经医疗研究中心医院杜氏肌营养不良诊疗团队授课,会议主题涉及杜氏型肌营养不良患儿的激素治疗,呼吸和心功能的监测,康复护理,营养,

简介：由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目“杜氏肌营养不良转化医学和康复护理上海国际研讨会”，将于2013年10月20-21日举办。本次研讨会邀请美国卡罗莱纳医疗中心、日本国立精神神经医疗研究中心医院杜氏肌营养不良诊疗团队授课，会议主题涉及杜氏型肌营养不良患儿的激素治疗，呼吸和心功能的监测，康复护理，营养，遗传咨询，外显子跳跃治疗，国际患者注册登记等。授予I类学分10分。会议地点：复旦大学附属儿科医院（上海市闵行区万源路399号）5号楼报告厅。本次研讨会收取注册费800元，包括午餐和资料费。住宿统一安排，费用自理。

简介：目的报告1例先天性全身性脂肪营养不良（CGL）患儿的临床特点及随访情况,提高对该病的认识。方法分析1例CGL患儿病史、实验室检查和5年随访资料,对先证者及其父母行基因检测,系统复习国内外文献报告的CGL病例,归纳临床表型。结果男,5岁11个月,因＂腹胀、消瘦5年余＂就诊。患儿足月顺产,出生无窒息抢救史,5月龄会抬头,1岁会扶走。患儿1月龄渐出现腹胀、消瘦,2月龄渐出现皮下脂肪消失,肌肉渐发达,3-4月龄渐出现全身皮肤色素沉着,以颈部和腋下显著,5-6月龄渐出现全身皮肤毛发增多、增粗。查体：神清,空双颊,全身皮下脂肪消失,肌肉发达,四肢静脉血管显露。全身皮肤偏黑,多毛,颈部、腋下黑棘皮（＋＋＋）,皮肤弹性略差,心、肺查体未见异常,肝右肋下可扪及8cm,质地中等。神经系统查体未见异常。智力测试72。双侧睾丸3mL,阴茎5cm×1.8cm,阴毛Tanner2期。父母体健,非近亲婚配。家族中无类似疾病患者。临床诊断先天性CGL,嘱低脂、高碳水化合物饮食。口服葡萄糖耐量试验提示糖耐量异常,予饮食控制。患儿BSCL2基因（NM032667.6）存在：1错义突变c.713G〉A,p.Gly238Asp（杂合）;2碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs＊12（杂合）;其父亲携带错义突变c.713G〉A,p.Gly238Asp（杂合）,母亲携带碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs＊12（杂合）。经系统检索有10篇文献中的17例CGL患儿进入文献汇总分析,其临床主要特征：全身皮下脂肪消失、肌肉发达、皮下静脉显露、肢端肥大、多毛、黑棘皮症、高胰岛素血症、高甘油三酯血症、肝脾大、脂肪肝、肝功能异常和心肌病等。结论CGL罕见,易合并代谢性疾病。全身脂肪消失的患儿应首先考虑本病,基因确诊后应密切随访其代谢状况。本例患儿BSCL2基因携带的突变位点之一c.713G〉A,p.Gly238Asp为首次报道。

简介：油淋春鸡材料：鸡腿2个，春笋、柿子椒各50克，红辣椒1个调料：植物油、葱末、姜末、盐、酱油、料酒。

简介：材料：鲳鱼2条调料：植物油、葱段、姜片、蒜片；豆瓣酱、料酒、酱油、白糖、盐、胡椒粉、醋各适量

简介：棒棒鸡丝[材料】鸡脯肉200克[调料】酱油、芝麻酱、辣椒油、醋、白糖、花椒油各适量做法1．鸡脯肉洗净，煮熟晾凉，捞出剥皮，将鸡肉平放案板上，用木棒轻打，待肉质疏松后撕成丝，装入盘中。

简介：咕噜肉材料：猪肉300克，青、红椒各30克，鸡蛋1个调料：植物油、白糖、醋、酱油、盐、淀粉、水淀粉各适量做法1．将猪肉切成厚块，用刀背轻轻拍松，用少许盐、酱油、淀粉腌拌，再依次放入水淀粉、鸡蛋液拌匀。

简介：米粉蒸肉料五花猪肉300克，糯米150克料酱油、白糖、料酒、味精、高汤各适量制作过程1、糯米洗净，捞出，沥干水分，放人锅中，炒至米变成金黄色时出锅，碾成米粉。

简介：焦溜黄鱼材料：小黄鱼2条、鸡蛋1个、面粉少许调料：植物油、葱丝、姜丝、盐、味精、料酒、白糖、醋、酱油各适量

简介：酱猪蹄材料：猪蹄2个调料：酱油、盐、葱段、姜、调料包1个（内有丁香、砂仁、玉果、草果、白芷、八角、孜然、肉桂）

简介：熘鱼片材料：鱼肉300克、水发黑木耳20克、鸡蛋清25克调料：植物油、泡椒、葱段、蒜片、水淀粉、盐、料酒、香油各适量做法1．鱼肉洗净，切片，用料酒、盐、鸡蛋清、1／2的水淀粉抓匀，黑木耳洗净，撕成小朵。

简介：患有严重疾病的患儿，由于不能自主进食，疾病和治疗干预等因素，往往存在分解代谢亢进、糖原分解、脂肪动员和负氮平衡等情况。为了满足机体的需要，人体不得不消耗体内的能量储备，如果这个过程过长或过于激烈，则可能损伤器官功能。因此适度的营养支持将有利于疾病的恢复，为原发病的治疗赢得时间，提高抢救成功率。

简介：材料：苹果1／2个做法：1苹果洗净，削去皮，切开，去核，切成小块。2将苹果块放入榨汁机里，搅打成汁，倒人杯中或用磨泥器磨成泥后挤压出汁亦可。

简介：冰糖薏米粥原料猪瘦肉100克，番茄200克，粉皮80克调料植物油、酱油、精盐、葱姜末各适量

简介：原料大米50克，熟蟹肉20克，大虾1只，芹菜10克调料盐、鸡汤各适量制作过程1将大米洗净，用水浸泡2小时，加人鸡汤中煮成稠粥。2将切成碎末的蟹肉和去皮虾肉加人粥中，再煮15分钟，加芹菜末和少许盐，再煮片刻即可。

简介：圆白菜炒香肠材料：圆白菜400克、香肠50克调料：植物油、盐、白糖各适量做法1．香肠放锅中蒸熟，放凉切丁；圆白菜洗净，切块。

简介：鸡蛋炒番茄材料：番茄100克、鸡蛋1个调料：盐、白糖、葱未、植物油各适量做法1番茄洗净，切块；鸡蛋打散，放盐，搅拌均匀。2锅中加植物油烧热，倒入蛋液，炒至八成熟，盛到碗里。

简介：