简介：眩晕症是临床的常见病，涉及临床多学科，该症的诊断与治疗一直是令许多医生困惑。导致这种现状主要有三个因素：1、前庭器官是高度分化的器官，许多神经通路及发病机理不明，目前限于动物试验和推理阶段，病因研究不够深入；2、前庭疾病的检查手段间接，依靠第二器官眼动、脊髓反射反映前庭功能状态，不能像听力学的诊断手段那样直接；3、因病因、发病机制不清，前庭疾病治疗多限于对症。由于这些原因很多眩晕患者得不到适当的诊断与治疗。

简介：本文介绍了美国匹兹堡大学健康康复科学学院（SchoolofHealthandRegabilitationScience，SHRS）交流沟通科学与障碍系（CommunicationScienceandDisorders，CSD）的学生培养项目，包括本科生、硕士及博士培养的教学模式、教学内容、考核方法及培养目标等内容，同时比较了美国其他院校相关专业与匹兹堡大学CSD在教学上的异同，旨在为我国建立系统化、专业化和规范化的交流障碍疾病的康复教育提供参考和借鉴。

简介：目的：研究WaardenburgSyndrome（瓦登伯格综合征）Ⅱ型一个家系病例的分子病因，丰富对Waardenburg综合征Ⅱ型（WS2型）的基因诊断及遗传咨询的认识。方法采集1个Waardenburg综合征Ⅱ型家系，问卷式调查留取临床资料，签署知情同意书获得先证者及一级亲属血样。提取血基因组DNA，聚合酶链反应扩增MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3基因编码区全部外显子，在ABI自动测序仪上双向测序，利用GeneTool软件及生物信息学网站判读分析数据。结果在一个Waardenburg综合征Ⅱ型家系中未找到已知WS2型相关基因MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3的病理性突变。结论Waardenburg综合征Ⅱ型还存在新的致病基因，下一步需要利用全外显子组测序技术对本家系进行致病基因的研究。

简介：目的用细胞学方法,分析线粒体DNA12SrRNA基因中C1494T突变在氨基糖甙类抗生素聋发病机理中的作用.方法从携有线粒体DNAC1494T突变的母系遗传性氨基糖甙类抗生素性耳聋的中国大家系选择部分成员,另外从遗传背景相同的正常中国人群选择对照个体,分别建立淋巴细胞系;并通过细胞融合技术,将淋巴细胞系的线粒体分别融合到缺乏线粒体DNA的p0206细胞中,建立相应的转线粒体细胞系;家系成员与对照个体的淋巴细胞系和转线粒体细胞系,分别在不含/含有氨基糖甙类抗生素(巴龙霉素)的培养液中培养,以倍增时间(doublingtime,DT)作为细胞生长特性的评价标准,通过计算在正常和含有氨基糖甙类抗生素的培养液中倍增时间的比值,比较氨基糖甙类抗生素对细胞生长的影响.结果携有线粒体DNAC1494T突变家系成员较对照个体的淋巴细胞系的倍增时间比值平均增加了24%,但不同家系成员的细胞倍增时间比值的增加程度不同,自10%至50%不等;而当细胞核遗传背景相同后,家系成员较对照个体的转线粒体细胞系的倍增时间比值增长30%,并且来自不同表型的家系成员的细胞倍增时间比值基本相同.结论线粒体DNAC1494T突变可以造成细胞对氨基糖甙类抗生素的超敏性,但其效应要受到核基因的调控.

简介：摘要目的对比分析低分子肝素钠和常规华法林维持治疗消化系恶性肿瘤合并深静脉血栓形成患者的临床效果。方法2012年5月至2015年5月期间，本院共收治了74例消化系恶性肿瘤合并深静脉血栓形成患者，将所有的患者随机分为对照组和观察组，每组各37例，给予对照组常规华法林维持治疗，观察组患者采用低分子肝素钠治疗，评估两组患者的治疗效果。结果两组患者不良反应发生率差异较小，不具有统计学意义（P＞0.05）；观察组患者血栓在法率为8.11%，显著低于对照组27.03%，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论长期应用低分子肝素治疗，能够有效改善消化系恶性肿瘤合并深静脉血栓形成患者的临床症状，降低血栓复发率。

简介：遗传性耳聋包括非综合征型耳聋non—syndromichearingimpairment，NSHI）和综合征型耳聋（syndromichearingimpairment，SHI），其中NSHI占70％，，遗传缺陷是以感音神经性聋为主，基本无其他异常；SHI占30％，临床表现除听力障碍以外还伴有其他症状和体征。迄今为止，发现400多个遗传性综合征与耳聋有关，140多个基因位点与NSHI有关，确定60多个耳聋基因。

