简介:摘要目的探讨肝豆状核变性(WD)患者脑干萎缩的发生率及其临床特征。方法回顾我科收治的WD患者的临床表现、实验室检查及神经影像学等资料,分析伴有脑干萎缩的WD患者的临床特征。结果50例患者的头颅MRI或CT均提示颅内出现异常信号,主要累及双侧豆状核、尾状核、丘脑、小脑和脑干。12例伴有广泛大脑萎缩,6例伴有小脑萎缩,6例伴有脑干萎缩(均以桥脑为著),2例影像学符合桥脑小脑橄榄萎缩。伴有脑干萎缩的患者球麻痹(25%)、锥体束征(50%)、眼震(25%)的发生率有升高的趋势,而病程、铜蓝蛋白、血清铜与不伴有脑干萎缩的患者无明显差异(P>0.05)。结论脑干萎缩在WD患者中并不罕见,此类患者较多伴有脑干损害的症状和体征,部分患者易被误诊。
简介:利用中尺度模式WRF对2006年14号热带气旋Yaji的变性过程进行了双重嵌套模拟。结果表明,采用高分辨率的TRMM/TMI卫星反演SST资料,在第一重区域(网格距为15km)采用WSM3微物理方案和Betts—Miller对流参数化方案,在第二重移动嵌套区域(网格距为5km)采用Lin微物理方案,不采用对流参数化方案,模式能较好地模拟Yaji的路径和变性前后的强度演变,其中模拟的路径平均误差为64km,强度平均误差为2.5hPa,模拟的风场分布与Quickscat卫星反演的风场分布也较为吻合。利用模拟资料还研究了Yaji变性过程中的非对称流特征。
简介:目的:研究老年黄斑变性的光学相干断层扫描(opticalcoherencetomography,OCT)特征。方法:对经眼底荧光造影(fundusfluoresceinangiography,FFA)确诊的老年黄斑变性患者43例45眼,其中湿性型28例30眼、干性型15例15眼,按年龄匹配的正常人30例43眼利用OCT分别进行检测。观察黄斑部神经纤维层(nervefiberlayerofmacular,MNFL)、色素上皮/脉络膜毛细血管复合层(retinalpigmentepithelium/choriocapillaris,RPE/CC)及视网膜神经上皮层(retinalneurepitheliumlayer,RNE)的厚度变化。应用秩和检验比较其差异性。结果:MNFL厚度:湿性型老年黄斑变性组为76.5±51.7μm、干性型老年黄斑变性组为32.5±7.6μm、正常对照组为27.7±6.4μm,湿性型组与其他组比较差异有显著性(P〈0.05)。RNE厚度:湿性型老年黄斑变性组为307.1±130.8μm、正常对照组为239.9±13.4μm、干性型老年黄斑变性组为223.4±22.6μm,湿性型组与其他组比较差异有显著性(P〈0.05)。RPE/CC厚度:湿性型老年黄斑变性组为115.3±30.6μm、干性型老年黄斑变性组为81.7±20.4μm、正常对照组为76.4±11.5μm,湿性型组与其他组比较差异有显著性(P〈0.05)。结论:黄斑部神经纤维层厚度、视网膜神经上皮层厚度及色素上皮/脉络膜毛细血管复合层厚度随着老年黄斑变性病程的发展,其厚度增加。OCT可以作为湿性型老年黄斑变性发生与发展的监测工具之一。
简介:摘要目的研究分析退变性腰椎管狭窄症的手术治疗方法与效果。方法选取我院2014年3月至2015年4月收治的82例退变性腰椎管狭窄症患者,随机分为对照组与实验组,每组41例,对照组采用经椎板间隙撑开潜行减压术,实验组采用全椎板切除减压术,观察两组患者的治疗效果。结果实验组患者优良率为85.4%,对照组患者优良率为70.7%,对比差异显著(P<0.05),具有统计学意义。实验组患者手术时间与出血量明显优于对照组,差异显著(P<0.05),具有统计学意义。结论与经椎板间隙撑开潜行减压术相比,在退变性腰椎管狭窄症患者中采用全椎板切除减压术治疗,可以取得较好的治疗效果,具有创伤少,预后好等优势,能够尽快促进患者康复,具有较高的临床应用价值。
简介:目的探讨肝豆状核变性((hepatolenticulardegeneration,HLD)的早期临床表现及早期诊断,旨在提高临床医生对本病的认识,减少误诊。方法回顾性分析48例HLD病的早期临床表现、实验室及特殊检查、首次误诊情况。结果48例患者中,神经、精神异常者33例,伴肝炎、肝硬化13例,关节痛2例,消化道出血2例,其他3例。裂隙灯下角膜K—F环阳性47例。血清铜蓝蛋白、血清铜均降低。误诊最常见的依次为各种类型肝炎、肝硬化、精神疾患、关节炎、脱髓鞘脑病、胶质瘤、肌营养不良、肾炎、癫痫、贫血、消化道大出血和Leigh、脊髓病等,误诊率达34.5%。结论肝豆状核变性多见于青少年,神经系统及肝损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害,K—F角膜环是重要阳性体征,头颅cT或MRI可作为辅助诊断手段。本病易被长期误诊或诊断不明,早期治疗对预后至关重要。建议对具有上述易被误诊疾病症状的患者常规行角膜K—F环及铜代谢检查,以免误诊、误治。
简介:具有矛盾现象的管理优化理论是管理科学与决策分析研究中亟待解决的问题.对于具有这种可变不确定性的优化研究的关键是建立-个科学、实效的形式化体系.文章运用可拓学的可拓集合与关联函数等研究方法,结合不确定性优化理论研究的特点,建立了描述矛盾关系的形式化方法,提出了-种具有对立可变性不确定情境下的优化理论-可拓优化理论.该理论由如下几方面构成:(1)从问题的优与非优属性角度,定义了-种描述矛盾现象的对立可变集合;(2)建立了对立集合到可拓集合的映射,通过关联函数建立了具有矛盾问题的可变函数;(3)基于对立可变函数建立了可拓优化的数学模型;(4)将可拓优化模型应用到社会治理优化的实际研究中.
简介:中图分类号R254.1文献标识码A文章编号1672-3783(2015)07-0560-02摘要自20世纪二十年代以来,人们对蛋白质变性过程进行了较为广泛的研究,揭示了生命现象的机理,同时在医学方面的应用取得了一定的研究成果。