简介：摘要目的分析芦可替尼联合脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙和（或）培门冬酰胺酶（RU-DEP+/-L）对儿童复发/难治性（R/R）噬血细胞综合征［噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）］的疗效以及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心应用RU-DEP+/-L治疗的R/R HLH患儿。结果共纳入16例患儿，男13例、女3例，诊断时年龄［M（Q1，Q3）］为1（1，2）岁。13例患儿诊断为EB病毒（EBV）-HLH，2例为EBV诱发的原发性HLH，1例为不明原因HLH，其中3例EBV-HLH同时合并巨细胞病毒（CMV）感染。一线治疗后，11例无反应，5例达到完全反应后再次复发。9例患儿采用了RU-L-DEP方案，7例患儿采用了RU-DEP方案。RU-DEP+/-L治疗总体反应率为10/16，完全反应率3/16，血浆EBV-DNA阴转率为7/15。随访时间35.1（2.4，40.7）个月，9/16患儿存活。RU-DEP+/-L治疗后获得反应衔接造血干细胞移植（HSCT）3年总生存率高于挽救治疗后无反应、未行HSCT患儿（P=0.048）。16例患儿中有9例出现不同程度的骨髓抑制，13例合并感染。结论RU-DEP+/-L可作为挽救治疗药物用于儿童R/R HLH的二线方案，可有效控制部分患儿HLH活动，为后续HSCT提供机会。不良反应主要是骨髓抑制及并发感染，患儿耐受可。

简介：摘要目的探讨七步法运动康复联合弹力带抗阻训练对冠心病(CHD)患者功能性体适能及心血管不良事件的影响。方法选取2017年3月至2019年3月本院CHD患者116例进行前瞻性研究，按入院时间顺序分为观察组(n＝58)、对照组(n＝58)。对照组采取常规干预，观察组于对照组基础上采取七步法运动康复联合弹力带抗阻训练。对比两组干预满意度、心血管不良事件发生率、干预前后功能性体适能指标、心功能[射血分数(LVEF)、心脏每搏输出量(SV)、心脏指数(CI)]水平、日常生活能力(BI评分)。结果干预后观察组有氧耐力、肢体柔韧性、下肢肌力、上肢肌力优于对照组(P<0.05)；干预后观察组LVEF、CI、SV、日常行为、生理、日常活动得分高于对照组(P<0.05)；观察组干预满意度94.83%(55/58)较对照组79.31%(46/58)高(P<0.05)；观察组心血管不良事件发生率5.17%(3/58)低于对照组10.34%(6/58)，但差异无统计学意义(P>0.05)。结论七步法运动康复联合弹力带抗阻训练能有效改善CHD患者功能性体适能、心功能，提高日常生活能力及干预满意度，预防心血管不良事件的发生。