简介：摘要目的分析A型肉毒毒素(type A botulinum toxin，BTX-A)治疗巨结肠根治术后便秘复发的疗效。方法回顾性分析2015年1月至2020年6月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的巨结肠根治术后便秘复发行肛门内括约肌BTX-A注射治疗的19例患儿。统计分析巨结肠根治手术基本信息，BTX-A注射前和注射后1个月、3个月时直肠肛管测压、Wexner便秘评分及肠炎和腹胀发生情况。随访BTX-A再次注射情况及并发症发生情况。采用卡方检验对分类变量进行分析，对连续变量采用t检验或方差分析。结果BTX-A注射后1个月及3个月，患儿肛门静息压、直肠静息压和Wexner便秘评分较注射前有所降低，差异无统计学意义(P均>0.05)。19例患儿注射BTX-A后腹胀情况减轻18例，肠炎症状减轻17例，腹胀情况、肠炎症状较注射前差异具有统计学意义(P均<0.001)。8例(42.1%，8/19)患儿因梗阻症状反复发作进行了BTX-A多次注射。5例(26.3%，5/19)患儿注射后出现肛门疼痛。结论BTX-A注射可降低巨结肠根治术后的便秘复发患儿的梗阻症状发生率。

简介：无

简介：摘要目的分析Ⅳ型瓦登伯格综合征患儿及其合并的肠道问题（先天性巨结肠或其同源病）的外科治疗情况，提高对此综合征的认识。方法华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科分别于2017年6月、2019年4月及2020年6月收治了3例Ⅳ型瓦登伯格综合征患儿，年龄分别为9个月、6个月和1岁8个月。收集患儿的相关资料，分析其临床特征及肠道问题的外科治疗方法。同时以"瓦登伯格综合征"或"Waardenburg Syndrome""先天性巨结肠"或"Hirschsprung's disease"为关键词，分别检索中国知网、万方医学及PubMed数据库。从文献中提取案例的相关信息，包括性别、基因突变位点及突变类型、作者及国籍、发表年份以及合并的先天性巨结肠或先天性巨结肠同源病类型等。结果病例1合并长段型先天性巨结肠，术后排便功能良好，但是有反复发作小肠结肠炎情况。病例2为短段型先天性巨结肠同时合并巨结肠同源病（神经节细胞减少症），术后排便功能良好。病例3合并巨结肠同源病（神经节细胞减少症），术后排便功能良好。通过文献检索，共检索到明确报道基因突变类型的文献37篇，包括55例Ⅳ型瓦登伯格综合征患儿。结论对瓦登伯格综合征合并的先天性巨结肠的外科治疗原则为在仔细的术前评估前提下彻底切除无神经节细胞的肠段。

简介：摘要目的分析"肠粘连方"治疗肠道疾病可能的活性成分，构建其"中药-成分-靶点"网络，探究其潜在作用机制。方法通过查阅文献、应用TCMSP数据库整理"肠粘连方"各中药的化学成分，再根据口服生物利用度（oral bioactivity，OB）和类药性（drug likeness，DL）筛选活性成分并整理各化学成分对应潜在靶点基因；通过GeneCards数据库整理肠粘连、肠梗阻、新生儿坏死性小肠结肠炎的疾病相关靶点基因；将各活性成分潜在靶点与疾病相关靶点基因进行比对分析，得到"肠粘连方"治疗新生儿肠道疾病的潜在靶点基因；使用Matascape数据库对筛选出的潜在靶点基因进行GO富集和KEGG通路注释；应用Cytoscape _v3.7.2构建"肠粘连方"治疗新生儿肠道疾病的"中药-成分-靶点"关系网络；利用PDB数据库、DiscoveryStudio、AutoDockTools、Pymol等软件对筛选出的部分活性成分与关键靶点进行分子对接。结果"肠粘连方"共含11味中药，合计120个非重复活性成分，与246个靶点基因存在潜在作用关系，其中与肠道疾病相关的靶点基因78个，影响了包括TNF signaling pathway、AGE-RAGE signaling pathway in diabetic complications、Pathways in cancer等24条信号通路；分子对接结果预测出了MOL000098、MOL000791与VCAM1、MAPK1最可能的结合位点。结论"肠粘连方"可通过多种活性成分抑制TNF等信号通路，抑制炎症进展，从而被应用新生儿肠粘连、肠梗阻的保守治疗。

