简介：摘要分析1例怀疑由免疫球蛋白G（IgG）抗-E抗体引起的新生儿溶血病。患儿ABO血型为O型，Rh血型分型为CcDEe，其母亲ABO血型为A型，Rh血型分型为CCDee，排除ABO、RhD溶血。对患儿外周血进行新生儿溶血三项实验，发现存在与患儿不相容的抗体，对患儿血浆、患儿红细胞放散液及其母亲血浆不规则抗体筛查及抗体特异性鉴定，结果均为IgG-E。该患儿溶血病由母体的IgG-E抗体引起，且因产前未进行不规则抗体筛查而未被发现。提倡孕妇产前进行不规则抗体筛查，有助于预防或早期诊断新生儿溶血，早期干预，减少围产儿并发症的发生。

简介：摘要抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders，MOGAD)是儿童特发性中枢神经系统脱髓鞘中最常见的一类疾病。儿童MOGAD可为单相性或多相性病程。常见临床表型包括急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病等，少见表型包括脑炎、重叠综合征和颅神经炎等，对于多相性病程患儿，上述同一表型可反复或不同表型先后组合。目前推荐转染细胞法检测血清MOG-IgG作为诊断依据，血清MOG-IgG的持续存在是多相性病程的主要危险因素。多相性MOGAD的疾病修正治疗尚缺乏高质量临床研究证据，可选择的药物包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗和每月维持静脉注射免疫球蛋白等。本病的预后取决于临床表型、病程以及治疗等因素。MOGAD正在被逐渐认识，尚有很多问题亟待解决。

简介：摘要抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders，MOGAD)是儿童特发性中枢神经系统脱髓鞘中最常见的一类疾病。儿童MOGAD可为单相性或多相性病程。常见临床表型包括急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病等，少见表型包括脑炎、重叠综合征和颅神经炎等，对于多相性病程患儿，上述同一表型可反复或不同表型先后组合。目前推荐转染细胞法检测血清MOG-IgG作为诊断依据，血清MOG-IgG的持续存在是多相性病程的主要危险因素。多相性MOGAD的疾病修正治疗尚缺乏高质量临床研究证据，可选择的药物包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗和每月维持静脉注射免疫球蛋白等。本病的预后取决于临床表型、病程以及治疗等因素。MOGAD正在被逐渐认识，尚有很多问题亟待解决。

简介：摘要目的初步建立抗新型冠状病毒受体结合域(receptor-binding domain, RBD)IgG定量ELISA检测方法，用于COVID-19静注人免疫球蛋白生产中原料血浆、原液和成品的效价检测。方法将已知的具有中和活性的COVID-19康复者恢复期血浆作为参比标准品，选用RBD抗原包被的间接ELISA试剂盒，采用双对数拟合曲线建立定量ELISA，确定其最佳线性范围；制备室内质控品，并对其进行标定；对该方法进行稀释线性、平行性、准确度、精密度验证。用建立的方法对3批COVID-19静注人免疫球蛋白的原料血浆、原液及成品进行检测，并与化学发光法及中和实验结果进行相关性分析。结果确定标准曲线线性范围为稀释倍数1~8、批内准确度88.50%~108.58%，批间准确度100.63%~103.98%；批内精密度3.83%~14.68%，批间精密度5.67%~13.15%；标准品和原料血浆、原液、半成品的平行性好。ELISA效价与化学发光法及中和实验相关性较好。结论成功建立抗新型冠状病毒RBD IgG定量ELISA检测方法，可用于COVID-19静注人免疫球蛋白的效价检测，作为内部放行方法。

