简介：摘要：结合各类学术科研报告，简要论述近年来对于血友病的研究。首先说明血友病甲和血友病乙的发现过程，在分析其各自的发病机制，在其基础上说明遗传机制和临床意义。其次，根据发病机制总结血友病在临床上的诊断方法，并概括提出由临床经验得出的预防和救治方法。

简介：摘要：血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ或 IX，导致轻微损伤即可造成出血，重者甚至发生自发性出血。出血可以发生在身体的任何部位。肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官，尤其是四肢的肌肉和负重关节。因为从关节腔对关节积血的清除能力的研究结论来看，在 4天内快速的将积血清除到损伤阈值浓度以下，小量反复出血 3-4次，对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤，但如果单次大量出血，关节腔不能在 4天内快速将积血清除到损伤阈值浓度以下，关节软骨和滑膜也会出现持久的损伤。并且年龄越小，出血对骨骼、滑膜的伤害越大。查阅了大量文献之后，发现通过康复训练提高关节稳定，能有效的减少出血频率，提高 ADL。因为出血减少，所用的凝血因子的量也会相应减少，出现抗体的概率也会减少，同时患者家庭的经济压力也会减少。

简介：血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B及遗传性因子XI缺乏症.社会人群发病率为5/10万～10/10万,其中以血友病A最为常见,除外血管性血友病(vWD),约占先天性出血性疾病的85%[1].以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征,其中腹腔血肿形成者较少见,目前尚未见文献报道,我院发现1例,现报告如下:

简介：【摘要】目的 探讨APTT纠正试验在新生儿血友病诊断中的价值。方法 报道1例新生儿血友病患儿的临床表现、实验室检查以及APTT纠正试验在基层医院如何协助血友病的诊治，讨论新生儿血友病的诊治经验，分析APTT纠正试验对新生儿血友病的应用价值的临床价值。结论：APTT纠正试验可早期协助基层医院诊断新生儿血友病。

简介：血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病,以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性出血或轻微外伤后出血难止为特征。血友病性关节病是血友病患者常见的并发症,以往仅限于临床检查的评价。随着影像技术与诊断水平的提高,影像检查和评估系统能早期、客观地对血友病性骨关节病进行全面评估,在血友病骨关节病的诊断、分期、治疗、随访等方面起到至关重要的作用。文章就血友病性关节病的影像研究进展作一综述。

简介：摘要： 血友病是因血液内凝血因子Ⅷ缺乏而造成的遗传性出血性疾病，具有男性发病女性携带基因的特点，我国约有 12 万血友病患者．其中甲型占 85 ％。反复关节出血可导致慢性滑膜炎、关节软骨受损、关节周围组织纤维化和骨质破坏。出现关节疼痛和关节活动受限，形成血友病性关节炎，最终导致关节功能严重丧失。可采用人工全膝关节置换术 (TKA) 治疗。由于患者自身缺乏 FⅧ 。施行手术存在一定的困难。目前已有了可以储备的人蛋白 FⅧ 和合成的 FⅧ ，避免了由于不良的凝血机制而造成的术中不易止血，以及术后活动和功能锻炼易引起关节处出血等不利因素。

简介：【摘要】： 总结 一例甲型血友病合并骨质破坏患者的护理 。护理要点：患者术后存在凝血因子缺乏，切口出血不止等问题，术后通过生命体征的监测，替代疗法的治疗，患肢 切口的护理，心理护理等，患者切口愈合良好，治愈出院。

简介：摘要：目的：探究血友病关节病变的 X线、 CT、 MR影像诊断效果，对比三类型影响的多方面指标，针对不同程度的病症采取不同的诊治措施，从而控制病情的进一步发展，为患者争取到更多的治疗时间。方法：将我院 30例血友病关节病变的病例分别进行 X线、 CT、 MR影像诊断，对比不同方式的诊断结果，并对确诊的患者进行及时有效的治疗。结果：通过对这些患者的 X线、 CT、 MR影像综合对比检查，我们对血友病关节病变的影像诊断手段有了更加深层次的认知。在本次研究当中，我们发现血友病关节病变虽然很难通过医学影像手段快速得到结果，但是我们可以通过 X线、 CT、 MR影像的综合运用，加快确诊的流程，提升患者的生活质量。运用 X线、 CT、 MR影像相结合进行血友病关节病变患者的早期诊断，对于患者的康复具有重要的意义。

简介：血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,由凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏所致。该病患者有自发性出血倾向或轻微外伤后即发生长时间出血,关节和肌肉是最常见的出血部位。男性人群中血友病A的发病率为1/5000,合并血友病A的骨折患者常因术中、术后出血过多导致失血性休克、伤口感染、伤口不愈合等并发症。

简介：

简介：摘要目的为了进一步减少小儿血友病合并自发性颅内出血不良事件的发生率，探讨和分析血友病合并自发性颅内出血临床诊治。方法将2010年1月至2014年12月来我院就诊的12例小儿血友病合并自发性颅内出血患儿临床资料作为科研对象，回顾性探讨和研究临床资料。

简介：背景：血友病是一种凝血障碍的遗传性疾病,出血累及小腿三头肌时可引起肌肉痉挛,并发跟腱挛缩,引起马蹄足畸形,严重影响关节功能和生活质量。目的：探讨血友病性踝关节病患者围术期的管理方法。方法：总结1996年1月至2018年3月收治的血友病性踝关节病患者31例。术前与血液内科合作,完成预实验,即监测凝血因子活性、活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastintime,APTT）和凝血因子抑制物,制定围术期凝血因子替代治疗方案。术后动态监测凝血因子水平,予凝血因子替代治疗,根据病情动态观察,酌情处理。做好伤口管理、感染预防、痛疼管理、深静脉血栓预防、功能锻炼、心理疏导等。结果：本研究共31例血友病患者,行腓肠肌肌腱延长术7例次,跟腱延长术24例次,踝关节融合3例次,术后效果满意,患者生活质量显著提高。结论：血友病性踝关节病作为一种出血性疾病,手术风险大,围术期管理难度高,控制出血是关键。围术期给予周密护理,做好凝血因子替代治疗,密切观察病情,做好疼痛管理、功能锻炼、心理疏导等可以有效地帮助患者度过围术期。

