简介：摘要：通过将3-硝基-4-甲氧基乙酰苯胺与催化剂在适宜的温度和压力下进行反应，成功地将硝基还原为胺基。通过优化反应条件，可以实现高选择性和良好的收率，该方法具有简单、高效和环境友好的特点，可用于合成具有生物活性的有机化合物。因此，本文通过实验探究反应条件、催化剂组成和反应物浓度对催化剂的活性和选择性的影响，从而为进一步优化催化加氢反应提供了重要的参考。

简介：2013年6月15日，据欧盟网站消息，欧盟发布（EU）No545／2013号委员会条例，修订了（EC）No1334／2008号食用香精香料法规，禁止3-乙酰基-2，5-二甲基噻吩（3-acetyl-2，5-dimethylthiophene，FEMA3527）作为食用香料用于食品。

简介：研究了2-[3-羧基-2,4,5-三氮唑偶氮]-5-二甲氨基苯甲酸（简称CTZADMB）与钯的显色反应。结果表明,在pH6.00的乙醇水溶液中CTZADMB与钯形成稳定蓝色络合物,其最大吸收波长位于585.2nm处,表现摩尔吸光系数为4.85×104l·mol-1·cm-1,络合物的组成为pd:CTZADMB=1:2,钯浓度在0-1.6μg·ml-1范围内服从比尔定律。所拟方法用于钯催化剂中微量钯的测定,结果满意。

简介：以3-吲哚甲酸与1-苯基-3-甲基-5-吡唑啉酮为原料合成3-甲基-1-苯基吡唑-5-基-1H-吲哚-3-甲酸酯（3）,用IR、1HNMR、热重分析、X-射线单晶衍射对化合物结构进行了表征,并对其荧光光谱进行了研究.X-射线单晶衍射结果表明：该晶体为斜方晶系,Pbca空间群,a=1.09090（10）nm,b=1.61893（14）nm,c=1.81911（16）nm,α=β=γ=90.00°,V=3.2127（5）nm3,Z=8,dC=1.312g/cm3,μ=0.088mm-1,F（000）=1328.

简介：摘要目的研究分析邻苯二甲醛对污染乙型肝炎病毒胃镜消毒效果及对乙肝病毒的脱氧核糖核酸（HBV-DNA）含量影响效果。方法选择某院168例乙型病毒性肝炎患者使用后的168套胃镜，采用电脑随机选取的方式分为研究组和对照组，各84套。对照组采取强化戊二醛浸泡消毒，研究组采取邻苯二甲醛消毒，并对两组清洗前后及消毒3、5min的胃镜内腔聚合酶链式反应PCR荧光定量及定性检测HBV-DNA的平均含量进行比较。结果两组清洗前后和消毒3min时胃镜内腔PCR荧光定量及定性检测HBV-DNA的含量比较差异无统计学意义（P>0.05）；研究组消毒5min时胃镜内腔PCR荧光定量及定性检测HBV-DNA的平均含量（5.89±0.28）×102、（5.32±1.28）×102明显低于对照组的（8.34±0.65）×102、（8.34±1.36）×102，差异有统计学意义（P<0.05）。结论采用邻苯二甲醛对污染乙型肝炎病毒胃镜进行消毒，其消毒效果较好，能有效降低HBV-DNA含量，值得临床推广应用。

简介：摘要报道1例基因诊断明确的线粒体3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶缺乏症(HMGCSD)，并对国内外已报道病例进行文献复习。先证者，女，7个月16 d，因"发热4 d，喘息3 h，呼吸困难、呻吟2 h"急诊入院，主要表现为脑病、肝大、肝损害、低酮性低血糖、高脂血症，于住院第3天死于呼吸循环衰竭。全外显子组测序示HMGCS2复合杂合变异：c.1061＋1G>C与c.476G>T，结合患儿临床特点，可基因诊断HMGCSD。文献检索共收集HMGCSD相关文献13篇，共26例患儿，发病年龄3个月～6岁，发病诱因主要为能量摄入不足，主要表现为低酮性低血糖、肝大、肝损害等，尿4-羟基-6-甲基-2-吡喃酮增高可能有强烈提示意义，3例死亡。26例患儿共报道HMGCS2突变32种，主要突变类型为错义突变。本研究为国内确诊第2例HMGCSD，发现2个HMGCS2新变异，扩展了HMGCS2临床表型及突变谱。

