简介：1临床资料患儿，女，8岁10个月，体重20b。因“发热11d伴咳嗽，皮疹伴肝、脾肿大1个月余，皮肤黄染4d”于2009年5月5日收入复旦大学附属儿科医院（我院）。

简介：尼曼匹克病C型（NPC）是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病，主要累及内脏器官和神经系统，自婴幼儿至成人均可发病，儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现，因发病年龄不同，首发的神经系统症状不一致，临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍，在细胞内大量沉积是疾病的始发因素，细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物，早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。

简介：例1：患儿，男，8个月，因肉眼血尿1d入院。患儿于入院前1d因发热、鼻塞，当地诊所给予尼美舒利颗粒50mg口服，未服用其他药物。服药后约8h出现肉眼血尿。入院查体：T36．8℃，HR130次／min，R32次／min，体重10kg。神清，精神状态可，呼吸平稳，咽充血，双肺、心脏、腹部及神经系统查体均未见异常。实验室检查：WBC12．0×10^9／L，RBC5．0×10^12／L，Hb118g／L，PLT402×10^9。／L。

简介：目的探讨儿童播散性隐球菌病的临床特征和预后。方法回顾性分析2009年5月至2013年11月复旦大学附属儿科医院感染科收治的播散性隐球菌病患儿的临床资料,总结临床特征和预后。结果8例播散性隐球菌病连续病例进入分析,男5例,女3例,平均年龄6.1岁。血清HIV抗体均阴性,流式细胞仪检测CD4细胞计数正常。2例起病前曾口服糖皮质激素,余6例否认免疫抑制剂服用史及基础疾病史。8例患儿家长均否认鸽子或其他禽类接触史。8例患儿起病均表现为持续发热,7例有明显的肝脾肿大,4例有黄疸,2例有咳嗽等呼吸道症状,2例服用糖皮质激素患儿有皮肤损害,8例均无头痛、呕吐或意识改变等神经系统症状。8例血清隐球菌抗原滴度均〉1∶640,6例血培养结果示新型隐球菌阳性,4例CSF隐球菌抗原升高,5例外周血嗜酸性粒细胞计数升高。8例血清IgE均升高,平均3896.5KuA·L-1。3例影像学检查提示累及胆道,肝内胆管扩张,胸部CT示7例累及肺部。8例起病至确诊2~7周,均接受全身性抗真菌治疗（两性霉素B联合5-氟胞嘧啶或氟康唑）,其中1例治疗后出现隐球菌相关性免疫重建炎症综合征,8例治疗反应良好。8例诱导治疗结束后外周血嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平均恢复正常,停药后随访3~6个月,均无复发。结论播散性隐球菌病可发生于无HIV感染的儿童,可累及多系统脏器,以单核-巨噬细胞系统和肺部受累多见。外周血嗜酸性粒细胞计数升高和血清IgE水平升高是本病实验室检查的显著特点。

简介：目的观察中药敷背散以不同时间外敷治疗婴儿肺炎的时间与疗效关系。方法将90例婴儿肺炎患儿随机分为贴敷10min组,贴敷15min组,贴敷20min组。3组除给予西医常规治疗10d之外,均加用中药敷背散贴敷肩胛间区或肺部听诊啰音密集处,并分别采用10min,15min,20min不同的贴敷时间治疗,对治疗后的疗效及皮肤安全性进行评价。结果3组病例临床症状在第3,7,10天时均有明显好转,第10天15min组,20min组疗效优于10min组,差异有统计学意义（P〈0.05）;15min组、20min组两组疗效差异无统计学意义（P〉0.05）。3组皮肤安全性比较10min组、15min两组皮肤阳性反应率差异无统计学意义（P〉0.05）,10min组、15min组皮肤阳性反应率低于20min组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论对3个月至1岁的肺炎患儿使用敷背散贴敷时间应以15min为疗效佳、皮肤安全性最好。