简介：摘要目的探讨血清免疫球蛋白G4（IgG4）和IgG4/免疫球蛋白G（IgG）比率在IgG4相关性疾病（IgG4-RD）和其他自身免疫性疾病鉴别诊断中的价值。方法收集2021年1月至2022年7月在北京医院治疗的确诊为IgG4-RD患者35例、自身免疫性疾病患者937例及同期健康体检者200例的资料。使用IMMAGE 800和BNⅡ全自动特种蛋白分析仪检测IgG和IgG4，并绘制IgG4、IgG4/IgG比率的受试者工作特征曲线（ROC曲线）进行分析。结果IgG4-RD组血清IgG4含量、IgG4/IgG比率分别为2.83（2.01，5.07）g/L、25（18，43）%，高于自身免疫性疾病患者组的0.35（0.16，0.72）g/L、3（1，6）%及健康对照组的0.27（0.14，0.49）g/L、2（1，4）%，差异均有统计学意义（U=795.50、82.50、1 744.50、205.50，均P < 0.001）。以IgG4 ≥ 1.35 g/L为标准，筛选出三组中IgG4 ≥ 1.35 g/L的病例，IgG4-RD组血清IgG4/IgG与非IgG4-RD患者组差异有统计学意义（U=453.50，P < 0.001）。绘制IgG4、IgG4/IgG比率ROC曲线，IgG4为1.47 g/L时，敏感性91.7%，特异性83.5%，曲线下面积0.96；IgG4/IgG为12.5%时，敏感性91.4%，特异性85%，曲线下面积0.96。以IgG4 ≥ 1.47g/L、IgG4/IgG ≥ 12.5%为诊断标准时，敏感性94.3%，特异性85.9%，曲线下面积0.96，高于单独血清IgG4诊断IgG4- RD综合敏感性的87.2%、特异性的82.6%。结论由于非IgG4-RD疾病也可出现IgG4升高的现象，故以IgG4 ≥ 1.47 g/L为诊断标准时，其敏感性、特异性最高，同时联合检测IgG4/IgG比率可提高IgG4-RD的诊断效能。

简介：摘要抗D免疫球蛋白预防RhD同种免疫的效果较好，不良反应轻且发生率很低。但我国至今尚无此方面的临床规范或指南。现结合国内外相关文献，对抗D免疫球蛋白的作用机制、剂量效应与安全性、产前抗体筛查的时机与合理性、产前常规抗D免疫球蛋白应用的合理时机与剂量、产前需要额外给予抗D免疫球蛋白的情况以及产后预防等关键问题进行总结。

简介：摘要目的比较抗甲状腺抗体(ATAbs)阳性和阴性的抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎临床特点的差异，明确ATAbs阳性的抗NMDA受体脑炎的临床特点及机制。方法收集郑州大学第一附属医院神经内科自2016年1月至2019年4月确诊为抗NMDA受体脑炎的53例患者临床资料，按ATAbs阳性和阴性分为2组，比较2组患者临床特征、实验室检查结果及预后情况。结果53例患者中，ATAbs阳性患者16例，女性11例(68.8%)；ATAbs阴性患者37例，女性11例(29.7%)；ATAbs阳性组与ATAbs阴性组间女性比例差异有统计学意义(P<0.05)。ATAbs阳性组患者意识水平下降、精神行为异常或认知障碍及癫痫的发生率高于ATAbs阴性组患者，但差异没有统计学意义(P>0.05)。2组患者前驱表现、首发症状(精神行为异常或认知障碍、癫痫)、主要临床表现、并发症发生率差异亦没有统计学意义(P>0.05)。与ATAbs阴性组相比，ATAbs阳性组病程中最大改良Rankin量表(mRS)评分更高[4(4，5) vs. 3(2，5)]，风湿免疫系列抗体异常率更高(50.0% vs. 13.6%)，采用2种及2种以上免疫治疗措施比例更高(93.7% vs. 51.4%)，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论ATAbs阳性的抗NMDA受体脑炎临床表现与ATAbs阴性相似，但程度更为严重，且ATAbs阳性患者多合并有多种抗体异常，需要更积极的免疫治疗。

简介：摘要IgG4自身抗体相关自身免疫性疾病（IgG4-AID）是多种自身免疫性疾病的总称，包括膜性肾病、天疱疮和重症肌无力等。该病主要特征是患者存在IgG4亚类抗原特异性自身抗体。目前发现了多种IgG4-AID相关自身抗原，其主要存在于肾脏、皮肤、中枢以及外周神经系统、血液循环或血管系统等部位。相比IgG型自身抗体，IgG4型自身抗体对部分IgG4-AID的诊断、鉴别诊断、治疗和预后判断等方面具有更好的临床应用价值。本文就IgG4型自身抗体在IgG4-AID中的研究进展进行综述。

