简介：摘要目的探讨儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的临床特点、治疗情况以及预后。方法回顾性病例总结，以2016年1月至2019年7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例aTTP患儿为研究对象，分析患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果纳入5例aTTP患儿，占同期血栓性血小板减少性紫癜患儿的5/11，其中男2例、女3例，发病年龄8.9（0.8~14.5）岁。5例患儿均存在血小板减少和微血管病性溶血性贫血，仅1例存在经典五联征，3例患儿伴神经系统症状，3例有发热，而肾功能损伤相对少见（1例）。5例患儿均存在重度血小板减低［7（4~14）×109/L］及血红蛋白下降［70（58~100）g/L］；血生化检查示3例总胆红素水平升高，均以间接胆红素升高为主，5例乳酸脱氢酶水平均升高，1例尿素氮升高。骨髓穿刺提示巨核细胞数目不低。ADAMTS13活性检查均为0，4例ADAMTS13抑制物阳性，1例为阴性。5例患儿均接受糖皮质激素治疗，并且在疾病早期应用利妥昔单抗治疗，3例患儿接受血浆置换。5例患儿血小板恢复正常的时间为开始治疗后的19（9~29）d。1例患儿在治疗9个月后出现复发，再次予糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后病情稳定，随访3年以上确诊为系统性红斑狼疮。截至2020年12月1日，随访24（16~57）个月，5例患儿临床症状消失，未次随访血小板计数为159（125~269）×109/L。结论儿童aTTP患者较为少见，各年龄段均有发病，临床表现以血小板减少及微血管病性溶血为主，血浆ADAMTS13活性及抑制物检测有助于aTTP的诊断。血浆置换及利妥昔单抗治疗有效，该病需长期随诊监测。

简介：摘要对2018年2月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治并门诊定期随访的1例以抑制性T淋巴细胞比例明显增高的慢性难治性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的临床及实验室资料进行回顾性分析。患儿，男，8岁，6年间皮肤黏膜出血点及瘀斑反复出现，偶有鼻出血；查体：心肺腹及神经系统检查无特殊，未触及浅表淋巴结大。血常规提示血小板2.00×109/L，白细胞计数及血红蛋白水平正常，骨髓增生明显活跃，巨核细胞大于300个，患儿诊断为ITP。予一线丙种球蛋白及口服激素治疗，重复性一线治疗予大剂量地塞米松冲击疗法，二线治疗予小剂量利妥苷单抗联合大剂量地塞米松冲击疗法，患儿均未达临床缓解。重复评估后，针对患儿高抑制性T淋巴细胞特点予环孢素口服治疗，0.5个月后患儿可达部分缓解并持续3个月，截至撰稿时已达完全缓解6个月。提示ITP作为异质性高的免疫性疾病，免疫异常指标有望成为开展精准治疗的突破口。

简介：摘要1例主诉为"间断腹痛、呕吐2个月余，加重3 d"的患儿就诊于北京儿童医院血液科，经过相关化验及基因测序检查，最终诊断为异常纤维蛋白原血症。以反复动、静脉血栓形成的异常纤维蛋白原血症临床罕见。

简介：摘要：幼儿们通过在角色游戏中扮演各种角色，可以提高想象力和创造性，并且不断积累幼儿的生活经验，从而在最大程度上来满足幼儿的生理需要和心理需要，促进幼儿的个性发展和社会性的提升。由于角色游戏中的真实性需要，使得幼儿角色游戏所运用的材料至关重要，这些游戏材料不仅可以激发幼儿的真实想象力和思维创造力，还可以促进幼儿在现实世界中的个性发展和智力开拓。

简介：摘要：目的：将结核性胸膜炎患者作为研究对象，探究针对性护理对结核性胸膜炎患者的护理效果。方法：选择2021年5月至2022年8月期的40例结核性胸膜炎患者，通过数字表法进行分组，分为实验组和对比组，实验组用针对性护理，对比组用常规护理，对比两组患者的护理效果。结果：护理后，实验组患者的并发症发生情况和生活质量水平均优于对比组，呈现P<0.05。结论：针对性护理促进了结核性胸膜炎患者病情的康复，提高了患者的治疗效果，可推广广泛使用。

简介：摘要企业的绩效考核是企业进行经营管理的重要内容。通过考核企业内所有员工的绩效，及时发现其中存在的问题，采取有效的措施，充分调动员工的工作积极性，为企业发展提供强大的动力，加快企业年度工作计划的实现，同时有力的保障企业发展战略规划的实现。