简介：摘要：本文研究了硝基苯甲酸的合成方法及其优化，并对其进行了表征研究。在合成方法方面，优化了原料选择及反应条件、催化剂的选择及优化。在表征研究方面，分析了硝基苯甲酸的物理化学性质、结构表征以及纯度及杂质分析。实验结果表明，我们所优化的合成方法可以得到高纯度的硝基苯甲酸，并且其物理化学性质与结构表征符合预期。通过本文的研究，以期为硝基苯甲酸的合成及表征提供参考价值。

简介：硝基苯主要用于合成重要的有机化工原料苯胺，目前国内除1～2家企业单独建设硝基苯装置外，其余全部与苯胺装置配套，而且大部分能力基本搭配，除少量溶剂、试剂、精细化工领域应用外．

简介：摘要：建立了气相色谱串联三重四极杆质谱法测定化妆品中四氯硝基苯和五氯硝基苯含量的分析方法。样品用水和乙腈超声提取，转移提取液并氮吹至干，后用正己烷重新溶解后加入浓硫酸。经HP-5MS UI色谱柱分离，以保留时间和质谱定性，外标法定量。结果表明，四氯硝基苯和五氯硝基苯浓度在100～1000μg/L范围内线性关系良好。在100μg/L、500μg/L、1000μg/L的3个浓度水平进行样品加标实验，回收率为在89.7%~102.5%之间，相对标准偏差在2.69%~4.99%（n=6）之间，方法检出限为0.1mg/kg。本方法适用于化妆水、膏霜、乳液。

简介：邻苯二甲酸酯（phthalateesters，PAEs）是目前应用范围较广的一类增塑剂，用以增加高聚物的可塑性。PAEs通过范德华力同高聚物结合，易逸出基体，其具有致畸和致突变性，故属于环境内分泌干扰物。PAEs污染已引起公众特别关注，多种关于PAEs环境行为和毒理性研究为控制其污染提供重要的理论依据。

简介：

简介：摘要目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶缺乏症(3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase deficiency，HLD)患儿的临床特征和基因变异。方法收集1例中山大学附属第六医院儿科2019年4月确诊的1例HLD患儿的临床表现、实验室检查及基因检测等临床资料，并以"3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶缺乏症"、"低酮性低血糖"、"代谢性酸中毒"、"3-羟基-3-甲基戊二酸尿症"、"HMGCL"、"HMGCL基因"、"3-Hydroxy-3-Methylglutaric Aciduria"、"3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase deficiency"为关键词，对中国知网、万方数据知识服务平台及PubMed 1970年1月至2020年1月收录的论文进行检索。总结HLD患儿的临床表现和基因特点。结果本例患儿表现为反复低血糖、重度代谢性酸中毒、肝功能异常。血代谢结果：C5-OH、C2/CO、C5-OH/C8、C5-OH/C0升高，CO、C16-OH、C4/C8、C5DC/C5-OH降低。尿代谢结果：3-羟基异戊酸、戊二酸、3-甲基戊二酸、3-羟基-3-甲基戊二酸、3-甲基戊烯二酸水平升高。结论HLD是一种遗传性代谢紊乱疾病，由HMGCL基因突变导致，无特异性临床表现，患儿尿中升高的有机羧酸可有助于鉴别诊断，目前诊断依赖基因检测。

简介：摘要目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶缺乏症(3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase deficiency，HLD)患儿的临床特征和基因变异。方法收集1例中山大学附属第六医院儿科2019年4月确诊的1例HLD患儿的临床表现、实验室检查及基因检测等临床资料，并以"3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶缺乏症"、"低酮性低血糖"、"代谢性酸中毒"、"3-羟基-3-甲基戊二酸尿症"、"HMGCL"、"HMGCL基因"、"3-Hydroxy-3-Methylglutaric Aciduria"、"3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase deficiency"为关键词，对中国知网、万方数据知识服务平台及PubMed 1970年1月至2020年1月收录的论文进行检索。总结HLD患儿的临床表现和基因特点。结果本例患儿表现为反复低血糖、重度代谢性酸中毒、肝功能异常。血代谢结果：C5-OH、C2/CO、C5-OH/C8、C5-OH/C0升高，CO、C16-OH、C4/C8、C5DC/C5-OH降低。尿代谢结果：3-羟基异戊酸、戊二酸、3-甲基戊二酸、3-羟基-3-甲基戊二酸、3-甲基戊烯二酸水平升高。结论HLD是一种遗传性代谢紊乱疾病，由HMGCL基因突变导致，无特异性临床表现，患儿尿中升高的有机羧酸可有助于鉴别诊断，目前诊断依赖基因检测。