简介：摘要目的探讨类抗-D和类抗-C抗体致婴儿自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊治，并且进行相关文献复习。方法选择2017年7月31日，四川大学华西第二医院收治的1例生后60 d的AIHA女性患儿为研究对象。采用微柱凝胶法检测患儿的血浆抗体和红细胞抗原，对患儿血浆标本进行吸收放散试验，并对血浆及放散液中的不规则抗体进行鉴定。对本例患儿的临床病例资料进行回顾性分析，总结其实验室检查结果、临床特征及诊治经过。本研究对AIHA相关文献进行复习时，设定检索策略为：以"类同种抗体""mimicking antibody"为中、英文关键词，分别对万方知识服务平台、中国知网(CNKI)数据库和PubMed数据库，建库至2020年6月，收录的类同类抗体所致AIHA相关文献进行检索。根据文献复习，总结此类抗体的实验室检测方法，以及此类抗体所致AIHA患者的诊断、治疗和预后。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果本例患儿于生后53 d出现全身皮肤黄染。患儿生后60 d入院检查：① ABO血型为B型，Rh血型表型为CcDEe型。②红细胞标本的直接抗人球蛋白试验(DAT)、抗体筛查结果均呈阳性，血清及自身红细胞放散液中均检出抗-D和抗-C特异性抗体，血清标本与B/ccdee去白细胞红细胞交叉配血主侧相合。③结合实验室检查结果及临床症状，本例患儿被确诊为类抗-D和类抗-C抗体致AIHA。患儿接受相容性去白细胞悬浮红细胞1 U输血后，其血红蛋白(Hb)值升高至88 g/L，此后逐渐下降至56 g/L，改用激素治疗后，Hb值上升至61 g/L，贫血症状缓解。④符合本研究检索及筛选策略的文献为8篇，纳入研究的本病患儿为8例，其抗体鉴定结果中，Rh血型系统的类同种抗体为5例，Kidd血型系统的类抗-Jkb合并类抗-Jk3抗体为1例，MNS血型系统的类抗-S抗体为1例，Kell血型系统的类抗-Kpb抗体为1例，患者接受的治疗方案主要为输血及药物治疗，并且疗效良好，仅1例产生同种抗体。结论类同种抗体在临床上较为少见，采用抗原阴性的红细胞进行吸附试验，可鉴别具有同种抗体特异性的自身抗体，从而避免漏诊和误诊。对于类同种抗体引起的AIHA患儿的治疗以糖皮质激素为主，危急情况下进行血液输注时，应选择相应抗原阴性的红细胞。

简介：摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl D-aspartate receptor，抗NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎，在成人与儿童均可发病，儿童抗NMDAR脑炎在诱因、临床表现、诊断流程、治疗随访策略和预后均有别于成人，有其独自的特点。本病虽然临床表现重，但给予及时和有效的免疫治疗，可使绝大部分患儿获得良好预后。为此，本文总结分析本病的治疗进展，以期提高我国儿科医生对儿童抗NMDAR脑炎的规范化诊疗水平，降低致残和致死率。

简介：摘要目的探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点、治疗方法、预后及复发特点。方法回顾性分析长治医学院附属和济医院2016年6月至2019年6月诊治的抗NMDAR脑炎患儿20例的临床资料，分析其临床症状、辅助检查结果、合并肿瘤情况、治疗方案、复发情况及预后。结果女17例，男3例，发病年龄为(5.9±3.5)岁，呈急性或亚急性起病，首发症状抽搐12例。临床症状：精神行为异常18例，运动障碍18例，癫痫发作17例，语言障碍17例。均未发现肿瘤。脑电图均异常，4例可见δ刷，3例为复发病例。头颅核磁共振未见明显异常4例，异常16例。复发病例8例，单次复发7例，3次复发1例。17例采用利妥昔单抗治疗。20例均好转，2例遗留癫痫，1例左侧偏瘫。结论抗NMDAR脑炎在女性患儿中发病率较高，儿童各年龄段均可发病，首发症状以抽搐最常见。常见的临床症状依次为精神行为异常、运动障碍和癫痫发作、语言障碍，肿瘤合并率低，脑电图异常δ刷对疾病严重度有提示意义。抗NMDAR脑炎复发率较高，以未使用二线免疫治疗的较高。利妥昔单抗对一线免疫治疗效果欠佳病例及复发病例均具有较好疗效。

简介：摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl D-aspartate receptor，抗NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎，在成人与儿童均可发病，儿童抗NMDAR脑炎在诱因、临床表现、诊断流程、治疗随访策略和预后均有别于成人，有其独自的特点。本病虽然临床表现重，但给予及时和有效的免疫治疗，可使绝大部分患儿获得良好预后。为此，本文总结分析本病的治疗进展，以期提高我国儿科医生对儿童抗NMDAR脑炎的规范化诊疗水平，降低致残和致死率。