简介：摘要目的探讨产科弥漫性血管内凝血(DIC)的早期诊断和治疗。方法回顾性分析本院13例产科DIC患者的抢救过程。根据产科DIC的发病诱因、临床表现和实验室检查,尽早做出诊断,积极去除病因,给予抗休克,补充血容量,纠正酸中毒及电解质紊乱治疗,在此基础上,及时补充凝血因子,局部应用凝血酶。结果13例患者中治愈12例,死亡1例。结论早期诊断,尽快去除病因,及时补充凝血因子,重视凝血酶的局部应用,可提高产科DIC抢救成功率。

简介：摘要目的探讨原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿基因型与临床特征的相关性。方法回顾性研究。选择2015年11月至2020年10月就诊于北京儿童医院的38例原发性HLH患儿为研究对象，分别将患儿分为破坏性突变组和非破坏性突变组，家族性HLH（FHL）组和非FHL组，细胞脱颗粒功能受损组和非脱颗粒功能受损组，分析不同组间患儿的临床特点及实验室、功能学检查结果的差异。组间比较采用秩和检验或χ²检验。结果38例患儿男23例、女15例，发病年龄2.5（0.1~13.7）岁。PRF1（13例，34%）和UNC13D（12例，32%）基因突变检出率最高。基因型与临床表型关联性分析结果提示，携带破坏性基因突变的患儿（25例）发病年龄小于非破坏性突变组患儿（13例）［1.0（0.1~9.0）比4.0（0.4~13.4）岁，Z=-2.711，P=0.007］。家族性HLH患儿（26例）的中枢神经系统受累和抽搐发生率高于非家族性HLH患儿（12例）［62%（16/26）比2/12，χ²=6.631，P=0.015；54%（14/26） 比 2/12，χ²=4.656，P=0.040］。脱颗粒通路受损组患儿（29例）可溶性CD25（sCD25）［38 444（2 393~44 000）比15 304（1 620~36 937）ng/L，Z=2.634，P= 0.008）、胆红素［23.5（6.3~126.4）比6.0（3.6~31.0）μmol/L，Z=2.992，P=0.003）、干扰素γ（IFN-γ）［20.7（0~248.7）比 11.9（2.6~21.0） ng/L，Z=2.156，P=0.031］、白细胞介素10（IL-10）［20.7（4.3~2 500.0）比11.8（4.0~88.0） ng/L，Z=2.210，P= 0.027］均高于非脱颗粒通路受损组患儿（9例），而中性粒细胞计数［0.5（0.1~8.0）×109 比 1.0（0.9~2.3）×109/L，Z=-3.197，P=0.001］、铁蛋白［1 133（78~10 452）比 3 048（630~37 900）μg/L，Z=-2.407，P=0.016］、乳酸脱氢酶［410（188~1 254）比599（389~3 147）U/L，Z=-2.489，P=0.013］明显低于非脱颗粒通路受损组。结论在原发性HLH患儿中PRF1和UNC13D基因突变最常见。携带破坏性基因突变的患儿发病年龄较早；家族性HLH患儿更易出现中枢神经系统受累及抽搐；脱颗粒通路受损患儿sCD25、胆红素及IFN-γ、IL-10水平较高。

