简介：摘要：氮氧杂环化合物[1]是众多杂环化合物的一种，该类衍生物按照骨架的不同，可分为螺环和稠环等不同的结构。本文论述了近年来合成氮氧杂环的双环化反应研究。

简介：

简介：摘要报道1例基因诊断明确的线粒体3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶缺乏症(HMGCSD)，并对国内外已报道病例进行文献复习。先证者，女，7个月16 d，因"发热4 d，喘息3 h，呼吸困难、呻吟2 h"急诊入院，主要表现为脑病、肝大、肝损害、低酮性低血糖、高脂血症，于住院第3天死于呼吸循环衰竭。全外显子组测序示HMGCS2复合杂合变异：c.1061＋1G>C与c.476G>T，结合患儿临床特点，可基因诊断HMGCSD。文献检索共收集HMGCSD相关文献13篇，共26例患儿，发病年龄3个月～6岁，发病诱因主要为能量摄入不足，主要表现为低酮性低血糖、肝大、肝损害等，尿4-羟基-6-甲基-2-吡喃酮增高可能有强烈提示意义，3例死亡。26例患儿共报道HMGCS2突变32种，主要突变类型为错义突变。本研究为国内确诊第2例HMGCSD，发现2个HMGCS2新变异，扩展了HMGCS2临床表型及突变谱。

简介：摘要目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶2缺乏症(HMGCS2D)患儿的临床特征和基因变异。方法总结中山大学附属第六医院儿科确诊的1例HMGCS2D患儿临床表现、实验室检查及基因检测等临床资料，并以"3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶2缺乏症"、"低酮性低血糖"、"HMGCS2D"、"HMGCS2基因"为关键词，对中国知网、万方数据知识服务平台及PubMed 1970年1月至2020年1月收录的论文进行检索。总结HMGCS2D患儿的临床表现和基因特点。结果患儿，女，7个月，因"反复呕吐10h，反应差6h"入院。患儿表现为呕吐、昏睡、肝肿大、低血糖、重度代谢性酸中毒，尿有机酸分析发现多种二元羧酸、4-羟基-6-甲基-2-吡喃酮(4-hydroxy-6-methyl-2-pyrone，4HMP)升高。基因检测发现该受检者HMGCS2基因存在两个杂合突变，c.758T>T(p.V253A)和c.1175C>T(p.S392L)，分别遗传自患儿的父亲和母亲，其均为杂合状态。检索到相关文献14篇(26例)，加上本文1例共27例患儿。主要表现为长期饥饿或感染诱发的低血糖、昏迷，实验室检查提示低酮、尿中二元羧酸升高，均检测到HMGCS2基因突变，从而确诊。结论HMGCS2D是一种遗传性代谢紊乱，由HMGCS2基因突变导致，临床表现特异性不高，患儿尿液中升高的4HMP可能为该病的特异性标志物，目前诊断依赖于基因检测，饮食控制(避免饥饿、碳水化合物的补充)可减少代谢危象的发生。

简介：无

简介：摘要3例患者（例1男，48岁；例2女，65岁；例3女，58岁）均因精神分裂症服用氯氮平治疗，日剂量分别为200 mg、175 mg和100 mg。例1在氯氮平治疗16年后发生下肢静脉血栓，给予溶栓治疗后好转。10年后患者出现活动后气促症状，且逐渐加重，经CT肺动脉造影（CTPA）诊断为双肺动脉栓塞，先后给予华法林和利伐沙班抗凝治疗。1年后患者出现心功能不全症状。诊断为慢性血栓栓塞性肺动脉高压[肺动脉收缩压86 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]、慢性肺源性心脏病、心功能不全，给予华法林联合强心、利尿等对症治疗，3个月后呼吸困难明显减轻，肺动脉收缩压降至48 mmHg。例2在氯氮平治疗5年后发生肺栓塞，行溶栓治疗后给予口服华法林治疗，3年后自行停药。停药2年后肺栓塞再发，先后给予那屈肝素钙和华法林抗凝治疗。3个月后CTPA示肺栓塞基本消失。例3在氯氮平治疗2年后发现下肢静脉血栓，1年后发生肺栓塞，经抗凝、利尿等治疗后好转。3年后自行停用华法林，停药10个月后肺栓塞再发，给予低分子肝素钠桥接华法林治疗。3个月后CTPA示肺动脉血栓基本消失。

