简介：患者男性,37岁,干部.因乏力腹胀1年于2004年6月23日入院.患者于2003年7月出现乏力腹胀,肝功能ALT60u/L,TBIL30μmol/L,未予诊治.2004年3月ALT83.9u/L,AST90.7u/L,TBIL40.3μmol/L,GGT1963.3u/L,ALP401.9u/L,经对症治疗效果不佳,收住我院.查体除肝掌可疑阳性外,未发现其它阳性体征.

简介：目的对47例女性原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征进行分析,提高对该病的诊断和治疗水平。方法回顾性分析我院收治的47例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、各项生化指标和组织病理特点并进行统计学分析。结果47例PBC患者平均年龄（57.42±6.26）岁,临床主要表现为皮肤瘙痒（60.0%）、乏力（42.9%）、纳差（41.4%）、黄疸（45.7%）。所有患者碱性磷酸酶（ALP）与γ谷氨酰转肽酶（GGT）均明显升高,38例患者（92.9%）胆红素有不同程度的升高,36例患者（62.9%）血清IgM升高,98.6%的患者抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2亚型抗体阳性。47例患者均行肝穿刺病理检查,早期（Ⅰ、Ⅱ期）占46.8%,晚期（Ⅲ、Ⅳ期）占53.2%,所有患者均使用熊去氧胆酸治疗,各项患者ALP、AST、ALT、胆红素均显著下降。结论PBC主要累及中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和不同程度黄疸,血清ALP和GGT水平升高、AMA及AMA-M2亚型抗体阳性,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。

简介：自发性细菌性腹膜炎（spontaneousbacterialperitonitis，SBP）是致病菌经肠道、血流或淋巴系统，在腹腔内邻近器官无直接细菌感染来源（如腹腔脓肿，胆囊炎、肠穿孔等）的情况下发生的腹腔感染。肝硬化腹水患者SBP发病率达10%～30%，如不能及时诊断和治疗，是导致患者死亡的常见原因。虽早期应用广谱抗生素治疗,其病死率仍高达15%～20%。

简介：原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的自身免疫性肝病，多见于中年女性。在已知的诸多发病危险因素中，人口学因素、环境因素和遗传因素以及家族史、吸烟史和尿路感染等一直为人们所重视。近年来，随着研究的深入，特别是全基因组关联研究（GWAS）技术的应用，发现了一些可能导致该病的危险基因，如人类白细胞抗原基因、白细胞介素（IL）-12和X染色体单体等。今后，还需要大量的样本和GWAS数据来验证这一说法，以期从基因水平上阐述该病的发病机制。

简介：原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性胆汁淤积性肝病，抗线粒体抗体检测对其诊断有较高的特异度和灵敏度。近年来，随着临床医师认识的提高以及自身抗体检测的普及，原发性胆汁性肝硬化的发病率及患病率有逐年增加的趋势，早期诊断及治疗干预对该病的预后有重要意义。本文重点讨论抗线粒体抗体及其分型在原发性胆汁性肝硬化诊断中的意义。

简介：本文简述了幽门螺杆菌（Hp）感染的特点、致特发性血小板减少性紫癜的机理以及根除Hp的临床意义,从而提示Hp与胃肠外疾病的关系应予关注。

简介：目的探讨特发性血小板减少性紫癜（ITP）部分性脾动脉栓塞（PSE）治疗的疗效和意义。方法自2000年至今介入治疗ITP37例，采用PSE治疗，治疗前后测定血小板（Plt）和白细胞（WBC）数量。结果PSE后3d、7d、14d，Plt和WBC均较栓塞前明显升高（P〈0．01）。结论PSE治疗慢性ITP是一种安全、有效的方法，和以往传统治疗比较具有见效快、经济实惠、创伤小、副作用少等优点可在临床中推广应用。

