简介：摘要进展性纤维化性间质性肺疾病（Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases，PF-ILD）是指一大类慢性纤维化肺疾病，与IPF类似，表现为肺纤维化进行性加重、肺功能下降及患者早期死亡。PF-ILD发病率高，预后差，而临床医生对PF-ILD的认识不足。近年许多临床试验显示出抗纤维化药物治疗PF-ILD的疗效及安全性。

简介：摘要目的分析经病理确诊的21例急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）患者的临床特点。方法回顾性纳入2016年1月至2019年4月经病理确诊的21例AFOP患者，其中男10例，女11例，年龄41~79岁，平均（58±10）岁。对患者的临床症状、实验室检查结果、影像学特征、治疗及转归进行综合分析。结果本组病例均为亚急性起病，患者症状主要为咳嗽、咳痰、发热。9例患者可能有发病相关原因（4例感染相关、4例肿瘤相关、1例结缔组织病），12例患者暂无明确的发病相关因素。实验室检查结果显示，AFOP患者C反应蛋白及ESR明显高于正常水平，外周血白细胞总数、中性粒细胞百分比及降钙素原也高于正常水平；痰液病原学检查阳性者4例。影像学表现为斑片状实变影（16/21）、孤立性肿块（3/21）和两肺多发结节（2/21）；病灶多呈胸膜下分布（15/21），合并支气管充气征（11/21）、胸腔积液（9/21）和空洞（4/21）。3例患者仅接受抗感染治疗，1例患者2个月内病灶吸收，1例随访3年病灶仍存在，1例失访；18例患者口服糖皮质激素治疗，约半数1个月内症状和影像学表现明显改善。结论AFOP临床和影像学表现无特异性，发病的确切机制尚不明确，感染和肿瘤可能与AFOP发病相关，亚急性起病的AFOP患者对糖皮质激素治疗反应好，预后较好。

简介：摘要慢性血栓栓塞性肺动脉高压主要见于肺栓塞的并发症，特征是毛细血管前性肺血流动力学变化，伴有慢性血栓性肺血管闭塞。其症状缺乏特异性，3个月以上的规范抗凝治疗后，影像学有肺血栓栓塞的证据，经右心导管证实存在肺动脉高压可做出诊断。肺动脉内膜剥除术是首选的治疗方法。利奥西呱是目前唯一被美国食品药品管理局批准用于不能手术或肺动脉内膜剥除术后持续性肺动脉高压的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的靶向药物。除药物治疗外，球囊肺动脉成形术是治疗不能手术患者的有效手段。

简介：摘要动脉性肺动脉高压(PAH)是一种发病机制复杂、预后不良的进展性疾病。尽管靶向治疗改善了患者预后，但中位生存期依然较短。探讨PAH发病机制、寻找新的治疗靶点是目前PAH的研究热点。基因突变是PAH发生、发展的重要机制，与PAH临床表型、治疗、预后密切相关。针对基因突变的精准治疗可能是未来PAH治疗的发展方向。研究PAH相关突变基因有助于开发PAH治疗的新靶标。筛查携带突变基因的高危人群，对其进行随访管理，有助于实现PAH的优生优育及早期防治。本文就基因突变在PAH发生、发展中的机制及靶向基因的PAH精准治疗进行综述。