简介：摘要：随着工业用精制对苯二甲酸(PTA)产能的不断扩大，石化行业标准SH/T 1612.2-1995《工业用精对苯二甲酸酸值的测定》，作为推荐性石化行业标准，难以发挥对PTA产业及市场的引领作用。本文就行业标准升级为国家标准，解读主要修订的变化，如用二甲基亚砜替代吡啶作为溶剂溶解PTA样品等内容。

简介：摘要2-羟基-3-萘甲酸-2-氯苯胺广泛应用在有机发光二极管（OLED）、药品、材料等行业中间体中，需有准确可靠，操作方便、成本低的检测方法对其含量进行检测。本文从液液萃取、固相萃取对样品进行净化，从HPLC条件优化着手，用二极管阵列检测器、液相质谱（LC-MS）等多种方法对专属性进行确证，并从线性范围、准确度、精密度，检出限、定量限等指标对方法进行确认，开发出符合应用要求的HPLC检测方法。

简介：以邻苯二甲酸酐和乙二胺为原料,水为介质,先制得N,N’-乙撑双邻苯二甲酰亚胺;然后经溴代及老化处理合成白色阻燃剂N,N’-乙撑双四溴邻苯二甲酰亚胺。此新方法不采用任何有机溶剂和有机助剂,成本低,污染小,产品纯度高,外观洁白,全程总收率大于80%

简介：摘要目的探讨3-甲基戊烯二酸尿症临床特征、基因变异特点及预后。方法回顾性分析2017年2月至2019年2月上海交通大学医学院附属新华医院小儿内分泌遗传科诊治的6例3-甲基戊烯二酸尿症患儿的临床表现、生化资料、基因测序结果及治疗情况，并对患儿进行发育评估。结果6例患儿中男2例、女4例。4例为3-甲基戊烯二酸尿症Ⅰ型，2例为3-甲基戊烯二酸尿症Ⅵ型伴感音性神经耳聋、脑病及Leigh样综合征。5例患儿通过新生儿筛查确诊，1例为发病后临床诊断。4例患儿尚未发病，2例已发病患儿发病年龄分别为1和2日龄，均在新生儿期出现黄疸及呼吸异常等症状。6例患儿尿3-甲基戊烯二酸浓度为22.38~77.09 mmol/molCr，均高于正常切值。检测到2种基因11种变异，其中10种变异未被报道。4例患儿检测到7种AHU基因变异，分别为c.656-2delA、EX5-EX6 Del、c.942+3A>G、c.373C>T p.（R125W）、c.895-3C>G、c.667C>T p.（R223X）和c.894+5G>A，均未报道；2例患儿检测到4种SERAC1基因变异，包括c.548G>A p.（R138Q）、c.442C>T p.（R148X）、c.1339C>T p.（R447X）和c.973dupA p.（M325Nfs*5），仅c.442C>T p.（R148X）为已报道变异。经限制亮氨酸饮食及左卡尼汀治疗后，4例AUH基因变异患儿效果较好，2例SERAC1基因变异患儿治疗效果较差。2例已发病患儿运动发育落后和（或）智力落后，其余患儿发育正常。结论3-甲基戊烯二酸尿症患儿临床异质性明显、病情轻重不一，基因变异多为剪接变异，其次为无义变异、错义变异及移码变异，无亮氨酸饮食及口服左卡尼汀治疗对部分患儿有效，新生儿筛查有助于此病早期诊断、治疗及预后。

简介：

简介：利用β-二酮烃基化反应合成一种可聚合的整合剂3-苄基-2，4-戊二酮（BPD），通过红外光谱与核磁共振谱确定了产物的结构。

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