简介：目的探讨熊去氧胆酸联合不同药物治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效及安全性。方法选择2013年1月至2014年12月我院收治的原发性胆汁性肝硬化患者120例为研究对象,随机分为三组：单用熊去氧胆酸治疗（A组）;熊去氧胆酸＋多烯磷胆碱胶囊治疗（B组）;熊去氧胆酸＋水飞蓟宾胶囊治疗（C组）。每组40例,疗程12个月,观察3种不同治疗方案的临床疗效,观察用药前、用药后1、3、6、12个月肝功、主要症状等指标变化,记录治疗过程中不良反应发生情况。结果三组患者治疗后各项症状均有改善,治疗前后比较均有统计学差异（P〈0.05）,治疗后6、12个月症状积分比较,B、C组优于A组（P〈0.05）,治疗后各时间点B、C组之间比较无统计学差异（P〉0.05）;治疗后12个月B、C组完全反应率优于A组（P〈0.05）,B、C组之间比较无统计学差异（P〉0.05）;治疗前三组血清ALT、AST、ALP、GGT、TBI组间比较无统计学差异（P〉0.05）,各指标治疗后与治疗前比较均显著降低（P〈0.05）,第一个月降低幅度最大,降低幅度B、C组优于A组（P〈0.05）,B、C组组间比较无统计学差异（P〉0.05）;不良反应发生率组间比较无统计学差异（P=0.89）。结论熊去氧胆酸联合多烯磷胆碱胶囊或水飞蓟宾胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化安全有效,有助于改善患者肝功能及临床症状。

简介：自发性细菌性腹膜炎(spontaneousbacterialperitonitis,SBP)是终末期肝病病人的重要死亡原因之一,由于门体侧枝循环的存在使大量细菌躲避了肝脏网状内皮系统,以及肝脏吞噬细胞功能的受损,再加上腹水是一个很好的细菌培养基,所以肝硬化病人容易发生自发性细菌性腹膜炎.其死亡率很高,在发生第1次自发性细菌性腹膜炎后1个月的死亡率为32%,1年死亡率约为78%.由于细菌培养阳性率不高,早期诊断较为困难,近年来,人们积极探索自发性细菌性腹膜炎的病原学检测手段,取得了很大的进展,现综述如下.

简介：目的探讨脾切除对原发性胆汁性肝硬化(PBC)小鼠的影响及其相关因素。方法40只雌性C57BL/6小鼠被分为脾切除组(n=10)、假手术组(n=10)、模型组(n=10)和正常对照组(n=10)。在前三组,采用1%聚肌胞苷酸腹腔注射建立PBC模型,在正常对照组,给予等体积生理盐水腹腔注射。在实验20w末,对动物分别行脾切除术,或在假手术组采取腹壁切开后仅轻微翻动脾脏,或在模型组和正常对照组不行任何处理。在实验32w,行血生化和肝组织病理学检查。采用RT-PCR法检测肝组织转化生长因子-β1(TGF-β1)及其I型受体(TβRI)和II型受体(TβRII)mRNA水平。取末端回肠组织,采用ELISA法检测其匀浆TNF-α水平。结果在32w时,脾切除组、假手术组和模型组动物肝指数均显著低于对照组[(41.5±5.2)、(39.6±7.5)、(39.1±1.0)对(53.2±2.1),P值均<0.05];脾切除组血清ALT、AST和ALP水平分别为(43.5±6.4)U/L、(157.7±20.9)U/L和(178.1±38.0)U/L,显著低于模型组[(52.0±9.0)U/L、(183.4±12.4)U/L和(195.3±62.6)U/L,P值均<0.05];脾切除组肝组织纤维化程度明显轻于假手术组和模型组;脾切除组肝组织TGF-β1、TβRI和TβRIImRNA水平分别为(0.5±0.09)、(0.5±0.05)和(0.5±0.09),显著低于模型组[(1.0±0.10)、(1.0±0.08)和(1.0±0.09),P值均<0.05];脾切除组回肠末端匀浆TNF-α水平为(50.0±8.6)ng/L,显著低于模型组[(106.8±19.8)ng/L,P<0.05]。结论脾切除可缓解PBC小鼠肝组织纤维化进程,可能与抑制肝脏TGF-β1表达和抑制回肠末端TNF-α分泌有关。

