简介：摘要目的研究纤维连接蛋白1(fibronectin 1，FN1)在胆道闭锁(biliary atresia，BA)肝纤维化进程中的作用，阐述其作用机制与调控细胞凋亡肌醇磷脂-3-激酶/蛋白激酶B(PI3K/Akt)通路相关因子的关系。方法利用基因数据库数据对FN1在肝纤维化中的作用进行生物信息学分析。收集2017年4月至2020年10月在天津市儿童医院普外科手术时留取的患儿肝组织标本31例，其中因非肝胆疾病导致死亡的婴儿肝脏组织样本3例、先天性胆总管扩张症(congenital biliary dilatation，CBD)5例和BA 23例；根据日本Ohkuma's肝纤维化分级标准对所有肝组织样本进行分级处理，按照纤维化程度又将BA分两组：轻度(Ⅰ~Ⅱ级)、重度(Ⅲ~Ⅳ级)；应用免疫组织化学检测FN1、PI3K、p-Akt和肝星状细胞活化标志物α-SMA在肝组织中的表达情况。分析以上蛋白与肝纤维化分级的相关性，利用qRT-PCR检测肝组织FN1 mRNA的表达水平并进行统计学分析。结果生物信息分析结果显示FN1在肝脏中表达量较高，是调控小鼠肝纤维化的核心基因之一。FN1在BA肝组织中的表达情况：(1)免疫组织化学检测显示，FN1表达于BA肝细胞的细胞质以及肝细胞外间隙，半定量分析结果显示，FN1的表达水平与肝纤维化程度呈正相关(rs＝0.938，P<0.01)，其在BA重度肝纤维化组表达明显高于轻度肝纤维化组[(0.135 8±0.041 6)比(0.054 8±0.009 5)，t＝－6.035，P<0.001]；(2)qRT-PCR定量分析显示BA重度肝纤维化组FN1 mRNA的表达水平亦显著高于轻度肝纤维化组，为(1.038±0.264 3)ng/ml比(0.522 1±0.236 5)ng/ml，P<0.01。采用Pearson相关分析显示，PI3K与PI3K/Akt通路上下游基因FN1(r＝0.981，P<0.01)和α-SMA(r＝0.988，P<0.01)在BA肝纤维化中的表达都呈现显著正相关；同样，p-Akt与该通路上下游基因FN1(r＝0.946，P<0.01)和α-SMA(r＝0.971，P<0.01)在BA肝纤维化中的表达也都呈现显著正相关。结论BA肝组织中FN1随着肝纤维化程度的加重而增加，并经PI3K/Akt信号途径参与调控肝纤维化进程，干预FN1可能会成为治疗BA肝纤维化的新靶点。

简介：摘要目的研究瘦素与胆道闭锁患儿肝纤维化的关系及其在胆道闭锁肝纤维化中的作用，为胆道闭锁患儿的治疗提供依据。方法回顾性分析2019年8月至2021年8月在天津市儿童医院普外科手术的胆道闭锁或先天性胆总管扩张症(CBD)患儿的临床资料。共纳入31例患儿，其中男性14例，女性17例，中位年龄[60(30，63)]d。胆道闭锁患儿26例作为研究组，CBD患儿5例作为对照组。免疫组织化学检测肝组织中瘦素蛋白、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)以及磷酸化细胞外信号调节激酶1/2(p-ERK1/2)蛋白的表达情况。实时定量逆转录聚合酶链反应(qRT-PCR)检测肝组织中瘦素mRNA表达水平。结果研究组患儿肝组织中瘦素蛋白、α-SMA蛋白、p-ERK1/2蛋白的平均光密度值均高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。瘦素、α-SMA以及p-ERK1/2在胆道闭锁患儿肝组织中的表达水平随纤维化程度的增加均同步升高，差异具有统计学意义(P<0.05)。瘦素在胆道闭锁患儿肝组织中表达水平与肝纤维化分级(rs＝0.876)、α-SMA(r＝0.723)和p-ERK1/2(r＝0.725)均呈正相关(P<0.01)。qRT-PCR结果表明，胆道闭锁患儿肝组织中瘦素mRNA的含量高于CBD患儿，差异具有统计学意义(P<0.05)。结论瘦素的表达水平随着胆道闭锁肝纤维化程度的加重而升高。在胆道闭锁肝纤维化过程中，瘦素可能通过ERK1/2信号通路参与了HSCs活化。

