简介：目的总结2例肺表面活性蛋白C基因（SFTPC）突变的新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）的临床特点和基因诊断,提高对该病的认识。方法总结分析本文2例NRDS患儿的临床资料和基因检测结果,并进行文献复习。结果2例患儿分别为38（＋3）周足月儿和35（＋2）周早产儿,均于生后即发生呼吸窘迫,X线胸片示NRDS,病原学检查均为阴性。均否认肺部疾病家族史。表面活性物质替代治疗和正压辅助通气支持有效。基因检测显示：1例为SFTPC基因c.68G〉G/A,p.R23Q杂合错义突变,为首次报道;1例为SFTPC基因c.115G〉G/T,p.V39L杂合错义突变,为已报道致病突变。共检索到临床资料完整的SFTPC突变NRDS6篇文献7例,结合本文2例,9例均生后呼吸窘迫,影像学以弥漫性侵润和间质性改变为主,多予机械通气、PS对症支持治疗,2例死亡,1例间质性肺病,1例支气管肺发育不良,4例随访健康,1例失访。结论中国NRDS病例中存在SFTPC基因突变,相关基因突变的识别,可为早期干预、预后判断以及遗传咨询提供依据。

简介：目的初步探讨手足口病患儿外周血血管活性肠肽的表达水平和意义。方法根据病情将86例手足口病患儿分为1期组（19例）和2期组（67例）。采用ELISA法检测外周血血浆中血管活性肠肽、γ-干扰素（IFN-γ）和白细胞介素-4（IL-4）浓度。流式细胞术检测CD3^＋T、CD4^＋T、CD8^＋T淋巴细胞亚群。RTPCR法定性检测大便肠道病毒71型（EV71）-RNA。结果2期组EV71-RNA阳性率明显高于1期组（P〈0.05）;2期组血清IgG、IgA、IgM、补体C3水平高于1期组（P〈0.05）;2期组外周血CD3^＋T、CD4^＋T、CD8^＋T淋巴细胞亚群比例低于1期组（P〈0.05）;2期组外周血B细胞比例高于1期组（P〈0.05）;2期组CD4＋/CD8＋比值低于1期组（P〈0.05）;2期组外周血血管活性肠肽浓度低于1期组（P〈0.05）。86例手足口病患儿外周血血管活性肠肽浓度与CD4＋T淋巴细胞亚群比例以及CD4＋/CD8＋比值呈正相关（分别r=0.533、0.532,P〈0.05）。结论血管活性肠肽可能是反映手足口病严重程度的重要标记物。

简介：目的探讨孕期和哺乳期1，25-二羟维生素D3[1，25-（OH）2D3]干预对子代哮喘大鼠肺组织中转化生长因子p。（TGF-β1）及Smad，表达的影响。方法雌性Wistar大鼠32只，随机分为4组（n=8）：低剂量、中剂量及高剂量1，25．（OH）2D3干预组和对照组。受孕第7天起，以隔天灌胃的方式分别给予低、中剂量及高剂量组2、10、20μg／mL1，25-（OH）2D3，对照组以生理盐水代替，直到子代大鼠生后21d断乳为止。制备子代大鼠哮喘模型。采用RT—PCR和免疫组织化学方法分别从mRNA和蛋白水平检测TGF-β1和Smad3的表达变化。结果（1）各组仔鼠哮喘模型支气管炎症程度不同，与对照组相比，低、中剂量组炎症反应减轻，而高剂量组则加重。（2）免疫组织化学结果显示，与对照组相比，TGF-β1及pSmad3在低、中剂量组表达明显降低（P〈0．05），而在高剂量组则表达明显增高（P〈0．05）。（3）荧光定量PCR结果显示，与对照组相比，低、中剂量组TGF—β1和Smad3mRNA表达降低（P〈0．05），而高剂量组两者的mRNA表达增高（P〈0．05）。结论在大鼠哮喘模型中，1，25-（OH）2D，可能通过维生素D受体信号通路，进而调节TGF-β／Smad信号通路相关蛋白的表达而发挥免疫调节作用。