简介：摘要目的分析基于"肛肠平衡"原则治疗先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）患儿术后肠功能不良的临床疗效。方法收集2019年7月至2021年7月在华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科由单一治疗组收治的30例HD术后肠功能不良患儿的相关资料。其中，男19例，女11例，平均年龄为2.4岁；临床症状包括腹胀21例，便秘28例和肠炎23例。患儿既往治疗HD的手术方式为结肠次全切除术（25例）和全结肠切除术（5例）。所有患儿先进行肛门内括约肌肉毒杆菌毒素注射术（2 U/kg）；3~6个月后对仍出现症状的患儿再次施行注射术；对接受肉毒杆菌毒素注射术≥2次，但反复出现肠功能不良的患儿施行肛门内括约肌肌条切除术。术后常规进行直肠肛管测压检查，并记录患儿腹胀、排便情况。结果所有患儿接受肉毒杆菌毒素注射术后，排便次数较术前增加，（1.1±0.6）次比（5.4±1.1）次；肛门静息压较术前降低，（62.1±9.1）mmHg比（27.3±5.4）mmHg (1 mmHg=0.133 kPa）；便秘、腹胀、肠炎症状较术前改善，差异均具有统计学意义（P<0.01）。12例患儿接受再次肉毒杆菌毒素注射术后，排便次数增加，（1.2±0.7）次比（4.7±1.2）次；肛门静息压降低，（49.2±6.3）mmHg比（23.4±4.4）mmHg；临床症状再次缓解，差异均具有统计学意义（P< 0.05）。11例患儿接受肛门内括约肌肌条切除术，术后排便次数增加，（0.9±0.1）次比（5.7±1.6）次；肛门静息压降低，（51.4±3.7）mmHg比（17.2±3.2）mmHg；临床症状较术前明显改善，差异均具有统计学意义（P<0.01 ）。结论基于"肛肠平衡"原则，采用肉毒杆菌毒素注射术和肛门内括约肌肌条切除术，可有效降低肛门静息压，缓解患儿术后肠功能不良症状，具有较好的临床疗效。

简介：摘要目的以体重作为营养风险筛查的参考指标，对先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HSCR）住院患儿进行营养状况评估，为其临床营养管理提供循证依据。方法收集2006年1月至2019年12月收治于华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科的472例HSCR住院患儿临床资料，其中男386例，女86例，中位年龄为10个月，年龄范围为0~120个月。以世界卫生组织（world health organization，WHO）2006版身高、体重的标准化生长曲线为参考计算年龄别体重Z值（weight for age z score，WAZ）作为营养状况的评价指标，WAZ<-2定义为中重度营养不良。评估HSCR患儿的整体营养状况，并比较不同发病年龄、不同HSCR临床分型及是否接受保守治疗患儿的营养风险差异。结果HSCR患儿总体WAZ为（-0.81±1.56），中重度营养不良占18.2%（86/472）。按照诊断时的年龄分组，将患儿分为≤6个月、6个月<年龄≤12个月、12个月<年龄≤24个月、24个月<年龄≤60个月、>60个月这5组，每组患儿体重中位数分别为6.0 kg、8.0 kg、10.0 kg、13.7 kg和21.7 kg；WAZ分别为（-0.68±1.47）、（-0.70±1.45）、（-0.92±1.67）、（-1.15±1.79）及（-1.29±1.51），组间差异无统计学意义（P=0.15）。不同临床分型即短段型、常见型、长段型和全结肠型患儿的WAZ分别为（-0.62±1.53）、（-0.81±1.47）、（-1.06±1.75）及（-2.20±1.79），差异具有统计学意义（P=0.001）。接受和未接受保守治疗的患儿，WAZ、中重度营养不良发生率的差异均无统计学意义（P>0.05）。相关性分析结果显示，WAZ与术后肠炎是否发生呈显著性弱相关性（r=0.21，P=0.001）。结论HSCR患儿存在中重度营养不良风险，HSCR临床分型是营养不良风险的影响因素，中重度营养不良是影响术后并发症发生的显著因素，年龄别体重Z评分可以作为简便易行的筛查工具，对存在营养不良风险的患儿应进行营养评估并给予适当和及时的营养干预。