简介：摘 要 : 介绍了宝钢集团新疆八一钢铁有限公司第一炼钢厂氧枪氮封系统，氮封环在氧枪上是上下移动的，在冶炼时钢渣经常粘在氧枪上，因此在设计时，氮封环与氧枪之间留有足够的间隙，同时氧枪有时会偏于一个方向，造成另一侧间隙变大，造成氮封环与氧枪间隙处大量烟尘外溢，有时往外喷火；当向炉内加料时，炉内反应加剧，炉内压力增大，使氮封环在氧枪上上下浮动，造成氧枪口氮封装置与氮封环的间隙变大，因此密封效果就大大降低，不能有效控制有害气体及粉尘对环境的污染。改造后降低了氮封环与氧枪的间隙，因此密封效果就大大提高，减少了烟尘外溢。

简介：摘要：本文针对烷基化装置异丁烷系统腐蚀情况进行了介绍、分析，并给出了解决措施。

简介：摘要近年来，程序性死亡受体1（PD-1）/程序性死亡受体配体1（PD-L1）抑制剂在免疫治疗方面取得了一定疗效，但对提高患者远期生存作用方面仍有限，肿瘤免疫治疗的有效性一方面取决于正向作用的自身免疫系统对肿瘤高效的识别和特异性免疫，另一方面取决于负向作用的肿瘤免疫逃逸。吲哚胺-2, 3-双加氧酶-1 (IDO1）作为色氨酸代谢途径中重要的限速酶，其高表达可以发挥免疫逃逸及抑制作用，有望为免疫治疗提供新的靶点和途径，文章对IDO1在恶性肿瘤中的研究现状和进展进行综述。

简介：摘要目的对1例临床疑为3-甲基戊烯二酸(3-methylglutaconic acid, 3-MGA)尿症的患儿的CLPB基因进行变异分析，为临床诊断提供依据。方法应用高通量测序进行基因检测，对疑似致病性变异进行Sanger测序验证及生物信息学分析。结果基因测序结果显示患儿CLPB基因存在c.1085G>A(p.Arg362Gln)和c.1700A>C(p.Tyr567Ser)复合杂合变异，患儿母亲携带CLPB基因c.1700A>C(p.Tyr567Ser)杂合变异，父亲携带CLPB基因c.1085G>A(p.Arg362Gln)杂合变异，患儿的两个变异位点分别遗传自父亲和母亲。c.1085G>A(p.Arg362Gln)是未报道过的新变异，按照美国医学遗传学会指南评价为可能致病的变异。结论CLPB基因c.1085G>A(p.Arg362Gln)和c.1700A>C(p.Tyr567Ser)复合杂合变异可能为患儿的致病原因，基因测序分析可以明确诊断。