简介：摘要Kasai手术是胆道闭锁的首选治疗方法，手术年龄是影响患儿预后、避免肝移植的重要因素。选择合适手术年龄、解除胆道梗阻恢复胆汁引流、提高自体肝生存时间、避免过早行肝移植是临床医师共同努力的方向。Kasai手术年龄与黄疸清除率、自体肝生存率及术后胆管炎发生率均存在相关性。本文系统综述了胆道闭锁Kasai手术年龄选择的相关研究进展，旨在为探索最佳Kasai手术年龄提供参考。

简介：摘要目的本实验旨在进一步验证与评价M2BP与M2BPGi在胆道闭锁（biliary atresia，BA）患儿肝纤维化中的作用。方法收集2019年9月至2020年11月天津市儿童医院普外科收治的48例行肝相关手术的患儿肝组织标本，患儿按疾病类型分为实验组（BA组）35例，其中男17例，女18例，年龄为60(30, 60) d；对照组（DC组）13例，其中男7例，女6例，年龄为120(60, 720) d。DC组中包括2例胆汁淤积，7例胆总管囊肿（choledochal cyst，CC），4例胆管发育不良（biliary hypoplasia，BH）。通过免疫组织化学检测肝组织中M2BP蛋白含量，分析其与肝组织纤维化分级的相关性；通过实时荧光定量聚合酶链反应（real-time reverse transcription polymerase chain reaction，qRT-PCR），检测肝组织中M2BP mRNA含量，分析其转录、翻译水平是否表达一致。另收集患儿中26例BA、4例BH的血清，检测患儿肝功能相关的生化指标，采用酶联免疫吸附测定（enzyme-linked immunosorbent assay，ELISA）检测其血清M2BPGi浓度。患儿组间比较采用Mann-Whitney U秩和检验；用Spearman相关分析评价M2BP及M2BPGi水平与肝纤维化分级的相关性，建立ROC曲线评价血清M2BPGi浓度在肝纤维化中的作用。结果①免疫组织化学结果显示，M2BP表达于肝细胞、巨噬细胞胞质内；BA组患儿肝组织中M2BP蛋白的含量为0.187(0.116, 0.222），高于DC组的0.122(0.072, 0.141），组间比较，差异有统计学意义（P=0.004）；肝组织中M2BPGi的含量与肝纤维化分级存在正相关（rs=0.847，P< 0.001）。②qRT-PCR结果显示，BA组患儿肝组织中M2BP mRNA水平为0.099(0.059, 0.138），高于DC组的0.036(0.015，0.064），组间比较，差异有统计学意义（P<0.001）；Ⅲ~Ⅳ级肝纤维化中M2BP mRNA水平为0.129(0.093, 0.194），高于Ⅰ~Ⅱ级肝纤维化的0.060 （0.027, 0.098），组间比较，差异有统计学意义（P<0.001）；与肝组织中M2BP蛋白含量表达一致，随着肝纤维化分级增加，M2BP mRNA水平也随之增加。③ELISA结果显示，Ⅲ~Ⅳ级肝纤维化的血清中M2BPGi含量为6.07 （5.03 ，10.33) ng/ml，高于Ⅰ~Ⅱ级肝纤维化的2.70(2.03, 3.68) ng/ml，组间比较，差异有统计学意义（P<0.001）。单独建立血清中M2BPGi评估肝纤维化分级的ROC曲线，当评估Ⅲ~Ⅳ级肝纤维化时，显示曲线下面积为0.972 （95%的置信区间为0.918~1.000），敏感度、特异度、准确度、PPV和NPV分别为0.889、1.000、94.45%、100.00%和90.01 %，M2BPGi的临界值4.48 ng/ml。结论M2BP在BA肝组织中高表达且随肝纤维化程度加重而增加，血清中其糖基化异构体M2BPGi在预测BA患儿肝纤维化的严重程度方面有一定价值。

