简介：摘要目的探讨3-甲基戊烯二酸尿症临床特征、基因变异特点及预后。方法回顾性分析2017年2月至2019年2月上海交通大学医学院附属新华医院小儿内分泌遗传科诊治的6例3-甲基戊烯二酸尿症患儿的临床表现、生化资料、基因测序结果及治疗情况，并对患儿进行发育评估。结果6例患儿中男2例、女4例。4例为3-甲基戊烯二酸尿症Ⅰ型，2例为3-甲基戊烯二酸尿症Ⅵ型伴感音性神经耳聋、脑病及Leigh样综合征。5例患儿通过新生儿筛查确诊，1例为发病后临床诊断。4例患儿尚未发病，2例已发病患儿发病年龄分别为1和2日龄，均在新生儿期出现黄疸及呼吸异常等症状。6例患儿尿3-甲基戊烯二酸浓度为22.38~77.09 mmol/molCr，均高于正常切值。检测到2种基因11种变异，其中10种变异未被报道。4例患儿检测到7种AHU基因变异，分别为c.656-2delA、EX5-EX6 Del、c.942+3A>G、c.373C>T p.（R125W）、c.895-3C>G、c.667C>T p.（R223X）和c.894+5G>A，均未报道；2例患儿检测到4种SERAC1基因变异，包括c.548G>A p.（R138Q）、c.442C>T p.（R148X）、c.1339C>T p.（R447X）和c.973dupA p.（M325Nfs*5），仅c.442C>T p.（R148X）为已报道变异。经限制亮氨酸饮食及左卡尼汀治疗后，4例AUH基因变异患儿效果较好，2例SERAC1基因变异患儿治疗效果较差。2例已发病患儿运动发育落后和（或）智力落后，其余患儿发育正常。结论3-甲基戊烯二酸尿症患儿临床异质性明显、病情轻重不一，基因变异多为剪接变异，其次为无义变异、错义变异及移码变异，无亮氨酸饮食及口服左卡尼汀治疗对部分患儿有效，新生儿筛查有助于此病早期诊断、治疗及预后。

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简介：利用β-二酮烃基化反应合成一种可聚合的整合剂3-苄基-2，4-戊二酮（BPD），通过红外光谱与核磁共振谱确定了产物的结构。

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简介：为了探明尿3-甲基组氨酸(3-MH)作为人体肌肉运动损伤的检测指标的实用价值,我们连续测定了成人在无肉饮食和定量有肉饮食条件下尿3-MH的排泄水平(各36次),结果发现:1.存在明显的外源性3-MH排泄的昼夜节律,其中值为21.92mg3-MH/次,振

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简介：双[3（3，5-二叔丁基-4-羟基）苯基]丙酸三甘醇酯（抗氧剂3354）是一种对称型受阻酚类抗氧剂，其结构中间链较长，含有醚键，能与热稳定剂复配，用于聚合物中具有良好的稳定效果。在高密度聚乙烯和PVC加工过程中，抗氧剂3354的热稳定性，与树脂相容性好，不易着色，抗氧性能优予传统受阻酚类抗氧剂1010。

简介：选用新颖的有机配体3-噻吩-5-三氟甲基-2,3-二氢-1-H吡唑（L）,在水热条件下成功得到2个新的基于Keggin多酸的超分子化合物,{[Ag（L）_2]_3[PMo_（12）O_（40）]}·3H_2O（1）和{[Ag（L）_2]_3[HSiMo_（12）O_（40）]}·3H_2O（2）.通过红外光谱、元素分析和单晶X-射线对化合物1和2的结构进行了表征.化合物1和2同构,包含1个孤立的Keggin多阴离子和3个金属-有机亚单元[Ag（L）2]＋.其中多酸阴离子和[Ag（L）2]＋片段通过氢键作用力交替连接形成1个一维超分子链.相邻一维链进一步通过氢键连接成二维超分子层状结构.光催化和电化学性质表明,化合物1和2具有相同的电化学性能.