简介：目的检测幼鼠随年龄增长肝组织中超氧化物歧化酶（SOD）活性的改变。方法将动物中心提供的实验小鼠按照单双号法抽选幼鼠（2月龄）,成年鼠（10月龄）和老龄鼠（18月龄）各10只,雌雄各半,采用邻苯三酚自氧化法测SOD活性。结果各组鼠龄的肝组织中SOD含量有所不同：幼年组与成年组、老年组相比SOD呈显著降低趋势,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论随着幼鼠年龄增长,其肝组织中SOD活性逐渐下降。

简介：维生素D缺乏的表现婴幼儿生长发育比较快，对维生素D的需求也相对大，如果父母没有能够给宝宝添加足够的维生素D，便会出现佝偻病。例如，宝宝在6个月左右时出现乒乓头、肋骨外翻、鸡胸等情况，1岁学走路时出现O型腿X型腿。维生素D缺乏还可引发手足搐搦症又称低钙惊厥，多在冬春季节出现。主要表现为惊厥、手足搐搦和喉痉挛。

简介：目的：探讨核因子－ｋＢ（ＮＦ－ｋＢ）及其抑制蛋白（ＩｋＢ）在百日菌液所致的大鼠感染性脑水肿模型中的变化及黄芩甙对感染性脑水种的保护作用是否与抑制ＮＦ－ｋＢ活化和ＩｋＢ降解有关，方法：健康ＳＤ大鼠４５只随机分成三组：生理盐水对照组（ＮＳ组）；百日咳菌感染性脑水肿模型组（ＰＢ组），黄芩甙治疗组（ＢＣ组），ＢＣ组动物从注菌后１ｈ起每４ｈ腹腔注射黄芩注射黄芩甙一次，用电泳迁移率改变法（ＥＭＳＡ）检测各组动物脑组织的ＮＦ－ｋＢ与靶基因ＮＤＡ的结合活性，用Ｗｅｓｔｅｒｎ印迹分析法检测各组动物脑组织的ＩｋＢａ表达。结果：在ＮＳ组，ＢＰ１ｈ组ＮＦ－ｋＢ活性较弱，ＢＰ２ｈ组活性最强；ＰＢ２ｈ组ＩｋＢａ表达开始减少，２４ｈ和到最低，ＢＣ２ｈ，４ｈ，８ｈ，２４ｈ组ＮＦ－ｋＢ活性低于相应ＰＢ组，黄芩甙组ＩｋＢａ表达比相应ＰＢ组增多。

简介：目的：探讨蝎黄解痉治哮颗粒对哮喘小鼠气道炎症和Th1／Th2类细胞因子变化的影响及其可能机制。方法将24只6～8周龄雄性小鼠随机分为正常对照组、哮喘模型组、小剂量中药组、大剂量中药组，每组6只。制备支气管哮喘模型，小剂量中药组、大剂量中药组分别给予蝎黄解痉治哮颗粒免煎制剂每日0．72、2．89g，按20mL／kg配制成水混匀溶液灌胃每日2次，连续10d；正常对照组和哮喘模型组小鼠给予等量生理盐水。分别采用酶联免疫吸附法和免疫印迹法检测支气管肺泡灌洗液（BALF）中白细胞介素4（IL‐4）、IL‐5、γ干扰素（IFN‐γ）含量以及肺组织中磷酸化p38丝裂原活化蛋白激酶（p38MAPK）的变化，并观察BALF中炎症细胞和肺组织病理学改变。结果哮喘模型组小鼠BALF中炎症细胞计数、IL‐4、IL‐5含量水平升高和IFN‐γ水平降低；肺组织中磷酸化p38MAPK表达水平升高，与正常对照组比较，差异有统计学意义（P＜0．05）。小、大剂量中药组小鼠BALF中炎症细胞计数、IL‐4、IL‐5含量水平下降和IFN‐γ水平升高；肺组织中磷酸化p38MAPK表达水平降低，与哮喘模型组比较，差异均有统计学意义（P＜0．05）。小、大剂量中药组比较，差异无统计学意义（P＞0．05）。结论p38MAPK可能参与了支气管哮喘的发病过程。蝎黄解痉治哮颗粒对哮喘小鼠具有保护作用，其机制可能与抑制p38MAPK磷酸化、调节Th1／Th2平衡失调、减轻炎症细胞浸润有关。