简介：摘要目的探讨3-正丁基苯酞(DL-3-n-Butylphthalide，NBP)对慢性酒精中毒模型小鼠的情绪记忆的改善作用及可能机制。方法24只C57/BL6成年雄性小鼠，随机分为对照组(CON组，n＝8)，模型组(AT组，n＝8)，治疗组(AT＋NBP组，n＝8)。AT组及AT＋NBP组小鼠采用酒精灌胃方法建立慢性酒精中毒小鼠模型。AT＋NBP组在酒精造模期间每天一次给予40 mg/kg的NBP灌胃，AT组和CON组给予等剂量的玉米油灌胃，连续14 d。采用旷场实验评估小鼠焦虑样行为，悬尾实验评估抑郁样行为，Morris水迷宫和新物识别评估小鼠记忆能力，Tunel染色评估神经元凋亡数量。原代培养小鼠神经元，在细胞水平上给予酒精和NBP干预，采用荧光钙成像技术检测神经元内的钙离子浓度变化。采用SPSS 17.0进行描述性分析，t检验和方差分析。结果AT＋NBP组小鼠在旷场中间区域探索时间较AT组长[(50.68±7.82)s，(38.50±13.93)s；t＝－2.16，P<0.05)]；空间记忆测试中，AT＋NBP组在目标象限探索时间较AT组长[(28.02±7.13)s，(20.98±5.58)s；t＝－2.20，P<0.05]；AT＋NBP组在短记忆测试中2 h时其认知系数RI(0.83±0.08)比AT组(0.68±0.10)高(t＝－3.13，P<0.05)。与CON组比，AT组小鼠前额叶皮层神经元凋亡增加[(17.33±2.51)个，(115.67±6.50)个；t＝－24.41，P<0.001]，AT＋NBP组较AT组减少[(45.00±5.57)个](t＝14.29，P<0.001)；AT组海马齿状回神经元凋亡[(13.75±4.79)个]也较AT＋NBP组少[(5.75±3.30)个](t＝2.75，P<0.05)；神经细胞内钙离子浓度检测结果显示，3种浓度的酒精(100 mmol/L、200 mmol/L、300 mmol/L)均导致神经细胞内相对荧光单位(RFU)△F/F显著增加[(1.43±0.32)，(2.31±1.39)，(1.21±0.73)；t＝－7.67，－2.85，－2.86，均P<0.05]，与之相对应地使用NBP干预的3组神经细胞内RFU变化相对稳定[(－0.04±0.01)，(－0.03±0.01)，(－0.04±0.02)；t＝7.96，2.96，2.92，均P<0.05]。结论3-正丁基苯酞可以改善慢性酒精中毒模型小鼠的学习记忆能力，这可能与抑制中毒模型小鼠神经元凋亡、影响神经元细胞内钙离子稳态有关。

简介：摘要目的对一例全面发育落后的婴儿进行临床和遗传学分析，明确其病因。方法采集患儿及其家系成员的病史，应用实验室检查、遗传代谢病筛查和新一代测序技术对该家系进行临床和遗传学分析。结果先证者临床表现为对声音反应不灵敏，竖头不稳，不能翻身、逗笑，不认识母亲。实验室检查血乳酸、血糖等正常，尿有机酸中3-甲基戊烯二酸、3-甲基戊二酸水平增高，提示为"3-甲基戊烯二酸尿症可能"。头颅磁共振扫描显示胼胝体压部T1W信号偏低，髓鞘化落后于月龄。高通量测序发现CLPB基因存在复合杂合变异c.1085G>A和c.1700A>C，分别遗传自父亲和母亲，二者均为新变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会标准，两个变异均预测为疑似致病变异。结论该患儿可能为CLPB基因变异引起的3-甲基戊烯二酸尿症Ⅶ型。高通量测序技术为分析该类疾病提供了有力的诊断工具。

简介：【摘要】 : 硝基咪唑类有机化合物是一类具有硝基咪唑环结构的药物，包括甲硝唑、异丙硝唑、奥硝唑、塞可硝唑、二甲硝咪唑、替硝唑和洛硝哒唑等。硝基咪唑类药物有良好的抗菌作用，尤其对厌氧菌抗菌作用极强。本文介绍了一系列硝基咪唑类化合物，综述了其在抗病毒、抗菌、抗结核以及用于抗肿瘤增敏剂等方面的研究进展及应用，并展望了硝基咪唑类药物未来的发展趋势。

