简介:目的总结非典型川崎病的诊疗经验。方法对25例非典型川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果25例非典型川崎病患儿中,10例误诊为咽结合膜热,5例误诊为淋巴结炎,1例误诊为猩红热,1例误诊为金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征,8例拟诊为川崎病。25例患儿均有持续发热,误诊患儿中临床症状、体征可有多变性,体征非持续性。血白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板均升高。心脏彩超2例出现冠状动脉改变。经使用阿司匹林和丙种球蛋白联合治疗,25例患儿预后良好,随诊1年无冠状动脉异常发现。结论对于持续发热,抗生素治疗无效的患儿,白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板等明显升高,结合多变的临床症状、体征,应警惕川崎病的可能性。阿司匹林和丙种球蛋白联合应用是川崎病的标准治疗方法。
简介:目的对非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病(TMA)的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性〉10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel(包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE)二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1~67个月,末次随访结局:基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病(ESRD)分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人(148例)和儿童(154例)aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染(消化和呼吸道)儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统(肝炎、胰腺炎等多器官受损);成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。
简介:传染性单核细胞增多症(IM)是一种单核巨噬细胞系统的急性或亚急性增生性疾病,临床上除引起常见的发热、咽峡炎、淋巴结肿大外,还可损害其他重要脏器,尤其是对肝脏损害,现将我院收治的IM患儿肝脏损害情况报告如下.
简介:目的了解小儿肺炎支原体感染引起传染性单核细胞增多综合征(传单综合征)的临床特征,及时做出诊断和对症治疗,防止误诊。方法对可疑传单综合征的11例患儿采用ELISA方法检测患儿血清肺炎支原体抗体(MP-IgM)、EB病毒(EBV)、巨细胞包涵体病毒(CMV)、柯萨奇病毒(CVB)、腺病毒(ADV)的特异性抗体(IgM),乙肝病毒表面抗原,嗜异凝集试验。结果10例MP-IgM呈≥1:80,为阳性,1例在上级医院确诊CMV合并MP感染,均应用红霉素治疗14-25d痊愈。结论MP感染可致传单综合征,临床症状复杂,引起多脏器多系统损害,若及时诊断,应用红霉素治疗预后较好。
简介:目的总结儿童传染性单核细胞增多症(IM)的临床特点,减少临床漏诊误诊。方法分析56例IM患儿临床特点、实验室检查及并发症的发生情况。结果发病年龄小于7岁者44例(78.6%);夏秋季为发病高峰,共50例(89.3%);具有典型临床表现36例(64.3%);其中发热占92.9%,咽峡炎占96.4%。淋巴结肿大占100%,肝脏肿大占42.9%。脾脏肿大占50%;并发症46例(82.1%);以肝脏损害最常见.其次是呼吸系统的并发症;外周血变异淋巴细胞(AL)≥10%52例(92.9%);玻片凝集法测定嗜异性抗体阳性45例(80.4%);48例做了EB-VCA-IgM检测,阳性37例(77.1%)。结论临床上疑似IM诊断时,应尽量多次检查外周血常规AL,做好嗜异凝集试验和EB-VCA-IgM检测。提高对本病的认识,以减少临床误诊与漏诊。
简介:目的观察白虎加桂枝汤加减对传染性单核细胞增多症(IM)的临床治疗效果。方法将2007-01~2009—07本院收治的116例患儿,随机分为观察组60例.对照组56例,分组时临床表现相同.具有可比性。两组在相同的抗病毒等治疗措施基础上.观察组加用中药汤剂口服或灌肠,比较两组的临床疗效。结果观察组体温恢复正常。咽峡炎缓解,淋巴结和肝脾缩小,异型淋巴细胞恢复正常,肝肾功能及心肌酶谱恢复正常、住院时间均较对照组缩短(均P〈0.05)。观察组效果明显(均P〈0.05).临床疗效优于对照组(P〈0.05)。结论中药汤剂对小儿TM有很好的辅助治疗作用,值得临床推广应用。
简介:目的探讨婴儿肺炎克雷伯杆菌(肺炎杆菌)肺炎的临床特点和防治手段.方法对24例根据病原学检查确诊的肺炎克雷伯杆菌肺炎患儿进行回顾性分析、总结.结果婴儿肺炎杆菌肺炎具有起病急骤、进展快、并发症多(占50%)的特点;红色或白色胶冻状痰对诊断有意义.深部痰或血培养出的肺炎杆菌菌株多数对头孢噻肟钠、头孢三嗪、丁胺卡那、阿莫西林+棒酸、乙基西梭霉素或环丙沙星敏感.全部病例均治愈.结论提高对本病的认识,尽早作病原学检查、药敏试验,早期足量使用敏感抗生素及积极治疗并发症是治疗成功的关键.注意患儿隔离及其器具、空气、医护人员手的消毒是避免感染传播或流行的有效措施.