简介：目的评价熊去氧胆酸（UDCA）治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的疗效和安全性。方法本研究采用随机平行对照试验设计方案,将90例PBC患者随机分为试验组和对照组,每组45例。两组受试者均给予保肝支持疗法,试验组受试者在此基础上给予UDCA250mg口服,3次/d;给予对照组受试者泼尼松治疗。两组均治疗4w。常规检测血清总胆红素（TBIL）,丙氨酸氨基转移酶（ALT）,天冬氨酸氨基转移酶（AST）,碱性磷酸酶（ALP）,总胆汁酸（TBA）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）。记录治疗期间受试者的不良反应发生情况。结果在治疗4w末,试验组受试者血清T-BIL、ALT、AST、ALP和GGT水平分别为（34.19±16.88）μmol/L、（48.58±23.31）U/L、（37.27±18.33）U/L、（104.51±43.55）U/L和（82.68±33.34）U/L,均显著低于对照组的（67.35±31.10）μmol/L、（85.27±31.88）U/L、（73.55±15.71）U/L、（197.09±52.36）U/L和（131.66±37.58）U/L（P〈0.01）;试验组受试者血清TBA为（20.27±9.11）μmol/L,显著高于对照组的（3.27±1.89）μmol/L（P〈0.01）;两组不良反应发生率比较,如便秘（P=0.29）、头痛（P=0.29）、头晕（P=0.50）、心动过速（P=0.50）、恶心（P=0.33）和呕吐（P=0.50）等,均无显著性相差。结论UDCA治疗PBC患者的疗效优于泼尼松,且该药的不良反应较少,受试者可以耐受。

简介：目的了解原发性肝癌（PHC）临床特点，为PHC的防治提供依据。方法采用回顾性调查方法，对310例PHC住院患者的临床资料进行分析。结果80％以上的患者以非特异性症状与体征就诊，12．26％因并发症、合并症或转移症状就诊，3．55％因体检异常就诊；在有病理诊断的病例中，肝细胞癌占70．7％（29／41）；HBV感染率为81．61％，男性高于女性（P〈O．01）；AFP阳性率为70．5％，HBV感染者AFP阳性率明显高于非HBV感染者（P〈0．01）；2．9％具有血吸虫病史，33．23％有嗜烟、酒史；4．52％具有PHC家族史。结论HBV感染是PHC的主要病原学因素，嗜酒、吸烟及血吸虫病等也可能是肝癌的风险因素。积极预防和控制HBV感染流行，是减少PHC发生的关键所在；定期对健康人群尤其是高危人群进行B超、AFP等检测，早发现、早治疗是提高原发性肝癌生存率的关键。

简介：自发性细菌性腹膜炎(spontaneousbacterialperitonitis,SBP)是肝硬化最具有特征的感染性并发症,其发生率大约10%～20%.此前,腹腔内并无原发性感染灶.SBP的出现,往往意味着肝硬化病情较重,可能提示已进入病程后期,预后颇差.伴有SBP者,病死率约50%左右,其中三分之一直接死于SBP.

简介：自发性细菌性腹膜炎(spontaneousbacterialperitonitis,SBP)是肝炎肝硬化患者常见并发症,因其临床症状、体征不典型而容易误诊.作者对2000年～2002年本院收治的43例肝硬化合并SBP患者临床资料进行了回顾性分析,报告如下.

简介：目的探讨自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化（AIH-PBC）重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法对具有肝穿刺标本的16例PBC—AIH重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和25例PBC（Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期）患者进行比较，重点分析AIH—PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果3组患者的性别、年龄、病程、症状无显著性差异；AIH—PBC重叠综合征患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体（AMA）、AMA—M2阳性率明显高于AIH组（P〈0．05）；而丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、7-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC（P〈0．05）。AIH—PBC重叠综合征患者肝组织学示界面炎／碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变；重叠综合征患者接受熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善。结论AIH—PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，UDCA治疗有助于血生化学指标的改善。