简介：摘要目的探索ω3-长链多不饱和脂肪酸(ω3-PUFA)膳食干预对早期过度营养大鼠成年期白色脂肪组织线粒体功能的影响和机制。方法应用小窝鼠模型，形成营养过度组(SL组，3只/窝)或正常营养组(NL组，10只/窝)，断奶后给予正常饮食或ω3-PUFA饮食(SL-FO组)，喂养至13周。定期测量大鼠摄食量、体重和直肠温度，13周进行动物能量代谢监测；分别于3周、13周处死，收集皮下脂肪组织。分离小鼠腹股沟皮下前脂肪细胞诱导分化，并在分化晚期给予50 μmol/L二十碳五烯酸(EPA)干预48 h。检测脂肪组织和脂肪细胞线粒体相关基因的mRNA和蛋白表达水平，以及线粒体拷贝数和细胞耗氧率。结果3周时，SL组大鼠体重、摄食量、脂肪细胞面积均大于NL组，体温低于NL组并持续到13周；13周时，SL组大鼠耗氧量、CO2产出量、产热量均低于NL组；同时3周和13周脂肪组织的线粒体功能相关基因解耦联蛋白1(UCP1)、肉毒碱棕榈酰转移酶1(CPT1)、沉默信息调节蛋白1(SIRT1)及线粒体生物合成调控基因过氧化物酶体增殖物激活受体γ共激活因子1α(PGC1α)表达均显著降低(P<0.05)。断乳后ω3-PUFA膳食能减低SL大鼠体重增加，提高白色脂肪UCP1蛋白表达，恢复能量代谢水平和线粒体功能相关基因表达。体外EPA干预，脂肪细胞线粒体拷贝数增加，线粒体生物合成和功能相关基因mRNA和蛋白表达水平提高，线粒体基础耗氧率和质子漏增加(P<0.05)。结论ω3-PUFA能改善因早期过度营养而降低的大鼠皮下白色脂肪线粒体功能和生物合成，可能是鱼油膳食阻止早期过度营养程序化，恢复产热代谢的重要机制。

简介：摘要：随着经济和科技水平的快速发展，由于农业的需要，复合肥料特别是硝基复合肥料是化肥品种发展的必然趋势。硝基复合肥是目前全球大力推广的高效、环保、新型肥料，欧美等发达国家已推广使用 30余年。硝基复合肥在中国的推广也不例外，受到国家产业政策层面的大力支持，例如国家出台的化肥结构调整和节水农业发展产业政策，大力支持硝基复合肥的发展。硝基复合肥在国家不断出台的各种产业政策鼓励支持下，受到国内各化肥生产企业的大力追捧，短短十年时间左右，硝基复合肥产能从无到有并快速发展到目前的 2000万吨 /年左右，业内人士分析我国有 7亿亩耕地适合施用硝基复合肥，年需求量约 3000万吨，特别是我国西部地区有着硝基复合肥的巨大潜在市场，硝基复合肥也特别适用于新疆、内蒙古等西部地区的干旱盐碱性土壤。

简介：摘 要：以苯肼作为起始原料，与乙酰乙酸乙酯环合反应得到吡唑醇，再以DMF为溶剂与三氯氧磷反应得到吡唑醛，然后吡唑醛经高锰酸钾氧化得到吡唑酸，吡唑酸经酰氯化反应得到吡唑酰氯，最后与5-苯基-2-氨基-1,3,4-噻二唑反应得到新化合物N-（5-苯基-1,3,4-噻二唑-2-基）-3-甲基-1-苯基-5-氯-4-吡唑甲酰胺，其结构均经IR、1H NMR、MS表征。初步的生物活性测定结果表明，该化合物具有一定的杀虫、抑菌活性。

简介：摘要：钢中的氧主要来源于炼钢过程中转炉顶部吹氧，氮主要来源于炼钢过程中转炉底吹氮和从空气中吸入并溶解的氮。对于氧、氮、氢的含量多少对钢铁材料性能影响较大，因此材料中氧氮氢含量的测定分析技术对钢铁行业的发展意义重大。

简介：摘要： 乡村的初中学生大多没有良好的阅读习惯，且较多寄宿学校，学习任务繁重，没有充裕的时间阅读，学生 缺乏 阅读兴趣。要让学生真正的“读”，教师就必须充分发挥“导”的作用。在阅读与教学过程中推行“三阶四环”读书法。

简介：摘要：由于新课改理念的提出，对教师的角色转换提出了新的要求，因此教师的教学行为、教学活动也在发生着深刻变化。在教学中，师生互动的教学行为应当表现为引导与帮助，这也是构建高效课堂的关键措施。通过实施有效互动，来促进学生的学习进度，实现课堂的科学构建。对于初中科学课程来说，应当始终以问题驱动、实验设计、活动实践为主线，确保条理清晰，以学生为本，让学生真正成为课堂的主人。

简介：