简介：摘要目的探索表皮生长因子（epidermal growth factor，EGF）对胆管上皮细胞增殖和上皮间充质转化（epithelial mesenchymal transition，EMT）的作用，为胆道闭锁（biliary atresia, BA）肝纤维化的发生机制和治疗方向提供实验依据。方法收集2019年1月至2020年1月就诊的28例BA和9例胆总管囊肿患儿的肝组织样本，分别作为BA肝脏组和对照肝脏组；收集28例中20例BA患儿的血清，并收集5例胆汁淤积患儿和20例年龄匹配健康体检婴幼儿的血清，分别作为BA血清组、疾病对照血清组和正常对照血清组。通过CK19和N-cadherin免疫组织化学检测肝组织胆管增生和EMT情况；通过酶联免疫吸附试验（enzyme linked immunosorbent assay，ELISA）检测血清EGF的表达水平；进行体外人肝内胆管上皮细胞系（human intrahepatic biliary epithelial cell，HIBEpiC）培养，检测经EGF干预后细胞增殖和EMT的变化。结果较对照肝脏组，BA肝脏组中胆管增生显著，差异具有统计学意义（P<0. 001），胆管增生程度与肝纤维化程度正相关，增生的小胆管可分泌大量间质细胞成分。BA血清组EGF表达水平显著高于正常对照血清组，差异具有统计学意义（P<0. 001），BA肝脏组EGF mRNA水平显著高于对照肝脏组，差异具有统计学意义（P<0. 001），血清和肝组织EGF水平与肝纤维化程度相关。EGF可明显促进体外胆管上皮细胞增殖，EGF可诱导体外胆管上皮细胞发生EMT。结论EGF在BA中高表达，是促进肝内胆管上皮细胞增殖与EMT的重要诱导因子，其在BA肝纤维化进程中起重要作用。

简介：摘要目的通过对Kasai手术后的挽救性肝移植（salvage liver transplantation，SLT）和无Kasai手术的直接肝移植（primary liver transplantation，PLT）治疗胆道闭锁（biliary atresia，BA）的疗效进行对比分析，评估Kasai手术对肝移植治疗BA的影响。方法检索PubMed、考克兰图书馆、Embase、万方数据库、中国知网、维普数据库中2021年5月31日之前发表的关于SLT和PLT治疗BA的相关文献，提取数据进行Meta分析，对比SLT组与PLT组手术年龄、手术体重、儿童终末期肝病模型（pediatric end-stage liver disease，PELD）评分、手术时间、术中出血量、住院时间、入住ICU时间、术后感染、再手术、肝动脉血栓形成、门静脉血栓形成、肠穿孔、出血、胆漏、排斥、总体并发症的发生、术后1年生存情况、术后5年生存情况是否存在差异。结果最终纳入文献19篇，共计肝移植的BA患儿2433例，其中SLT组1601例，PLT组832例。SLT组与PLT组比较，手术年龄[MD=12.90，95%CI（7.28，18.53），P<0.001]和手术体重[MD=3.26，95%CI（1.79，4.73），P<0.001]大，PELD评分[MD=-4.26，95%CI（-5.34，-3.19），P<0.001]低；两组的手术时间[MD=34.23，95%CI（-6.16，74.63），P=0.10]、术中出血量[MD=96.32，95%CI（-5.19，197.83），P=0.06]、住院时间[MD=-0.15，95%CI（-0.53，0.23），P=0.43]、入住ICU时间[MD=0.04，95%CI（-0.97，1.05），P=0.94]差异无统计学意义；两组术后再手术[OR=1.02，95%CI（0.71，1.46），P=0.92]、肝动脉血栓形成[OR=0.86，95%CI（0.45，1.64），P=0.65]、门静脉血栓形成[OR=1.31，95%CI（0.47，3.65），P=0.60]、肠穿孔[OR=2.15，95%CI（0.89，5.20），P=0.09]、出血[OR=1.59，95%CI（0.69，3.67），P=0.27]、胆漏[OR=0.53，95%CI（0.21，1.30），P=0.16]、排斥[OR=1.91，95%CI（0.92，3.97），P=0.08]、总体并发症[OR=1.16，95%CI（0.72，1.84），P=0.54]的差异无统计学意义，但SLT组比PLT组术后感染[OR=2.04，95%CI（1.11，3.74），P=0.02]的发生率高；两组术后1年生存情况[OR=0.78，95%CI（0.49，1.24），P=0.29]、术后5年生存情况[OR=0.82，95%CI（0.54，1.25），P=0.37]差异无统计学意义。结论Kasai手术可以延迟肝移植的年龄，且不会对肝移植产生不利影响，其仍可以作为治疗BA的首选手术方式。