简介：摘要目的评价北京儿童医院（BCH）改良噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）04方案的疗效及安全性。方法回顾性队列研究。将2016年1月至2017年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的采用BCH改良HLH-04方案（诱导期将地塞米松替换为甲泼尼龙、减低依托泊苷的剂量和频次、除自身免疫相关HLH外不使用环孢素）治疗的110例HLH患儿作为改良组，将2012年1月至2015年12月该中心收治的应用标准HLH-04方案治疗的102例HLH患儿作为对照组，对两组的早期缓解率、生存率、不良反应等方面进行比较分析。组间比较采用秩和检验或χ²检验。结果改良组患儿发病年龄为 1.9（1.1，3.5）岁，男 65 例，女 45 例；对照组发病年龄为2.0（1.2，4.6）岁，男 47 例，女 55 例。两组患儿在发病年龄及性别上，差异均无统计学意义（均P>0.05）。除纤维蛋白原［1.3（1.0，1.7）比1.1（0.8，1.4）g/L，Z=-2.67，P=0.008］、自然杀伤细胞活性［13.9（13.4，16.3）%比14.9（12.0，16.1）%，Z=-2.34，P=0.028］之外，两组患儿在病因、病程、首发临床表现、实验室检查等方面差异均无统计学意义（均P>0.05）。改良组与对照组患儿2个月、3年总生存率差异均无统计学意义［84.5%（93/110）比76.5%（78/102），78.2%（86/110）比67.6%（69/102），χ2=2.28、3.07，P=0.131、0.080］。骨髓抑制主要发生于前3周，发生率低于对照组［47.3%（52/110）比62.7%（64/102），χ2=5.11，P=0.024］。与对照组相比，改良组真菌感染率较低［3.6%（4/110）比13.7%（14/102），χ2=6.93，P=0.008］。改良组死于化疗后不良反应的患儿较少［8.0%（2/25）比30.3%（10/33），χ2=4.31，P=0.038］。结论BCH改良HLH-04方案减低了化疗强度，总体疗效不劣于标准HLH-04方案，明显降低了化疗相关骨髓抑制率、真菌感染率和病死率。

简介：摘要：目的：实验将针对甲状腺手术不同护理模式进行调研，对比常规护理与针对性护理实施效果与差异性。方法：实验选取2019年01月至2019年12月期间在我院进行甲状腺手术的88例病人进行调研，取电脑系统随机排序分组的方式，对88例参与试验的患者进行客观分组，每组分得44例。两组分别采用常规护理与针对性护理，总结护理效果。结果：对比组护理满意评分结果与研究组相比明显较低，两组差异明显，P值

简介：摘要随着社会的发展，我国的电力工程的发展也有了很大的进步。为切实提升电力公司用电管理质量，确保公司所制定的各项经营计划可以得到高质量执行，节约用电、安全用电以及计划用电目标能够真正落实到实处，各项生产成本能够得到有效控制，在实际中，电力公司会按照自身实际情况设置相应电力成本指标，并会以此为基础展开电力计量工作规划。对电力计量精准度进行提升，不仅能够为电力企业获得更大的经济收益，同时还会对社会发展形成积极影响，因此值得对其展开深入探究。

简介：摘要应激性心肌病，又称Takotsubo综合征（TTS），是一种由精神或躯体疾病等诱发的以心尖部可逆性球形改变为典型特征的疾病。本文报道一例女性患者经股动脉行冠状动脉造影术后采用被动体位诱发的TTS，临床表现为急性左心衰，经去除诱因及恰当处理后，左心室心尖部球形改变在数天内快速恢复。该报告为TTS的认识提供了新的证据。

简介：摘要目的讨论及分析急性感染性喉炎患儿的临床特点与护理干预。方法回顾性分析的方法，将我院2012年2月至2013年2月之间的100例急性感染性喉炎患儿作为研究对象,将100例患儿分为对照组和实验组两组,即普通护理组和综合护理组，从而对比患儿的治疗情况。结果通过统计和分析,发现两组数据有显著差异，实验组的治疗率高于对照组。综合护理干预措施的实施有利于急性感染性喉炎患儿的恢复；有利于消除在治疗过程中产生的郁闷、焦虑、易怒的不良情绪反应。结论综合护理干预措施具有较大的临床价值，有益于急性感染性喉炎患儿的恢复，缓解医患关系，促进医疗事业的发展。

简介：摘要：为了能够同时兼顾施工成本、施工进度以及施工质量三大元素，必须基于施工现状来有针对性地制定建筑工程管理方案。就当前的施工管理现状来看，部分施工企业仍然将经济利益放到第一位，没有严格遵循施工方案中的规范要求，试图通过缩短工期的方式来加快进度。此种操作行为不仅无法保证施工质量，同时还给建筑工程的使用寿命带来了严重的威胁。

简介：【摘要】：目的：探讨优质护理在结核性脑膜炎康复中的效果。方法：回顾性分析我院2020年1月到2021年1月收治的42例结核性脑膜炎康复患者，根据护理模式的差异分为对照组以及研究组。对照组进行常规护理，研究组进行优质护理干预模式，比较两组患者护理后的心理健康状态以及舒适度分析。结果：研究组患者护理后VAS和SAS评分均明显优于对照组患者，差异均有统计意义（p＜0.05）。结论：结核性脑膜炎康复患者采用优质护理干预模式可减轻患者心理负担，提高患者的健康行为，值得进一步推广。