简介：目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特征及复发因素。方法回顾性分析2011年11月至2017年1月住院的73例ADEM患儿的临床资料及转归情况。结果73例患儿中,发病前41例(56%)有感染病史,7例(10%)有疫苗接种史。所有患儿均具有脑病表现,其中意识改变47例(64%),精神行为异常54例(74%);余以发热(53例,73%)、运动障碍(47例,64%)、头痛(47例,64%)、呕吐(40例,55%)等多见。头颅MRI检查以皮层下白质(83%,54/65)、深部核团(60%,39/65)、脑干(58%,38/65)、小脑(42%,27/65)受累多见。47%(20/43)患儿脊髓受累。随访发现共15例患儿复发。与未复发患儿比较,复发患儿更多出现深部核团受累(P<0.05),≥3个脊髓节段损伤者更多见(P<0.01),丙种球蛋白和/或激素治疗时间距起病>2周的比例更高(P<0.05)。结论ADEM临床表现多样,少数患儿可复发。MRI深部核团受累、≥3个节段的长节段脊髓病变、丙种球蛋白和/或激素治疗时间较晚(>2周)可能与ADEM复发相关。

简介：支气管哮喘是儿童常见的慢性呼吸道疾病之一。2000年我国城市儿童哮喘患病率1．54％。由于哮喘病变受各类因素的影响较多，发病机制复杂，治疗困难，发病率在逐年上升。支气管哮喘是由嗜酸性粒细胞、肥大细胞和T淋巴细胞等多种炎性细胞参与的气道慢性炎症。这种炎症使易感者对各种过敏原和刺激物等具有气道高反应性。目前哮喘在西医治疗上已非常规范，但是预防上方法较少。我们应用玉屏风散在预防哮喘发作中取得了满意的效果，现报告如下。

简介：１病例资料患儿女，13岁，因“骨髓增生异常综合征（MDS）化疗后，发热7d，头痛、耳痛2d”于2016年8月30日入中山大学孙逸仙纪念医院（我院）PICU。患儿重要临床信息见图1。患儿1月余前因“面色苍白伴血象三系减少1月余”入我院，经骨髓活检等诊断为MDS，采用地西他滨化疗方案，期间曾出现粒细胞缺乏症和感染性休克，经抗休克、抗感染等治疗好转后出院，但粒细胞水平仍<0.5×109·L-1。

简介：目的观察退黄散保留灌肠加口服序贯治疗新生儿湿热型黄疸的疗效。方法100例湿热型病理性黄疸新生儿随机分为观察组和对照组各50例。观察组采用蓝光照射加退黄散保留灌肠及口服序贯治疗，对照组单纯采用蓝光治疗，疗程5d。观察两组患儿治疗后血清胆红素消退情况、血清胆红素降至正常水平所需时间及2周内黄疸反复情况。结果观察组患儿在血清胆红素下降速度和平均退黄时间均明显优于对照组，差异有统计学意义（P〈0.05）；且2周内复发例数观察组少于对照组。结论退黄散保留灌肠加口服序贯治疗新生儿湿热型黄疸比单纯蓝光治疗疗效可靠，值得临床推广。

简介：目的观察左卡尼汀辅助治疗对心功能异常的重症手足口病患儿血清脑钠肽（BNP）、氨基末端前脑钠肽（NT-proBNP）异常及心脏功能的影响。方法选取重症手足口病患儿120例,按随机数字表法分为常规治疗组（常规组）和左卡尼汀治疗组（左卡组）,每组60例。另选取30名健康体检儿童作为健康对照组。两组患儿均给予退热、抗病毒等治疗作为基础治疗,左卡组在基础治疗基础上给予左卡尼汀辅助治疗。观察两组患儿临床疗效及转归;检测对照组儿童及两组患儿治疗前后不同时间点血清BNP、NT-proBNP水平,以及心率（HR）、左室射血分数（LVEF）、射血缩短分数（FS）、心脏指数（CI）等心功能指标。结果治疗前,两组患儿血清BNP、NT-proBNP水平及HR均明显高于对照组,而LVEF、FS、CI均明显低于对照组（P〈0.05）;治疗后，左卡组临床有效率明显高于常规组（P〈0．05）。治疗3d后，左卡组血清BNP和NT．proBNP水平均明显低于治疗前及常规组（P〈0．05），与对照组相比，差异无统计学意义（P〉0．05）；左卡组LVEF、FS、CI水平均低于治疗前及常规组（P〈0．05），略低于对照组，但差异无统计学意义（P〉0．05）。治疗5d后，左卡组血清BNP及NT-proBNP水平，以及LVEF、FS、CI与常规组相比，差异均无统计学意义（P〉0．05）。左卡组心率恢复正常时间较常规组明显缩短（P〈0．05）。结论左卡尼汀辅助治疗重症手足口病能够早期有效降低血清BNP、NT-proBNP水平，改善异常的心脏功能，提高临床疗效和改善临床转归。