简介：摘要目的评估入院24 h内急性胰腺炎（acute pancreatitis，AP）严重程度床旁指数（bedside index of severity in acute pancreatitis，BISAP）、Panc 3及无害性急性胰腺炎（harmless acute pancreatitis，HAP）评分对儿童重度急性胰腺炎（severe acute pancreatitis，SAP）和急性复发性胰腺炎（acute recurrent pancreatitis，ARP）的预测效能。方法收集2017年11月至2021年12月诊断为AP并于天津市儿童医院接受住院治疗的132例患儿临床资料，其中男60例，女72例。统计AP严重程度分级及有无ARP。根据儿童指标参考范围计算BISAP、Panc 3及HAP评分，利用ROC曲线评估其对SAP，以及ARP的预测效能。结果纳入的132例患儿共189次AP发作，其中轻度急性胰腺炎（mild acute pancreatitis，MAP）占64.02%（121/189）、中重度急性胰腺炎（moderately severe acute pancreatitis，MSAP）占33.33%（63/189）、SAP占2.65%（5/189）。BISAP、Panc 3及HAP评分>0预测SAP的ROC曲线下面积分别为0.988（95%CI：0.960~0.998）、0.875（95%CI：0.819~0.919）及0.859（95%CI：0.801~0.905）。BISAP对SAP的预测效能明显高于后两者（P<0.05）。首次发作AP共计106例患儿，随访5~55个月，25.47%（27/106）出现ARP。BISAP及Panc 3评分预测ARP的AUC分别为0.639（95%CI：0.540~0.730）及0.622（95%CI：0.523~0.715），两者对ARP的预测效能差异无统计学意义（P>0.05）。结论按照儿童指标参考范围进行调整后，BISAP、Panc 3及HAP评分对儿童SAP的预测价值较高，其中BISAP的预测效能最高；对ARP的预测能力较低。

