简介：摘要目的分析A型肉毒毒素(type A botulinum toxin，BTX-A)治疗巨结肠根治术后便秘复发的疗效。方法回顾性分析2015年1月至2020年6月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的巨结肠根治术后便秘复发行肛门内括约肌BTX-A注射治疗的19例患儿。统计分析巨结肠根治手术基本信息，BTX-A注射前和注射后1个月、3个月时直肠肛管测压、Wexner便秘评分及肠炎和腹胀发生情况。随访BTX-A再次注射情况及并发症发生情况。采用卡方检验对分类变量进行分析，对连续变量采用t检验或方差分析。结果BTX-A注射后1个月及3个月，患儿肛门静息压、直肠静息压和Wexner便秘评分较注射前有所降低，差异无统计学意义(P均>0.05)。19例患儿注射BTX-A后腹胀情况减轻18例，肠炎症状减轻17例，腹胀情况、肠炎症状较注射前差异具有统计学意义(P均<0.001)。8例(42.1%，8/19)患儿因梗阻症状反复发作进行了BTX-A多次注射。5例(26.3%，5/19)患儿注射后出现肛门疼痛。结论BTX-A注射可降低巨结肠根治术后的便秘复发患儿的梗阻症状发生率。

简介：摘要目的分析基于"肛肠平衡"原则治疗先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）患儿术后肠功能不良的临床疗效。方法收集2019年7月至2021年7月在华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科由单一治疗组收治的30例HD术后肠功能不良患儿的相关资料。其中，男19例，女11例，平均年龄为2.4岁；临床症状包括腹胀21例，便秘28例和肠炎23例。患儿既往治疗HD的手术方式为结肠次全切除术（25例）和全结肠切除术（5例）。所有患儿先进行肛门内括约肌肉毒杆菌毒素注射术（2 U/kg）；3~6个月后对仍出现症状的患儿再次施行注射术；对接受肉毒杆菌毒素注射术≥2次，但反复出现肠功能不良的患儿施行肛门内括约肌肌条切除术。术后常规进行直肠肛管测压检查，并记录患儿腹胀、排便情况。结果所有患儿接受肉毒杆菌毒素注射术后，排便次数较术前增加，（1.1±0.6）次比（5.4±1.1）次；肛门静息压较术前降低，（62.1±9.1）mmHg比（27.3±5.4）mmHg (1 mmHg=0.133 kPa）；便秘、腹胀、肠炎症状较术前改善，差异均具有统计学意义（P<0.01）。12例患儿接受再次肉毒杆菌毒素注射术后，排便次数增加，（1.2±0.7）次比（4.7±1.2）次；肛门静息压降低，（49.2±6.3）mmHg比（23.4±4.4）mmHg；临床症状再次缓解，差异均具有统计学意义（P< 0.05）。11例患儿接受肛门内括约肌肌条切除术，术后排便次数增加，（0.9±0.1）次比（5.7±1.6）次；肛门静息压降低，（51.4±3.7）mmHg比（17.2±3.2）mmHg；临床症状较术前明显改善，差异均具有统计学意义（P<0.01 ）。结论基于"肛肠平衡"原则，采用肉毒杆菌毒素注射术和肛门内括约肌肌条切除术，可有效降低肛门静息压，缓解患儿术后肠功能不良症状，具有较好的临床疗效。

简介：摘要目的以体重作为营养风险筛查的参考指标，对先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HSCR）住院患儿进行营养状况评估，为其临床营养管理提供循证依据。方法收集2006年1月至2019年12月收治于华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科的472例HSCR住院患儿临床资料，其中男386例，女86例，中位年龄为10个月，年龄范围为0~120个月。以世界卫生组织（world health organization，WHO）2006版身高、体重的标准化生长曲线为参考计算年龄别体重Z值（weight for age z score，WAZ）作为营养状况的评价指标，WAZ<-2定义为中重度营养不良。评估HSCR患儿的整体营养状况，并比较不同发病年龄、不同HSCR临床分型及是否接受保守治疗患儿的营养风险差异。结果HSCR患儿总体WAZ为（-0.81±1.56），中重度营养不良占18.2%（86/472）。按照诊断时的年龄分组，将患儿分为≤6个月、6个月<年龄≤12个月、12个月<年龄≤24个月、24个月<年龄≤60个月、>60个月这5组，每组患儿体重中位数分别为6.0 kg、8.0 kg、10.0 kg、13.7 kg和21.7 kg；WAZ分别为（-0.68±1.47）、（-0.70±1.45）、（-0.92±1.67）、（-1.15±1.79）及（-1.29±1.51），组间差异无统计学意义（P=0.15）。不同临床分型即短段型、常见型、长段型和全结肠型患儿的WAZ分别为（-0.62±1.53）、（-0.81±1.47）、（-1.06±1.75）及（-2.20±1.79），差异具有统计学意义（P=0.001）。接受和未接受保守治疗的患儿，WAZ、中重度营养不良发生率的差异均无统计学意义（P>0.05）。相关性分析结果显示，WAZ与术后肠炎是否发生呈显著性弱相关性（r=0.21，P=0.001）。结论HSCR患儿存在中重度营养不良风险，HSCR临床分型是营养不良风险的影响因素，中重度营养不良是影响术后并发症发生的显著因素，年龄别体重Z评分可以作为简便易行的筛查工具，对存在营养不良风险的患儿应进行营养评估并给予适当和及时的营养干预。