简介：摘要目的应用多中心数据研究影响胆道闭锁预后的因素。方法回顾性分析中国大陆地区11个儿童医学中心2015年6月至2017年6月569例胆道闭锁行Kasai手术，且术后满2年患儿的病历资料。分别记录患儿性别、手术日龄、术前肝功能指标、巨细胞病毒感染情况(血清巨细胞病毒IgM检测结果)、术后有无胆管炎的发生、术后胆管炎发生的时间、次数及术后1个月、3个月、6个月、1年、2年肝功能指标、胆红素指标及自体肝生存情况。采用卡方检验或2个独立样本t检验进行单因素分析，采用Logistic回归分析进行多因素分析。结果569例患儿中，男257例，女312例；手术日龄为(70.1±22.9)d，范围为9～180 d；术后1个月完全退黄89例(15.6%)，术后3个月完全退黄248例(43.5%)；术后发生胆管炎216例(38.0%)，其中早期胆管炎84例，复发性胆管炎61例。术后1个月、3个月、6个月、1年、2年自体肝生存率分别为97.4%、77.5%、58.7%、46.4%、38.5%。自体肝存活患儿与自体肝未存活患儿在术前肝功能相关指标(ALT、AST、GGT、TBIL、DBIL)比较差异均无统计学意义，P值均>0.05。术后2年自体肝存活率比较：根据患儿手术年龄分为≤45 d、46～60 d、61～75 d、76～90 d、91～105 d、106～120 d和>120 d组，各年龄组、男童组与女童组、胆管炎组与无胆管炎组、复发性胆管炎组与无复发胆管炎组及巨细胞病毒感染阴性组与阳性组术后2年自体肝生存率比较，差异均无统计学意义。早期胆管炎组术后2年自体肝存活率28.6%(24/84)明显低于无早期胆管炎组的40.2%(195/485)，差异有统计学意义(χ2＝4.094，P＝0.043)。黄疸消退组术后2年自体肝存活率65.3%(162/248)明显高于黄疸未清退组的29.4%(57/194)，差异有统计学意义(χ2＝56.248，P<0.001)。多因素Logistic回归分析显示术后是否合并早期胆管炎(OR＝2.094，95%CI：1.172～3.739，P＝0.013)及术后3个月黄疸是否消退(OR＝0.214，95%CI：0.142～0.322，P<0.001)是影响BA术后2年自体肝生存的独立影响因素。结论8术后是否合并早期胆管炎及术后3个月黄疸能否消退是影响BA预后的独立影响因素。胆道闭锁Kasai术后早期退黄以及积极预防早期胆管炎的发生能够改善预后。

简介：无

简介：摘要目的探讨先天性巨结肠(HD)患儿术后住院时间影响因素。方法选择2011年6月至2018年6月，于华中科技大学同济医学院附属同济医院进行HD经典开腹术、腹腔镜辅助下拖出术(LAPT)、单纯经肛门拖出术(TERPT)等HD一期根治术治疗的301例HD患儿为研究对象。其中，短段型、常见型、长段型HD患儿分别为110、152、39例。采用回顾性研究方法，收集所有患儿的临床病例资料。采用单因素及多因素Cox比例风险回归分析方法，对短段型、常见型、长段型HD患儿术后住院时间影响因素进行分析。本研究遵循的程序符合华中科技大学同济医学院附属同济医院伦理委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准[审批文号：2019伦审字(S108)号]。结果①本研究301例HD患儿中，左半结肠切除术与次全结肠切除术者分别为198例(65.8%)与103例(34.2%)，手术吻合方式为近端结肠与远端直肠端-端吻合与斜面吻合者分别为201例(66.8%)与100例(33.2%)。术后30例(10.0%)发生并发症患儿中，12例为吻合口相关并发症，6例为伤口感染，2例为HD相关性小肠结肠炎(HAEC)，10例为肠黏连、肠系膜裂孔疝、盆腔感染等。②本研究301例HD患儿术后住院时间为(12.9±4.1) d。其中，短段型、常见型、长段型HD患儿术后住院时间分别为(13.4± 4.4) d、(12.2±3.6) d与(14.6±3.2) d，3者比较，差异有统计学意义(F＝6.960、P＝0.016)。③HD患儿术后住院时间影响因素的Cox比例风险回归分析结果显示，短段型与长段型HD患儿术后住院时间的独立影响因素均为术后并发症(HR＝0.126，95%CI: 0.029～0.532，P＝0.005；HR＝0.123，95%CI：0.028～0.535，P＝0.005)；而常见型HD患儿术后住院时间的独立影响因素为手术时间及术后并发症(HR＝0.997、0.213，95%CI：0.995～0.999、0.034～0.412，P＝0.037、0.013)。结论术后并发症是短段型、常见型、长段型HD患儿术后住院时间的独立影响因素，而对于常见型HD患儿，手术时间亦是其术后住院时间的独立影响因素。临床应通过精准围手术期管理及术中操作，缩短手术时间，减少术后并发症的发生，改善HD患儿预后。