简介：开发目标培养宝宝的思考能力、判断能力。互动游戏准备4种宝宝爱吃的食物，4条彩色丝带，每条约40厘米长，还有透明胶带和高脚婴儿椅。

简介：开发目标训练宝宝的数字计算能力和数字辨认能力。互动游戏准备好两只手套，两只鞋子，两双筷子。妈妈取出两只鞋子和两只手套，向宝宝提问：“这是什么？它们有几个？”并引导宝宝说出是两个。妈妈再伸出两只手，说：“这是两只手，是两个。”妈妈和宝宝说话时尽量使用“2”，如：“看那两棵树。”

简介：融化的玩偶开发目标培养宝宝对因果关系的理解。互动游戏准备一个制冰盒，以及可以放进制冰盒里的几个小玩具。把小玩具放进制冰盒，在盒中加水，还可以在里面加入各种颜色的食用色素，放到冰箱里冷冻。

简介：

简介：巧取食物开发目标培养宝宝的思考能力。互动游戏妈妈先准备一根细绳，一个有把的杯子，里面放上宝宝爱吃的食物。

简介：Wiskott-Aldrich综合征（Wiskott-Aldrichsyndrome,WAS）是一种少见的X连锁隐性遗传性疾病,以湿疹、血小板减少、联合免疫缺陷为特征,多数在婴幼儿期发病。1994年导致WAS的缺陷基因被克隆出来,其位于X染色体短臂着丝点周围Xp11.22-23,该基因翻译表达的蛋白质称为WASp[1]。本文报道1例特殊的基因突变。1病例资料患儿男,4个月。以间断腹泻3个月,发热、血小板减少2月余入院。

简介：目的观察肺表面活性物质联合机械通气治疗新生儿肺出血的临床疗效。方法2012年1月至2015年10月深圳市龙华新区人民医院新生儿科收治新生儿肺出血患儿102例,随机分为对照组和观察组各51例。两组患儿均给予气管插管,呼吸机辅助呼吸。对照组气管内注入血凝酶、肾上腺素;观察组气管内注入血凝酶、猪肺磷脂注射液。观察两组患儿治疗后6、12、24、48h肺出血面积、肺出血持续时间、机械通气时间、不良反应及临床疗效。结果两组治疗后12、24、48h与治疗前肺出血面积相比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组治疗后12、24、48h肺出血面积显著低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组患儿肺出血持续时间、机械通气时间比对照组明显缩短,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组治愈率为84.31%（43/51）,显著高于对照组66.67%（34/51）,差异有统计学意义（P〈0.05）。两组患儿均未发生明显不良反应。结论机械通气联合肺表面活性物质可以显著减少肺出血面积,缩短肺出血持续时间和机械通气时间,提高治愈率,值得在临床大力推广应用。

简介：目的表皮生长因子(EGF)对先天性膈疝(CDH)大鼠肺发育不良具有明显的改善作用,本研究探讨EGF对大鼠CDH模型肺发育中相关活性物质的影响,进而了解EGF可能的作用机制.方法建立大鼠CDH模型,将实验大鼠随机分为正常组、CDH组、CDH+EGF组,采用免疫组织化学方法检测各组胎肺组织中表皮生长因子受体(EGFR)、甲状腺转录因子-1(TTF-1)以及表面活性蛋白B(SP-B)等活性物质的表达情况.结果EGFR,TTF-1,SP-B在各实验组中均有表达.与正常组相比,EGFR在CDH组和CDH+EGF组中表达强度均有显著性差异(P＜0.05).SP-B在CDH组与正常组,CDH+EGF组与CDH组中表达强度的比较均有显著性差异(P＜0.05).TTF-1在正常组、CDH组和CDH+EGF组的两两比较也均有显著性差异(P＜0.05).在不同EGF剂量组的胎肺组织中EGFR、SP-B和TTF-1均有表达,各指标在不同EGF剂量组间的表达强度均有显著性差异(P＜0.05),且EGFR、SP-B和TTF-1的表达随EGF作用剂量的增加呈现逐渐增加的趋势(P＜0.05).结论表皮生长因子对CDH胎肺组织EGFR,TTF-1,SP-B的表达部位有影响,并且对其表达强度有明显上调作用.