简介：摘要目的探讨先天性巨结肠(HD)患儿术后住院时间影响因素。方法选择2011年6月至2018年6月，于华中科技大学同济医学院附属同济医院进行HD经典开腹术、腹腔镜辅助下拖出术(LAPT)、单纯经肛门拖出术(TERPT)等HD一期根治术治疗的301例HD患儿为研究对象。其中，短段型、常见型、长段型HD患儿分别为110、152、39例。采用回顾性研究方法，收集所有患儿的临床病例资料。采用单因素及多因素Cox比例风险回归分析方法，对短段型、常见型、长段型HD患儿术后住院时间影响因素进行分析。本研究遵循的程序符合华中科技大学同济医学院附属同济医院伦理委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准[审批文号：2019伦审字(S108)号]。结果①本研究301例HD患儿中，左半结肠切除术与次全结肠切除术者分别为198例(65.8%)与103例(34.2%)，手术吻合方式为近端结肠与远端直肠端-端吻合与斜面吻合者分别为201例(66.8%)与100例(33.2%)。术后30例(10.0%)发生并发症患儿中，12例为吻合口相关并发症，6例为伤口感染，2例为HD相关性小肠结肠炎(HAEC)，10例为肠黏连、肠系膜裂孔疝、盆腔感染等。②本研究301例HD患儿术后住院时间为(12.9±4.1) d。其中，短段型、常见型、长段型HD患儿术后住院时间分别为(13.4± 4.4) d、(12.2±3.6) d与(14.6±3.2) d，3者比较，差异有统计学意义(F＝6.960、P＝0.016)。③HD患儿术后住院时间影响因素的Cox比例风险回归分析结果显示，短段型与长段型HD患儿术后住院时间的独立影响因素均为术后并发症(HR＝0.126，95%CI: 0.029～0.532，P＝0.005；HR＝0.123，95%CI：0.028～0.535，P＝0.005)；而常见型HD患儿术后住院时间的独立影响因素为手术时间及术后并发症(HR＝0.997、0.213，95%CI：0.995～0.999、0.034～0.412，P＝0.037、0.013)。结论术后并发症是短段型、常见型、长段型HD患儿术后住院时间的独立影响因素，而对于常见型HD患儿，手术时间亦是其术后住院时间的独立影响因素。临床应通过精准围手术期管理及术中操作，缩短手术时间，减少术后并发症的发生，改善HD患儿预后。

简介：摘要目的分析1例胆总管囊肿术后并发晚发枫糖尿症(maple syrup urine disease, MSUD)患儿的诊治资料并复习相关文献，以提高对此类疾病的认识。方法收集胆总管囊肿术后并发晚发MSUD患儿的临床资料，总结临床表现、检查方法、诊断和治疗经过。通过PubMed、中国知网、万方等数据库检索近10年相关文献，检索起止时间为2010年1月至2020年5月。结果患儿在行胆总管囊肿切除术后2周内出现顽固性呕吐。术后1个月再次行腹腔镜探查术，第二次术后第一天患儿突然出现嗜睡、神志淡漠、瞳孔对光反射减弱和无法对答。四肢肌力降低，腱反射减弱。头部磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查显示双侧额颞叶皮质、乳头体、双侧壳核、丘脑及中脑、脑桥背侧面多发对称性片状等T1长T2信号，T2-flair为稍高信号，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)示弥散受限。尿有机酸气相色谱-质谱(gas chromatography-mass spectrometry，GC/MS)联用技术检测显示α -酮-3-甲基戊酸显著增高，提示MSUD。经抗感染、补充维生素B1和B12、低支链氨基酸营养、高压氧治疗后，患儿病情逐渐好转。通过检索数据库，近10年国内外文献共报道9例晚发MSUD患儿的病例。结合本研究病例，共10例晚发MSUD。结论早期识别、合理治疗、多学科协作是决定MSUD患儿预后的关键。

简介：摘要目的探讨巨结肠同源病(Allied disorders of Hischsprung's disease，AHD)患儿中出现结肠冗长和屈曲等解剖畸形的诊断治疗和肠神经元病变的相关性问题。方法回顾性分析2014年12月至2018年12月间经手术治疗的25例AHD伴结肠解剖畸形患儿的临床资料。其中，男15例，女10例，年龄为(8.65±4.10)岁。25例患儿均有顽固性便秘，且症状随年龄增加以及社会活动增加逐渐加重，需长期药物助排便，病程超过3年，保守治疗无效。所有患儿术前均通过肠系造影检查和72 h结肠传输试验而确诊。手术方式为结肠次全切除术22例，左半结肠切除术3例。结果术前胆碱酯酶组织化学检查阳性3例，阴性22例；所有患儿均存在肛门直肠抑制反射。92%(23/25)的患儿结肠传输试验72 h的标记物排出率为0。术后病理学检查诊断为肠神经元发育不良症14例，节细胞减少症11例。术后随访时间>1年，23例患儿便秘症状消失，行左半结肠切除术3例中2例复发后再手术治愈。结论结肠解剖畸形是严重便秘的一个重要原因，结肠传输时间延迟与便秘程度呈正相关。畸形肠道的肠神经元病变在结肠壁广泛分布，病变范围与结肠传输试验所提示的动力受损肠管范围高度相符，提示手术切除范围和病理学检查的重点部位。

简介：摘要2019年12月底我国首次报道新型冠状病毒肺炎(COVID -19)。根据国家卫健委制定的指南建议以及国内外最新发表的研究文献，本"专家意见"起草COVID -19疫情背景下小儿外科诊疗防控工作建议，着重于推荐COVID -19疫情期间，小儿外科临床工作中的各级预防和控制措施，适用于国内外各级儿童医院和小儿外科机构的临床实践和医疗防护。