简介：摘要目的报道1例儿童肱动脉假性动脉瘤的诊疗，并回顾相关文献总结此类疾病的病因、诊治及预后。方法回顾性分析了2019年6月1例16天新生儿的左上肢肱动脉假性动脉瘤的临床资料。本例患儿出生后6d发现逐渐增大的左肘部包块。B型超声、左上肢MRI及CTA提示左肱动脉假性动脉瘤。经局部加压包扎治疗，包块持续增大并出现表面皮肤坏死渗液，遂在全麻下行假性动脉瘤切除＋肱动脉端端吻合术。并通过PubMed、Springer Link、Google Scholar、Embase、Ovid、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方和维普数据库检索，总结儿童肱动脉假性动脉瘤的诊疗经验。结果术后左上肢远端皮肤红润，毛细血管充盈实验1～2 s。24 h后拔除引流片，伤口愈合良好，术后14 d拆线。肘关节及左手活动自如。术后超声检查示左上肢远端桡尺动脉血流灌注良好。随访3个月，左上肢循环良好，活动自如。检索文献发现22篇中英文文献，对其报道的24例患儿诊疗情况分析，发现肘部血管针刺采血是最常见的致伤机制，占62.5%(15/24)。其次为肱骨髁上骨折，肱动脉被骨折端或是克氏针刺伤，占20.8%(5/24)。主要治疗方法是手术切除假性动脉瘤，占75%(18/24)，并重建血管。预后良好，文献报道病例无远端肢体坏死情况。结论儿童肱动脉假性动脉瘤较为少见，在婴幼儿多因肘部血管穿刺采血所致。较小的假性动脉瘤可尝试局部加压或瘤内凝血酶注射，无效则应切除假性动脉瘤并重建肱动脉。

简介：摘要目的分析1例胆总管囊肿术后并发晚发枫糖尿症(maple syrup urine disease, MSUD)患儿的诊治资料并复习相关文献，以提高对此类疾病的认识。方法收集胆总管囊肿术后并发晚发MSUD患儿的临床资料，总结临床表现、检查方法、诊断和治疗经过。通过PubMed、中国知网、万方等数据库检索近10年相关文献，检索起止时间为2010年1月至2020年5月。结果患儿在行胆总管囊肿切除术后2周内出现顽固性呕吐。术后1个月再次行腹腔镜探查术，第二次术后第一天患儿突然出现嗜睡、神志淡漠、瞳孔对光反射减弱和无法对答。四肢肌力降低，腱反射减弱。头部磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查显示双侧额颞叶皮质、乳头体、双侧壳核、丘脑及中脑、脑桥背侧面多发对称性片状等T1长T2信号，T2-flair为稍高信号，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)示弥散受限。尿有机酸气相色谱-质谱(gas chromatography-mass spectrometry，GC/MS)联用技术检测显示α -酮-3-甲基戊酸显著增高，提示MSUD。经抗感染、补充维生素B1和B12、低支链氨基酸营养、高压氧治疗后，患儿病情逐渐好转。通过检索数据库，近10年国内外文献共报道9例晚发MSUD患儿的病例。结合本研究病例，共10例晚发MSUD。结论早期识别、合理治疗、多学科协作是决定MSUD患儿预后的关键。