简介：<正>著名心理学家皮亚杰提出:"儿童认知发展是在与周围环境的相互作用中积极主动建构的。"环境作为幼儿园教育的一种隐性课程,在开发幼儿智力、促进幼儿个性健康发展等方面都发挥出独特的作用和功效,也越来越被人所重视,区角环境创设也成为幼儿园工作的重要组成部分,区角活动环境

简介：摘要目的选取2013-2016年天津慢性低度炎症与健康（TCLSIH）队列人群为研究对象，探讨生活方式各因素与抑郁症状的关系，为开展生活方式干预和防治抑郁症提供参考依据。方法采用横断面研究，对24 256名研究对象进行抑郁自评量表（SDS）评估抑郁症状、生活方式调查问卷以及体格检查。采用SAS 9.3软件，将SDS评分按总分<45和≥45分为无抑郁症状组和抑郁症状组，分析生活方式各因素与抑郁症状的关系。结果研究对象中SDS≥45分占16.59%。基线调查显示：与无抑郁症状组人群相比，抑郁症状组人群有较高中性粒细胞计数与淋巴细胞计数比（NLR）水平（P<0.01）、有较低的BMI、总能量摄入和身体活动量（P<0.000 1）；并倾向于少吃植物性膳食模式、较多的食用动物性食物膳食模式及甜食和水果膳食模式（P<0.000 1）。抑郁症状组人群中吸烟者的比例较高、偶尔饮酒者比例较低（P<0.01）；有较多的女性、独居者、文化程度低、家庭月总收入低；每日室外时间>5 h者比例较高；而管理人员、已婚者和喜欢与亲友来往者比例较低。logistic回归多因素分析结果显示：男性、年龄、NLR、吸烟（OR=1.14，95%CI：1.03~1.26）、已戒酒状态、动物性食物膳食模式（OR=1.41，95%CI：1.35~1.46）、甜食和水果膳食模式（OR=1.17，95%CI：1.13~1.22）、睡眠时间>7.5 h/d、室外活动时长3~5 h/d、室外活动时长>5 h/d与抑郁症状呈正相关（P<0.05）；而BMI（OR=0.98，95%CI：0.97~0.99）、文化程度（OR=0.76，95%CI：0.70~0.82）、管理人员、家庭月总收入（OR=0.63，95%CI：0.58~0.68）、总能量摄入、身体活动量（OR=0.86，95%CI：0.84~0.89）、已婚状态、喜欢与亲友来往与抑郁症状呈负相关（P<0.05）。结论生活方式各因素与抑郁症状密切相关，开展生活方式干预抑郁症将成为抑郁症防治的新途径。

简介：摘要目的研究探讨利培酮治疗难治性精神分裂症的临床效果。方法选取我院2014年2月-2015年2月收治的精神分裂症患者40例为研究对象。所有患者均采取利培酮予以治疗，治疗时间为8周，比较患者治疗前后进行阳性与阴性症状量表（PANSS）和副反应量表（TESS）评定。结果治疗后，治疗的总有效率达到73.7%，治疗前后，患者的PANSS阳性、阴性及一般精神病理分值均具有明显改善，数据符合统计学差异（P<0.05）；但治疗前后TESS并无明显差异，数据不符合统计学差异（P>0.05）。结论在治疗精神难治性分裂症的时候，采用利培酮予以治疗，可以获得良好的临床效果，安全性相对较高，值得在临床上推广应用。

简介：摘要：核心素养背景下，之所以构建趣味性的科学课堂，是为了让学生对科学这门课堂产生一定的学习兴趣，并能够在兴趣的驱动下积极参与到教师组织的科学教学活动中，进一步提升科学教学的质量。但是，核心素养背景下构建趣味性的科学课堂并不是想象中的那么简单，受教育环境以及教师素养等方面的影响，很多教师在构建过程中无从下手，最终导致科学课堂教学成为了四不像。

简介：摘要：探究性学习是一种新兴的教学方式，并以其启发性强、效果突出的优势成为了未来教学改革的重要方向。当前，在中学地理教学过程中，探究性学习虽然得到了一定的应用，但仍存在一些问题。因此，要通过提高探究性学习占比，丰富教学应用模式，做好前期准备等措施加以改进，更好地发挥出探究式学习在中学地理教学中的作用。