简介：摘要目的探讨Hedgehog信号通路和上皮-间充质转化(epithelial-mesenchymal transition, EMT)在胆道闭锁(biliary atresia, BA)肝纤维化进展中的作用，为BA肝纤维化发生机制提供实验依据。方法选取2019年1月至2020年1月天津市儿童医院普外科12例BA患儿肝组织和4例先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation，CBD)患儿肝组织，通过免疫组织化学观察Hedgehog信号通路配体SHH、效应转录因子GLI2蛋白表达分布情况，并通过蛋白质印迹法、实时荧光定量聚合酶链反应检测其蛋白及mRNA表达情况；通过免疫荧光染色观察EMT标记物神经钙粘蛋白(N-cadherin)及CK19表达分布情况。培养人肝内胆管上皮细胞，使用人重组SHH蛋白(r-SHH)和Hedgehog信号通路抑制剂环巴胺(Cyclopamine)进行外源性干预后，检测Hedgehog信号通路激活水平、EMT标记物E钙黏素(E-cadherin)、N-cadherin蛋白及mRNA表达水平。结果免疫组织化学实验结果显示，SHH表达于BA胆管上皮细胞胞质中，GLI2表达于BA胆管上皮细胞胞核中。蛋白印迹法实验结果显示，BA组SHH、GLI2蛋白相对表达量分别为2.09±0.43、1.94±0.17，CBD组SHH、GLI2蛋白相对表达量为1.00±0.05、1.00±0.37，组间比较，差异均有统计学意义(P均<0.05)。实时荧光定量聚合酶链反实验结果显示，BA组SHH、GLI2 mRNA的相对表达量分别为2.89±0.96、2.35±0.78，CBD组SHH、GLI2 mRNA的相对表达量分别为1.00±0.34、1.00±0.22，组间比较，差异均有统计学意义(P均<0.05)。免疫荧光染色结果显示，EMT标记物N-cadherin与CK19共表达于BA胆管上皮细胞。使用r-SHH处理激活Hedgehog信号通路效应转录因子GLI2后，促进了EMT(抑制了E-cadherin，增强了N-cadherin)，阻断该通路后，EMT被阻断。结论Hedgehog信号通路在BA中高表达，是促进肝内胆管上皮细胞发生EMT的重要诱导通路，其在BA肝纤维化进程中起重要作用，为BA肝纤维化发生机制提供实验依据。

简介：摘要目的通过研究SOX9在胆道闭锁(biliary atresia，BA)肝脏中的表达及与肝纤维化之间关系，探索其在肝纤维化进程中的作用。方法选取天津市儿童医院2018年12月至2020年7月普外科收治手术患儿40例，其中胆道闭锁30例(BA组)；非胆道闭锁10例(non-BA组)，包括先天性胆总管扩张症(congenital biliary dilatation，CBD)5例及胆道发育不良(biliary hypoplasia，BH)5例。术中取肝活检组织标本行HE染色，据日本Ohkuma's肝纤维化分级标准进行肝组织分级后，按照纤维化程度分两组：轻度、重度。通过免疫组织化学染色及荧光染色观察肝组织SOX9的表达并进行统计学分析，利用qRT-PCR检测肝组织SOX9 mRNA的表达并进行统计学分析，先行Kolmogorov-Smirnov正态性检验，符合正态分布的计量资料采用Mean±SD表示，组间比较采用t检验；非正态分布计量资料采用中位数及四分位数[M(P25，P75)]表示，则进行Mann-Whitney U检验，P<0.05，为差异有统计学意义。利用体外细胞实验分析肝星状细胞SOX9的表达。结果①免疫组织化学染色及荧光染色示：SOX9表达于BA肝细胞、胆管细胞的细胞核内，激活的肝星状细胞细胞核呈SOX9阳性。②免疫组化半定量检测示：与non-BA组相比，SOX9在BA组表达明显增高，为(0.126 6±0.047 2)比(0.069 5±0.033 1)，t＝3.531，P<0.01；SOX9在重度纤维化组表达高于轻度纤维化组，为(0.158 6±0.033 9)比(0.094 7±0.035 6)，t＝-5.048，P<0.01。③qRT-PCR定量分析检测示：与non-BA组相比，BA组SOX9的mRNA表达显著升高，为(0.031 3±0.024 5)ng/ml比(0.005 9±0.005 0)ng/ml，t＝4.34，P<0.01；重度纤维化组SOX9 mRNA的表达显著高于轻度纤维化组[0.040 9 ng/ml(0.030 5，0.054 9)比0.013 9 ng/ml(0.003 0，0.031 2)，P＝0.001]；LX-2激活态中ACTA2及SOX9的mRNA表达均高于LX-2静止态，为(16.023 6±1.116 3)比(6.810 5±1.005 9)，tACTA2＝-10.619 8，PACTA2<0.01；(11.530 1±1.180 2)比(4.569 8±0.716 8)，tSOX9＝-14.954 4，PSOX9<0.01。结论SOX9在BA肝组织中高表达且随肝纤维化程度加重而增加，与肝纤维化进程相关。