简介：摘要目的探讨NF-κB信号转导通路在先天性巨结肠(Hirschsprung's disease，HSCR)相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's disease associated enterocolitis，HAEC)发病中的作用。方法选择21日龄Ednrb基因敲除小鼠(Ednrb-/-小鼠)建立HSCR小鼠模型作为实验组，以相同日龄野生型小鼠作为对照组，每组各6只。收集结肠标本，依据形态将实验组小鼠结肠分为狭窄段及扩张段，对照小鼠肠管相应分为结肠远段、近段。采用HE染色法检查结肠组织的病理改变；采用酶联免疫吸附法定量分析各组结肠组织的乙酰胆碱含量；采用蛋白质印迹法检测结肠组织磷酸化ⅠκBα(p-ⅠκBα)、ⅠκBα、TNF-α蛋白的表达水平；采用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-qPCR)检测结肠组织ⅠκBα mRNA的水平。结果对照组小鼠结肠远段和近段结肠组织炎症损伤的病理评分均为0级，实验组小鼠结肠狭窄段为Ⅱ级或更低，而扩张段为Ⅲ级或更高，结果显示HAEC主要发生在结肠的扩张段。实验组小鼠扩张段结肠组织p-ⅠκBα、ⅠκBα、TNF-α蛋白的相对表达量分别0.208±0.058、0.068±0.013和2.230±0.142，狭窄段结肠组织分别为0.099±0.030、0.046±0.014和0.135±0.011，扩张段较狭窄段结肠组织均显著升高，差异均有统计学意义(P<0.05)；实验组小鼠扩张段结肠组织ⅠκBα mRNA的表达水平明显高于狭窄段，差异有统计学意义(P<0.05)；实验组小鼠扩张段结肠组织乙酰胆碱含量下降，狭窄段升高，两者差异有统计学意义(P<0.05)。结论HSCR小鼠模型结肠扩张段的炎症程度较狭窄段严重，其机制与NF-κB信号转导通路被激活有关；而狭窄段炎症较轻，与NF-κB信号转导通路被抑制有关，为HAEC的治疗提供新的思路和靶点。

简介：无

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简介：摘要目的探讨两面神激酶2-信号传导及转录激活蛋白3(JAK2-STAT3)信号转导通路在先天性巨结肠相关性小肠结肠炎发病中的作用。方法2019年2月至11月选择21 d龄内皮素受体B(Ednrb)基因敲除小鼠(先天性巨结肠模型鼠)作为实验组(12只)，相应日龄野生型小鼠作为对照组(12只)。基因敲除小鼠(背景B6：129)由美国俄亥俄州立大学全国儿童医院捐赠，并在华中科技大学同济医学院动物实验中心培育、繁殖。收集结肠标本，依据形态将实验组小鼠结肠分为狭窄段及扩张段，对照组小鼠肠管相应分为结肠远、近段。苏木精-伊红(HE)染色法判断肠管炎症程度；酶联免疫吸附法(ELISA)进行定量分析各组结肠标本中白细胞介素(IL)-10的表达量；蛋白质印迹法(Western blot)检测各组结肠标本磷酸化两面神激酶2(p-JAK2)、JAK2、磷酸化信号传导及转录激活蛋白3(p-STAT3)、STAT3的蛋白表达水平；实时定量反转录聚合酶链反应(RT-qPCR)检测JAK2、STAT3的mRNA水平。组间比较采用t检验。结果Western blot结果发现先天性巨结肠模型鼠(Ednrb－/－小鼠)狭窄段肠管JAK2、p-JAK2、STAT3、p-STAT3表达水平较扩张段明显升高，差异有统计学意义(狭窄段：0.791±0.108、0.438±0.059、0.327±0.028、0.858±0.091，扩张段：0.479±0.109、0.206±0.024、0.297±0.013、0.579±0.102，t＝7.074、12.679、3.428、7.096，P值均<0.05)。RT-qPCR检测显示Ednrb－/－小鼠结肠狭窄段JAK2、STAT3的mRNA表达水平高于扩张段，差异有统计学意义(狭窄段：0.427±0.042、0.272±0.044，扩张段：0.234±0.031、0.127±0.014，t＝12.820、10.836，P值均<0.05)。ELISA显示Ednrb－/－小鼠扩张段肠管的IL-10的表达量下降，而狭窄段肠管升高，差异有统计学意义(狭窄段：2.540±0.710，扩张段：1.330±0.350，t＝5.284，P<0.05)。结论先天性巨结肠小鼠模型扩张段炎症重，而狭窄段炎症较轻，其机制与JAK2-STAT3信号转导通路被抑制和激活有关。

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简介：摘要2019年12月底我国首次报道新型冠状病毒肺炎(COVID -19)。根据国家卫健委制定的指南建议以及国内外最新发表的研究文献，本"专家意见"起草COVID -19疫情背景下小儿外科诊疗防控工作建议，着重于推荐COVID -19疫情期间，小儿外科临床工作中的各级预防和控制措施，适用于国内外各级儿童医院和小儿外科机构的临床实践和医疗防护。