简介：熊去氧胆酸（UDCA）是目前唯一公认的用于治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）的药物，经UDCA治疗1年生化应答良好的患者长期预后较好。应答标准包括巴塞罗那标准、巴黎I标准和巴黎Ⅱ标准等。尽管这些标准在临床中具有重要的价值，但尚无统一的意见。对于UDCA治疗不应答者，目前临床上较多推荐联合应用三类药物治疗，即糖皮质激素、贝特类药物和法尼酯受体激动剂。本文将重点介绍各种UDCA治疗的生化应答标准，以及治疗的研究进展。

简介：背景:自身免疫性肝病相互之间以及与肝外自身免疫性疾病的重叠增加了诊断难度,深刻认识其临床特征至关重要。目的:分析原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征患者的临床特征,探讨合并肝外自身免疫性疾病对PBC-AIH重叠综合征的影响。方法:回顾性分析81例PBC-AIH重叠综合征患者的一般情况、临床表现、生物化学指标、免疫学指标、肝组织学表现、影像学特点以及肝外自身免疫性疾病发生情况。根据是否合并肝外自身免疫性疾病将患者分为合并组和非合并组,比较两组的临床特征。结果:81例PBC-AIH重叠综合征患者的男女比例为1∶9.1,平均发病年龄为(58.1±9.9)岁。53.1%的患者存在临床症状,其中黄疸和皮肤瘙痒占18.5%。血清ALT、AST、ALP、GGT、TBil、Glo水平均升高,多数患者血清IgG、IgM水平升高。ANA阳性率、AMA和(或)AMA-M2阳性率、SMA阳性率、gp210和(或)sp100阳性率分别为100%、90.1%、1.2%、11.1%。门管区淋巴浆细胞浸润、界面性肝炎为主要的组织病理学特征,同时具有PBC和AIH病理表现者占50.6%。影像学证实28例(34.6%)患者肝硬化,76例(93.8%)腹腔淋巴结肿大。23例(28.4%)PBC-AIH患者合并肝外自身免疫性疾病,主要为干燥综合征和自身免疫性甲状腺疾病,合并组GGT水平显著低于非合并组(P=0.001),其余临床特征组间差异无统计学意义。结论:深入认识PBC-AIH重叠综合征临床特征的同时筛查合并的肝外自身免疫性疾病至关重要,尤其是干燥综合征和自身免疫性甲状腺疾病。

简介：原发性肝癌是常见的恶性肿瘤之一，传统的治疗方法主要是手术切除、放射治疗和化学药物治疗。这些疗法对早期肝癌可获得较满意的疗效，但对于晚期肝癌伴有局部扩散和远处转移者，疗效往往不尽人意。

简介：原发性肝癌(Primaryhepaticcarcinoma,PHC)的治疗是现代医学所面临的难题之一.全球每年新发PHC约26万例,我国约占其中的近1/2,在我国及东南亚地区,PHC发病率约为欧美国家的5～10倍,其男性标准化死亡率达14.52/10万,女性标准化死亡率为5.61/10万[1].

简介：背景:自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等.这组疾病的临床表现、生化、免疫和组织学变化常常交叉重叠,使得临床鉴别相当困难.目的:探讨PBC-AIH重叠综合征患者的临床特点、诊断和治疗情况.方法:从164例自身免疫性肝病患者中选取PBC-AIH重叠综合征、AIH和PBC患者各30例进行配比,重点对PBC-AIH重叠综合征患者的诊断和治疗应答情况进行分析.结果:PBC-AIH重叠综合征患者占本组自身免疫性肝病病例的18%,三组患者的性别、年龄无显著差异,黄疸、皮肤瘙痒等症状、体征的发生率亦无差异.PBC-AIH组患者的天冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平显著高于AIH和PBC组;碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平显著高于AIH组,但低于PBC组(P＜0.05或P＜0.01).经免疫抑制剂联合治疗后,AIH组的上述肝功能指标均显著改善(P＜0.05或P＜0.01),PBC-AIH组的胆红素、AST和ALT水平亦显著降低(P＜0.05或P＜0.01),但改善时间慢于AIH组(P＜0.05或P＜0.01).结论:在本组病例中,PBC-AIH重叠综合征并不少见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化,联合应用皮质激素、硫唑嘌呤和熊去氧胆酸(UDCA)并维持治疗,可获得较好的疗效.