简介:摘要:结合各类学术科研报告,简要论述近年来对于血友病的研究。首先说明血友病甲和血友病乙的发现过程,在分析其各自的发病机制,在其基础上说明遗传机制和临床意义。其次,根据发病机制总结血友病在临床上的诊断方法,并概括提出由临床经验得出的预防和救治方法。
简介:摘要:血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ或 IX,导致轻微损伤即可造成出血,重者甚至发生自发性出血。出血可以发生在身体的任何部位。肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官,尤其是四肢的肌肉和负重关节。因为从关节腔对关节积血的清除能力的研究结论来看,在 4天内快速的将积血清除到损伤阈值浓度以下,小量反复出血 3-4次,对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤,但如果单次大量出血,关节腔不能在 4天内快速将积血清除到损伤阈值浓度以下,关节软骨和滑膜也会出现持久的损伤。并且年龄越小,出血对骨骼、滑膜的伤害越大。查阅了大量文献之后,发现通过康复训练提高关节稳定,能有效的减少出血频率,提高 ADL。因为出血减少,所用的凝血因子的量也会相应减少,出现抗体的概率也会减少,同时患者家庭的经济压力也会减少。
简介:【摘要】目的 探讨APTT纠正试验在新生儿血友病诊断中的价值。方法 报道1例新生儿血友病患儿的临床表现、实验室检查以及APTT纠正试验在基层医院如何协助血友病的诊治,讨论新生儿血友病的诊治经验,分析APTT纠正试验对新生儿血友病的应用价值的临床价值。结论:APTT纠正试验可早期协助基层医院诊断新生儿血友病。
简介:摘要目的探讨获得性血友病的临床特点与治疗方法,以期早期诊断和提高治疗效果。方法回顾性分析54例获得性血友病患者的临床特点、实验室检查及治疗效果。结果54例患者均以出血为主要表现,所有患者均表现为APP延长,正常血浆不能纠正,PT和TT正常。30例接受单用皮质激素治疗,22例接受激素联合免疫抑制剂治疗,3例在免疫抑制剂基础上联合小剂量利妥昔单抗治疗,所有患者的出血倾向明显好转。经过治疗,54例患者有2例患者的FⅧ∶C水平分别为42%和43%,比正常水平稍低,其余患者均达到正常水平。结论获得性血友病多见于老年人和女性,单纯的APTT延长不能被11的正常血浆纠正时应该考虑本病。治疗上以糖皮质激素联合免疫制剂为主。对于难治性AHA,联合小剂量利妥昔单抗是一个选择。