简介：摘要目的分析抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体双阳性患者的临床特点，提高临床医生对此类疾病的认识，并为其诊断提供参考。方法回顾性分析2017年3月至2020年3月于复旦大学附属华山医院神经内科住院的血清抗MOG抗体和脑脊液抗NMDAR抗体均阳性的18例患者（双抗体阳性组），并利用SPSS软件进行简单随机抽样，随机选取同期就诊的血清抗MOG抗体单阳性的20例患者（抗MOG组）和脑脊液抗NMDAR抗体单阳性的20例患者（抗NMDAR组）进行组间比较。收集并分析3组患者的临床特征、检查结果及预后差异。结果3组患者人口学资料差异无统计学意义（均P>0.05），双抗体阳性组患者的症状通过聚类分析分为两类症状群，分别与抗MOG组和抗NMDAR组聚类分析后得到的症状群相对应，通过对应分析再次验证亦然。双抗体阳性组与抗MOG组相比，癫痫发作（8/18比3/20，P=0.016）、精神行为异常（8/18比0/20，P=0.001）、视力障碍（8/18比17/20，P=0.016）、构音障碍/吞咽障碍（8/18比1/20，P=0.007）的发生率差异有统计学意义。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比，精神行为异常（8/18比19/20，P=0.001）、共济失调（12/18比1/20，P<0.001）的发生率差异有统计学意义。组间两两比较，甲状腺过氧化物酶抗体合并率、甲状腺球蛋白抗体合并率、抗核抗体合并率、脑脊液压力、脑脊液白细胞计数、蛋白、氯化物、葡萄糖水平、寡克隆区带阳性率差异均无统计学意义（均P>0.017；应用Bonferroni校正进行多组间两两比较，以P<0.017为差异有统计学意义）。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比，头颅磁共振成像有无病灶差异有统计学意义（18/18比8/20，P<0.001）。双抗体阳性组、抗MOG组和抗NMDAR组患者治疗前初始改良Rankin量表（mRS）评分差异有统计学意义［分别为（3.72±0.96）分、（2.75±0.97）分和（3.95±0.76）分，F=10.004，P<0.001］，治疗后6个月mRS评分差异无统计学意义［分别为（1.22±1.44）分、（0.40±0.75）分和（1.20±1.24）分，F=3.153，P=0.051］；疾病复发率在3组间差异有统计学意义（分别为8/18、14/20和5/20，P=0.017）。结论抗MOG抗体和抗NMDAR抗体可以同时存在，出现临床表型的重叠，为一种新的综合征——MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征（MNOS）。MNOS患者病情多重于MOG抗体相关疾病（MOGAD）患者，但MNOS、MOGAD、抗NMDAR脑炎患者均对免疫抑制治疗反应良好。建议对MNOS和MOGAD患者早期应用二线免疫治疗降低复发率。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。

简介：摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎。目前研究发现抗NMDAR脑炎患者经免疫及肿瘤治疗后大多数预后良好，但仍有4.5%~36.4%的患者复发。明确复发的危险因素对预防复发具有重要意义。本文拟对抗NMDAR脑炎复发的危险因素进行综述，以期对预防复发提供帮助。

简介：摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR）脑炎是自身免疫性脑炎中最常见的一种类型，其发病率逐年上升，有多种因素可触发抗NMDAR脑炎的发生，并可分为伴肿瘤型与不伴肿瘤型。抗NMDAR脑炎临床表现复杂多样，诊断困难。近半数患者首次常规MRI有异常表现，而高级 MRI是加深对该病影像及病理和病理生理学认识的有效补充。本文对近年来抗NMDAR脑炎常规MRI及高级MRI技术研究新进展进行综述，旨在提高对该病的认识。

简介：摘要目的慢性肺曲霉病发病隐蔽易被其基础疾病掩盖不易诊断，如不及时积极治疗病死率高。指南建议将曲霉IgG抗体检测作为诊断慢性肺曲霉病的关键指标。但是目前大多数曲霉IgG抗体临床数据来自欧洲国家，中国人的曲霉特异性IgG抗体的生物参考区间仍有待确定。因此本研究的目的是建立适合本实验室的曲霉IgG抗体的生物参考区间。方法随机选取2019年10月至12月在本院进行健康体检的成年人，收集血清，采用丹娜曲霉IgG抗体检测试剂盒(酶联免疫法)进行测定，测定结果依据美国临床实验室标准化协会(CLSI)EP28-A3c的方法，用SPSS 25.0软件进行统计分析，建立本实验室的生物参考区间。结果最终纳入291名患者健康个体，中位年龄37岁(19岁~82岁)，其中男141名，中位年龄38岁(19岁~82岁)，女150名，中位年龄38岁(20岁~78岁)。男性和女性健康成年人血清曲霉IgG抗体水平分别为20.579(43.618) AU/mL 28.387(48.158) AU/mL，差异有统计学意义(P=0.011)，因此依据男女性别差异分别建立参考区间。最终，曲霉IgG抗体水平参考区间为男性<111.405 AU/mL，女性<181.888 AU/mL。结论根据不同性别初步建立了该实验室血清中曲霉IgG抗体的生物学参考区间，为临床的相关疾病诊断提供了参考标准。