简介：摘要目的应用多中心数据研究影响胆道闭锁预后的因素。方法回顾性分析中国大陆地区11个儿童医学中心2015年6月至2017年6月569例胆道闭锁行Kasai手术，且术后满2年患儿的病历资料。分别记录患儿性别、手术日龄、术前肝功能指标、巨细胞病毒感染情况(血清巨细胞病毒IgM检测结果)、术后有无胆管炎的发生、术后胆管炎发生的时间、次数及术后1个月、3个月、6个月、1年、2年肝功能指标、胆红素指标及自体肝生存情况。采用卡方检验或2个独立样本t检验进行单因素分析，采用Logistic回归分析进行多因素分析。结果569例患儿中，男257例，女312例；手术日龄为(70.1±22.9)d，范围为9～180 d；术后1个月完全退黄89例(15.6%)，术后3个月完全退黄248例(43.5%)；术后发生胆管炎216例(38.0%)，其中早期胆管炎84例，复发性胆管炎61例。术后1个月、3个月、6个月、1年、2年自体肝生存率分别为97.4%、77.5%、58.7%、46.4%、38.5%。自体肝存活患儿与自体肝未存活患儿在术前肝功能相关指标(ALT、AST、GGT、TBIL、DBIL)比较差异均无统计学意义，P值均>0.05。术后2年自体肝存活率比较：根据患儿手术年龄分为≤45 d、46～60 d、61～75 d、76～90 d、91～105 d、106～120 d和>120 d组，各年龄组、男童组与女童组、胆管炎组与无胆管炎组、复发性胆管炎组与无复发胆管炎组及巨细胞病毒感染阴性组与阳性组术后2年自体肝生存率比较，差异均无统计学意义。早期胆管炎组术后2年自体肝存活率28.6%(24/84)明显低于无早期胆管炎组的40.2%(195/485)，差异有统计学意义(χ2＝4.094，P＝0.043)。黄疸消退组术后2年自体肝存活率65.3%(162/248)明显高于黄疸未清退组的29.4%(57/194)，差异有统计学意义(χ2＝56.248，P<0.001)。多因素Logistic回归分析显示术后是否合并早期胆管炎(OR＝2.094，95%CI：1.172～3.739，P＝0.013)及术后3个月黄疸是否消退(OR＝0.214，95%CI：0.142～0.322，P<0.001)是影响BA术后2年自体肝生存的独立影响因素。结论8术后是否合并早期胆管炎及术后3个月黄疸能否消退是影响BA预后的独立影响因素。胆道闭锁Kasai术后早期退黄以及积极预防早期胆管炎的发生能够改善预后。

简介：摘要本综述介绍了肝门空肠吻合术后并发肝肺综合征与肝移植关系研究进展，分别从肝肺综合征(HPS)的病因与发病机制，病理生理改变，临床表现，诊断，辅助检查，治疗以及肝移植手术指征等方面做了详细描述。目前对HPS认识不足、治疗上存在偏倚，现对HPS相关临床表现以及何时进行肝移植等问题进行综述，提高广大医务工作者对该病的认识。