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简介：将氰基乙酸乙酯、二硫化碳、硫酸二甲酯在乙醇钠作用下反应制备中间体2-氰基-3,3-二甲硫基丙烯酸乙酯（1）,中间体1经过β-苯乙胺胺化反应得到2-氰基-3-甲硫基-3-（β-苯乙胺基）丙烯酸乙酯（2）,最后,中间体2与乙醇胺、正丁胺和环己胺等进行反应,合成了2-氰基-3-取代氨基-3-（β-苯乙胺基）丙烯酸乙酯类化合物（3）,化合物结构采用元素分析、红外光谱、氢谱、碳谱等进行了表征。

简介：摘要3例患者（例1男，48岁；例2女，65岁；例3女，58岁）均因精神分裂症服用氯氮平治疗，日剂量分别为200 mg、175 mg和100 mg。例1在氯氮平治疗16年后发生下肢静脉血栓，给予溶栓治疗后好转。10年后患者出现活动后气促症状，且逐渐加重，经CT肺动脉造影（CTPA）诊断为双肺动脉栓塞，先后给予华法林和利伐沙班抗凝治疗。1年后患者出现心功能不全症状。诊断为慢性血栓栓塞性肺动脉高压[肺动脉收缩压86 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]、慢性肺源性心脏病、心功能不全，给予华法林联合强心、利尿等对症治疗，3个月后呼吸困难明显减轻，肺动脉收缩压降至48 mmHg。例2在氯氮平治疗5年后发生肺栓塞，行溶栓治疗后给予口服华法林治疗，3年后自行停药。停药2年后肺栓塞再发，先后给予那屈肝素钙和华法林抗凝治疗。3个月后CTPA示肺栓塞基本消失。例3在氯氮平治疗2年后发现下肢静脉血栓，1年后发生肺栓塞，经抗凝、利尿等治疗后好转。3年后自行停用华法林，停药10个月后肺栓塞再发，给予低分子肝素钠桥接华法林治疗。3个月后CTPA示肺动脉血栓基本消失。

简介：引入强3-Armendafiz环的概念，研究了它们的性质。给出环R是强3-Armendariz环的充要条件。构造了是强3-Armendariz环但不是幂级数Armendariz环的例子。证明了若环R是约化环，则R[x]／（xn）是强3-Armendariz环，其中（xn）是由xn生成的R[x]的理想。

简介：摘要：现阶段对于精细化工品合成的过程中离不开三硝基间氯苯胺的辅助作用，三硝基间氯苯胺是非常关键的中间体。三硝基间氯苯胺的制备工艺类型较为多样，本文重点探讨了盐酸法制备三硝基间氯苯胺工艺，以此进行一些单因素正交实验，以期提高三硝基间氯苯胺制备产量，为我国化工行业的长远发展奠定坚实的基础。

简介：摘要：三氯硝基甲烷(nitrotrichloromethane)，属剧毒品，不溶于水，溶于乙醇、苯等多数有机溶剂。三氯硝基甲烷可以通过吸入、食入、经皮吸收。其蒸气强烈刺激眼和肺，具有全身毒作用。损害中、小支气管，导致中毒性肺炎和肺水肿。根据接触部位的不同，应立即采取相应的急救措施并迅速就医。如果起火，消防人员须佩戴防毒面具、穿全身消防服。工作现场禁止吸烟、进食和饮水。工作毕，彻底清洗。灭火剂应采取雾状水、泡沫、二氧化碳、砂土。

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简介：研究了微波消解制样3-羧基二苯胺光度法测定化学需氧量的新方法,COD值在O-600mg·L-1范围内与吸光度呈良好的线性关系.对实际水样测定结果的准确度和精密度都能很好地满足要求.

简介：经过众多研究者的努力，3-甲基吡啶氨氧化催化剂的研究取得了一定的进展。按3-甲基吡啶氨氧化催化剂活性组分和载体不同进行分类，分别介绍了各类催化剂的发展状况；根据相关文献推测。3-甲基吡啶氨氧化的催化反应机理．并结合该机理探讨催化剂中各组分之间的相互作用；最后对3-甲基吡啶氨氧化催化剂的发展进行了展望。

简介：第一幕：日本战役第一关大阪之役任务背景：1598年9月，想要统一日本的丰臣秀吉（toyotomihideyoshi）逝世，国内战火重燃。1600年7月，当很多人还在为丰臣秀吉的离世所伤感时，实力雄厚的德川家康大名（tokugawaieyasu）派遣佐久间吉良（kichiro）夺取大阪。