简介：摘要目的综合分析低中剂量凝血因子Ⅷ（FⅧ）在防治小儿重型血友病中的应用价值。方法选取2017年6月～2018年5月我院收治的52例重型血友病A小儿患儿作为研究对象，临床均接受FⅧ治疗，根据给药剂量不同分为低剂量组（FⅧ10U/kg，n=20）、中剂量组（FⅧ15~30U/kg，n=22）及常规组（n=10）。两组均随访3个月，比较两组患儿临床出血表型、关节功能及活动能力变化情况。结果低、中剂量组患儿的ABR、AJBR、ATJBR等临床表型均较常规组明显改善，另中剂量组各出血表型均明显优于低剂量组（P均<0.05）。三组随访后的HJHS评分均较不同程度增加，FISH评分均不同程度降低，其中低、中剂量组患儿的HJHS评分、FISH评分均较常规组明显改善（P均<0.05），但中剂量组与低剂量组的HJHS评分、FISH评分差异均无统计学意义（P>0.05）。结论低中剂量凝血因子Ⅷ能有效改善小儿重型血友病患儿的的临床出血表型，能够提高患儿的关节功能及活动能力。

简介：摘要：靶向血小板表达凝血因子及其突变体作为血友病治疗新兴的基因治疗方法具有合理性及广阔前景，现综述靶向血小板表达 FⅩ及其突变体对于血友病基因治疗的合理性，为当前血友病的临床治疗方法提供思路及启发。

简介：摘要目的分析研究血友病患者的健康教育及护理情况，并探讨其应用价值。方法选取我院2014年12月至今收治的血友病患者28例作为研究对象，均根据患者的特征及心理特点等给予针对性的、全方位的健康教育，帮助患者提高健康意识，改正错误的行为习惯，并对健康教育前后的知识得分、生活质量等进行比较。结果28例患者经健康教育护理后，健康知识得分和生活质量评分均显著改善，与治疗前的比较有统计学差异（P＜0.05）。结论对血友病患者及家属进行针对性的、全方位的健康教育有利于提高患者对相关健康知识的知晓程度，改善患者的生活质量，值得临床推广应用。

简介：摘要：目的：研究心理护理干预在血友病患者中的护理价值。方法：选取我院收治的50例血友病患者为研究对象，随机分为观察组和对照组各25例，两组均给予常规治疗，观察组在此基础上对其实施心理护理干预，比较两组临床效果和不良反应情况。结果：通过对比发现，观察组有效率明显高于对照组（P

简介：背景：踝关节是血友病最常侵犯的关节之一,对于双侧出现严重关节面破坏的血友病性踝关节病患者,一直未能有很好的治疗方案。目的：探讨应用逆行交锁髓内钉行一期双侧胫距跟融合术治疗双侧终末期血友病性踝关节病的围术期处理方法、手术方法及短中期临床疗效。方法：回顾性分析2012年1月至2016年6月收治的5例双侧终末期血友病性踝关节病患者,甲型血友病3例,乙型血友病2例,均为男性;年龄为22~42岁,平均27.6岁。术前根据美国矫形足踝协会（AOFAS）评分为19~31分,平均25分。入院后由血液内科会诊,通过凝血因子预实验确定围手术期凝血因子替代方案,应用逆行交锁髓内钉行一期双侧胫距跟融合术。结果：单侧融合术用时为60~90min,平均73min;术中出血量为10~60ml,平均24ml。术后双足完全负重时间为3.5~6.0个月,平均4.2个月。5例患者全部获得随访,随访时间为20~61个月,平均37个月。术后1年随访时X线片示踝关节完全融合,AOFAS评分为83~92分,平均87分。1例术中发生双侧胫骨下段骨折,1足踝前正中切口皮缘愈合不良,1足因1枚交锁螺钉刺激皮肤于术后5周时局部麻醉下取出。结论：在良好的围术期凝血因子替代治疗方案下,采用逆行交锁髓内钉行一期双侧胫距跟融合术治疗双侧终末期血友病性踝关节病变安全有效、医疗费用低、康复周期短。

简介：【摘要】通过对1例新生儿血友病甲导致肝破裂的案例分析，总结导致新生儿肝破裂的病因、治疗及护理措施。病因：产伤、重度窒息、凝血机制障碍。治疗：保守治疗和手术治疗。护理措施：积极抗休克治疗，减少刺激、避免搬动患儿。

简介：目的了解新疆地区血友病患者乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）感染情况。方法对2008年5月～2014年6月新疆血友病诊疗中心确诊或治疗的210例血友病患者进行HBsAg、抗-HCV和抗-HIV检测,并根据年龄段进行分组。结果210例血友病患者HBsAg、抗-HCV和抗-HIV阳性率分别为2.86%（6/210）、4.29%（9/210）和0.48%（1/210）,总感染率为7.63%,不同年龄段患者HBsAg和抗-HCV阳性率的差异有统计学意义。结论新疆地区血友病患者HBV感染率低于一般人群,而HCV感染率高于一般人群,HIV感染有上升趋势,HBV和HCV感染与年龄密切相关。

简介：