简介：摘要胆道闭锁是以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征的疾病，是导致婴儿持续性黄疸的重要原因，如未得到及时治疗，可迅速发展为肝硬化，患儿最终因肝功能衰竭而死亡，因此胆道闭锁的早期诊断显得尤为重要。胆道闭锁主要依靠术中胆道造影以及肝组织活检确诊，但其具有侵入性、操作复杂、并发症多等缺点，不利于胆道闭锁的早期诊断，相比较而言，一些无创性检查方法如实验室检查、影像学检查等具有明显优势。本文对各种胆道闭锁诊断方法的应用价值进行分析，为其早期诊断提供新思路。

简介：摘要胆道闭锁(biliary atresia，BA)是一种罕见且严重的新生儿胆汁淤积症，其特征为进行性的毛细胆管纤维梗阻性疾病。近期研究发现，Hedgehog信号通路不仅在胚胎的形态形成、生长控制、肝胆发育中起着关键作用，还参与BA肌成纤维细胞的积累和肝纤维化的发生过程。本文通过检索文献，对Hedgehog信号通路的组成以及其在BA肝纤维化中所发挥的作用进行综述。

简介：摘要胆道闭锁是累及肝内外胆管的一种进行性疾病，目前广泛采用的治疗策略是行肝门-空肠吻合术(Kasai手术)，术后辅以包括糖皮质激素、抗生素等多种药物治疗，然而糖皮质激素在胆道闭锁的治疗中争议较多，其应用方案也多种多样，现将糖皮质激素在胆道闭锁Kasai术后的应用进展进行综述。

简介：摘要目的探讨Kasai术后肝内囊肿形成的危险因素、临床特点及其对预后的影响。方法回顾性分析2011年11月至2018年11月间天津市儿童医院外科Kasai手术后及准备行肝移植124例患儿的临床资料。包括Kasai手术年龄、术后的黄疸清除、胆管炎发作情况、术后肝功能、术后影像学检查、自体肝生存时间。其中符合正态分布的资料使用独立样本t检验进行分析，非正态分布的资料使用中位数、第25和第75百分位数表示，采用非参数的秩和检验(Mann-Whitney U)进行分析，计数资料行卡方检验，生存分析采用K-M生存分析。结果共收集124例患儿资料，其中男52例，女72例。Kasai手术日龄为11～158d(中位日龄：60.5d)，自体肝生存时间为2.2～125.5个月(中位自体肝生存时间10.7个月)。术后形成肝内囊肿的患儿46例(37%)。Kasai术后女孩更易形成肝内囊肿(P<0.001)，差异具有统计学意义。囊肿患儿的频发胆管炎、早期胆管炎的发生率高于无囊肿患儿(P<0.05)，差异具有统计学意义。囊肿患儿相对于无囊肿患儿的自体肝生存率明显下降，但不同类型囊肿患儿在术后肝功能及自体肝生存时间上差异并无统计学意义。结论Kasai术后肝内囊肿形成与术后早期、频发胆管炎密切相关并且是预后不良的标志。