简介：人工耳蜗使越来越多的重度和极重度听力损失患者听到声音，为他们提供了一种听觉言语康复的有效手段。随着相关技术不断完善和临床经验积累，不仅在材料、电极设计等相关领域研究取得了很大进展，其临床应用范围也有许多变化，如适应证更加合理、手术技巧日趋成熟、评估技术更为准确等。在重获听觉感知后，人们追求获得的声音质量能够更加清晰自然，更趋近于母语交流效果，因此学者们围绕这个问题展开更加深入的研究。

简介：目的：探讨颞骨手术中面神经垂直段的走行特点及其定位方法。方法应用30例（60侧）成人尸头标本,（其中3例新鲜标本,27例10%福尔马林固定标本）。在手术显微镜下模拟乳突部位手术,暴露面神经垂直段及其周围结构,观察面神经垂直段的走行特点,与周围结构的关系以及面神经管周围的骨质变化特点。结果面神经垂直段长度（16.31±1.29）mm,面神经垂直段至后半规管距离（2.65±0.85）mm,面神经垂直段至骨性外耳道口距离（17.28±1.09）mm,面神经垂直段至颈静脉球距离（3.58±1.32）mm,面神经垂直段至外耳道后壁距离（4.67±0.39）mm,面神经垂直段至乙状窦距离（6.42±2.65）mm.面神经隐窝外侧气房存在者88.33%,面神经隐窝外侧气房位于面神经管外0～2mm.接近面神经管部位血运丰富,为营养面神经的微血管所在.锥隆起在面神经管稍靠内侧,附着在面神经管内1/3以内位置,面神经垂直段位于二腹肌嵴的前端并稍靠内。鼓乳裂消失就接近面神经垂直段。结论面神经隐窝外侧气房、锥隆起、二腹肌嵴、鼓乳裂等,能够帮助我们定位面神经垂直段。解剖学实践、体会面神经垂直段与接近面神经过程中骨质的改变、颜色改变,才能更准确地定位面神经。

简介：目的分析对比内耳结构正常患者与不同类型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法选择2010年3月～2014年11月于郑州大学第一附属医院耳科住院行人工耳蜗植入术的语前聋患者共448例，按是否存在内耳畸形和畸形特点分组，回顾性分析对比各组术后开机6个月、1年的听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）、言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR）评分。结果各组患儿术后开机1年内，CAP、SIR评分均有提高趋势。单纯前庭导水管扩大组、Mondini畸形组在术后开机6个月、1年时的CAP、SIR得分分别与内耳结构正常组患儿比较，差异均无统计学意义（P〉0．05），共同腔畸形组和蜗神经发育不良组在术后开机6个月、1年时的CAP和SIR得分显著低于内耳结构正常组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论内耳畸形患者能从人工耳蜗植入术中获益，其听觉感知及言语表达能力均有提高，但严重的畸形术后效果仍不及内耳结构正常患者。

简介：听障儿童的康复效果取决于康复服务质量的优劣。听障儿童全面康复模式的提出与推广，为现行听障儿童康复服务实践提供了意识与行动的指南。本文以听障儿童全面康复理念为指导，遵循生态学和教育评价学的基本思维方法，从影响康复效益的关键因素出发，阐述听障儿童全面康复质量的结构要素与变量，以期为全国听障儿童全面康复服务质量监测体系的建立提供专业性的探讨。

简介：目的研究噪声习服后暴露和直接暴露于风洞噪声条件下豚鼠听力损失的易感性，和其耳蜗超微结构的变化。方法健康成年豚鼠100只随机分为习服后暴露组和直接暴露组，暴露于习服噪声和风洞噪声，于实验前、习服后、暴露后分别测定听性脑干反应阅值。根据其变化筛选噪声性听力损失易感和非易感个体，并通过扫描电镜观察其耳蜗形态学变化。结果习服后暴露组高强度风洞噪声引起的听阈升高程度较直接暴露组轻，其耳蜗内、外毛细胞病变较直接暴露组轻，各组内易感个体毛细胞损伤较非易感个体明显严重。结论噪声习服可有效减少风洞噪声暴露引起的听力损失和毛细胞损伤，但暴露于相同噪声条件下，其听力损失和毛细胞损伤存在较大个体差异。