简介：摘要1例主诉为左眼视力下降1周；1例主诉为右眼视力减退2个月、结膜水肿10余天；1例主诉为双眼红肿1年，纳差、乏力4个月患者分别就诊眼科。3例患者均为男性，眼部检查均为双眼受累，2例表现为双眼泪腺肿大伴有球结膜水肿，1例为双眼眼睑肿胀，3例均伴有眶外组织受累，均诊断为IgG4相关眼病。经糖皮质激素冲击治疗后患者症状均好转，分别随访58、54、60个月，其中2例患者复发1次，1例患者复发3次。（中华眼科杂志，2021，57：375-378）

简介：摘要目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者运动障碍的临床特点、治疗效果和预后。方法对2012年6月至2019年10月首都医科大学宣武医院神经内科收住院治疗的前瞻性录入的163例抗NMDAR脑炎患者资料进行分析，根据是否出现运动障碍将患者分为运动障碍组（75例，46.0%）与非运动障碍组（88例，54.0%），于患者免疫治疗后6个月和12个月进行随访，比较两组患者临床表现、辅助检查、治疗和预后等指标有无差异。结果163例抗NMDAR脑炎患者中，男性91例（55.8%），女性72例（44.2%），年龄26（19，34）岁。运动障碍组75例中，口面部肌张力障碍50例（66.7%）、肢体刻板动作45例（60%）、舞蹈样动作28例（37.3%）、偏身投掷动作9例（12.0%）、运动迟缓7例（9.3%）、震颤5例（6.7%）、肌张力障碍持续状态13例（17.3%）。与非运动障碍组患者相比，运动障碍组患者合并卵巢畸胎瘤（分别为14.7%、3.4%）、免疫治疗前改良Rankin量表评分3~5分（分别为76.0%、33.0%）、脑电图异常（分别为89.3%、77.3%）、腰椎穿刺压力增高（分别为53.3%、34.1%）、脑脊液白细胞增高（分别为73.3%、51.1%）、脑脊液NMDAR抗体强阳性（分别为44.0%、25.0%）、收住重症监护病房救治（分别为60.0%、9.1%）、接受静脉滴注丙种球蛋白（分别为80.0%、40.9%）、血浆置换（分别为36.0%、3.4%）、免疫抑制剂治疗（分别为37.2%、17.0%）的比例更高，发病至开始免疫治疗天数更短［分别为20（10，33）、35（15，77）d］，免疫治疗至开始好转天数更长（分别为34（20，60）、20（15，35）d），并且上述指标两组间差异有统计学意义（均P<0.05）。免疫治疗后6个月和12个月预后与复发情况两组间差异无统计学意义。结论近半数抗NMDAR脑炎患者出现表现形式多样的运动障碍，运动障碍严重程度与疾病的严重程度有一定关系，经过积极的免疫治疗和对症治疗，大多数患者运动障碍随着原发疾病治疗好转而好转。

简介：摘要为探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（anti-N-methyl-D-aspartate receptor，anti-NMDAR）脑炎预后不良和复发的危险因素。采用单中心、观察性队列研究，回顾性分析2014年1月至2020年10月期间在我院神经内科住院的抗NMDAR脑炎患者44例。结果显示，单因素分析表明，预后不良组发病到免疫治疗间隔时间显著长于预后良好组（t=2.045，P=0.047），预后不良组的病程显著长于预后良好组（t=4.127，P=0.000 2），临床表现有运动障碍的患者预后不良显著增多（Fisher精确检验：P=0.014），预后不良组脑MRI异常者显著多于预后良好组（Fisher精确检验：P=0.017），预后不良组脑电图慢波>50%者显著多于慢波<50%者（Fisher精确检验：P<0.001）。首次发病免疫治疗时间<3个月、病程长、颅内压高、脑脊液蛋白高的患者易复发。二分类logistic 回归分析表明，患者有运动障碍、脑MRI异常、脑电图慢波大于50%是预后不良的危险因素（OR值分别为4.687、4.978和24.500，P值分别为0.018、0.016和0.000）。首次发病一线免疫治疗时间<3个月为复发的危险因素（OR值17.231，P=0.010）。综上，运动障碍、脑MRI异常和脑电图慢波大于50%可能是患者预后不良的危险因素，首次发病时免疫治疗时间短于3个月，可能是复发的危险因素。