简介：无

简介：摘要目的分析胆道闭锁(biliary atresia，BA)患儿Kasai术后肝内胆管囊性扩张(intrahepatic biliary cysts，IBC)的形成特点及病理学表现，探索其与预后之间的关系。方法选取2017年1月至2018年12月天津市儿童医院Kasai术后行肝移植手术的BA患儿179例(男75例，女104例)，收集患儿的临床资料和影像学资料，用以判断是否存在IBC，其中36例CT检查结果提示存在肝内胆管扩张，作为IBC(＋)组，143例未检测到肝内胆管扩张，作为IBC(-)组，比较两组的自体肝生存状况及肝功能指标。同时收集到上述患儿中50例患儿的肝移植时的病肝组织，其中IBC(＋)组18例，IBC(-)组32例，进行HE染色，观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆以及胆管板畸形的发生情况。结果①IBC(＋)组女患儿有27例，占75.0%(27/36)，IBC(-)组女患儿有77例，占53.8%(77/143)，两组中女患儿占比的差异具有统计学意义(P＝0.021)，两组患儿在行Kasai术时的日龄及术后胆管炎的发生率的比较中，差异无统计学意义(P>0.05)；②IBC(＋)组患儿的中位生存期为11.5个月，明显高于IBC(-)组患儿的9.0个月。Log-Rank检测发现，IBC(＋)组术后自体肝生存状况优于IBC(-)组患儿，且差异具有统计学意义(P＝0.038)；③肝功能的比较结果发现IBC(＋)组除胆汁酸(total bile acids，TBA)外，均低于IBC(-)组患儿，其中总胆红素(total bilirubin，TBI)、结合胆红素(direct bilirubin，DBI)水平在两组的差异具有统计学意义(P<0.05)；④IBC(＋)组患儿的肝纤维化程度、胆管增生程度及胆管板畸形发生率均较IBC(-)组略低，差异无统计学意义；但IBC(＋)组淤胆程度明显低于IBC(-)组，差异具有统计学意义(P＝0.013)。结论BA患儿Kasai术后发生IBC可能是肝脏代偿的积极表现，短期内不会导致胆汁淤积的加重，相反扩张的胆管可以减轻胆汁淤积的程度，改善肝功能及病理分级，从而延长自体肝生存时间。

简介：摘要目的探讨早产儿和/或低出生体重儿消化道手术后非计划二次手术的原因及预防措施，吸取教训，降低非计划二次手术发生率，提高医疗质量。方法回顾性分析山西省儿童医院2008年1月至2018年5月行消化道手术治疗的214例早产儿和/或低出生体重儿的临床资料和随访资料。患儿胎龄范围为26＋3～39＋2周；出生体重范围为0.93～4.80 kg。其中，12例早产儿和/或低出生体重儿行非计划二次手术(男6例，女6例)，出生体重为(2.19±0.26)kg，手术时体重为(2.14±0.31)kg，胎龄为(35.43±1.94)周，手术时年龄为(3.87±3.66)d。非计划二次手术发生率为5.61%(12/214)，发生原因包括吻合口漏3例、粘连性肠梗阻3例、肠闭锁术后合并坏死性小肠结肠炎2例、肠穿孔2例、肠坏死1例、造瘘口切口裂开1例。结果12例行非计划二次手术的患儿中7例痊愈出院，4例死亡，1例放弃治疗后失随访。1例胎粪性肠梗阻患儿因合并胆道闭锁于2个月龄行葛西手术；余6例随访3～12个月生长发育基本正常。结论合理的术式选择、术中精细操作可以降低早产儿和/或低出生体重儿非计划二次手术发生率。加强早产儿和/或低出生体重儿围手术期监管，早期发现术后并发症并采取相应的措施可改善预后、提高生存率。

简介：摘要胆道闭锁是新生儿梗阻性黄疸的重要原因，以肝内外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征，如不及时治疗，将发展为肝硬化、肝功能衰竭，是儿童肝移植的重要指征。患儿应采用"Kasai手术-肝移植"序贯治疗，但部分学者提倡直接行肝移植术，一些专家建议对Kasai术后出现黄疸退而复现等情况的患儿实施再次Kasai手术。本文就先行Kasai术还是直接行肝移植术，再次Kasai术的必要性及适应证等问题进行综述如下。

简介：摘要胆道闭锁Kasai术后胆管炎影响了患儿自体肝的生存状况，尤其是Kasai术后1年内反复发生的胆管炎，更易形成难治性胆管炎，严重影响了胆道闭锁Kasai手术的治疗效果。目前Kasai术后胆管炎病因尚不清楚，多数学者认为并非单一因素所致，与胆汁引流量下降、术后类固醇激素使用、肠道菌群移位、自身免疫损伤等因素密切相关。本文综述了胆道闭锁Kasai术后胆管炎发生的相关因素，为将来胆道闭锁的进一步治疗及Kasai术后胆管炎并发症的防治提供参考。