简介：胸段椎管内皮样囊肿伴脊髓脊膜膨出较少见，作者近期收治2例，现报告如下。病例一，男，4岁，因背部肿块4年入院。肿块渐增大，无特殊不适。体查：精神可，生命体征平稳，脊柱弯曲正常，背部正中见约5cm×8cm大小肿块，质软，囊性，瘤体表面皮肤正常，肿块侧面皮肤凹陷，内见少量毛发。MRI：T4～T5椎管骨质缺损，脊髓形态异常，脊髓呈“Ω”突出于椎管外，与背侧肿块相连，

简介：3岁末，脑的重量为1000克，整个幼儿期脑容量只增长100克。但脑内的神经纤维迅速发展，在脑的各部分之间形成了复杂联系。神经纤维的髓鞘化继续进行，尤其运动神经锥体束纤维的髓鞘化过程进行更显著。为幼儿动作发展和心理发展提供了生理前提。

简介：

简介：目的探讨重症手足口病患儿实验室指标与预后的相关性,建立判断发生死亡的风险评分模型。方法回顾性收集2012年1月至2014年6月湖南省儿童医院PICU收治的重症手足口病病例,其中2012年1月至2013年12月的病例数据用于建立死亡风险模型,2014年1~6月的病例数据用于模型的验证。以入住PICU首次血清N-末端脑钠素原（NT-proBNP）、乳酸、WBC计数、血糖、心肌酶谱（CK、CK-Mb、LDH、Mb）、PCT、CRP检查结果作为分析指标,通过受试者特征工作（ROC）曲线,筛选出曲线下面积（AUC）〉0.7的实验室指标,确定各项指标的最佳界值。以Logistic回归分析各项实验室指标对预后的影响,以进入Logistic回归模型各项实验室指标的β值作为原始赋分,同时对β值取整后作为简化赋分,建立风险模型并验证,考察不同总评分的敏感度和特异度。结果362例数据纳入死亡风险模型的建立,男230例（63.5%）,女132例,年龄（24.0±14.8）个月,死亡25例（6.9%）;验证数据共171例,男111例（64.9%）,女60例,年龄（24.3±13.5）个月,死亡11例（6.4%）。1血NT-proBNP、乳酸、WBC、血糖、心肌酶谱和PCT的ROCAUC均〉0.70。2Logistic回归分析显示血清NT-proBNP、乳酸、WBC和血糖是死亡的危险因素,OR（95%CI）分别为30.67（3.64~258.68）、5.22（1.22~22.33）、10.04（2.12~47.53）和10.56（1.88~59.27）。3WBC〉16.5×109·L-1、血糖〉7.8mmol·L-1、NT-proBNP〉10ng·mL-1、乳酸〉3.2mmol·L-1、NT-proBNP1.3~10ng·mL-1分别赋2.31、1.65、3.42、2.36和1.98分,简化赋分分别为2、2、3、2和2分。4使用原始赋分和简化赋分,以验证数据预测死亡的ROC曲线AUC均为0.99;简化赋分以4分为界值时其预测死亡的敏感度和特异度分别为100%和95.6%。结论4项实验室检查指标的简化赋分对预测重症手足口病患儿的预后有较好价值,总评分≥4分的患儿应引起高度重视。

简介：目的评价兰州地区婴幼儿维生素D（VitD）营养状况，为合理补充VitD提供依据。方法以兰州地区住院婴幼儿为研究对象，液相色谱串联质谱法检测血清25-羟维生素D[25-（OH）D]水平。问卷调查VitD缺乏的相关因素，并行Logistic回归分析VitD缺乏的危险因素。结果374名住院婴幼儿进入分析，其中男227名，女147名。①平均25-（OH）D水平为（30．40±14．88）ng·mL^-1，73名（19．5％）25-（OH）D水平〈20ng·mL^-1（VitD缺乏），即使近3个月补充过VitD，仍有13名（10．2％）VitD缺乏。②VitD缺乏有明显季节差异（P=0．04），春季最高（29．2％，21／72名），秋季最低（13．1％，16／122名）。③Logistic回归分析显示，≤6月龄（OR=3．67，95％CI：1．25-10．76）、6月龄内纯母乳喂养儿（OR=40．94，95％CI：5．07-330．36）、部分母乳喂养儿（OR=12．21，95％CI：1．41-105．65）、未补充VitD（OR=5．21，95％CI：2．48-10．97）易出现VitD缺乏。结论兰州地区住院婴幼儿VitD营养状况有待改善，≤6月龄婴儿是VitD缺乏的高危人群。冬春季应加强婴幼儿VitD的补充，应鼓励婴幼儿坚持户外活动及补充VitD。