简介：

简介：1997年至三月15日至16B，由电力工业部会同贵州省档案局共同组成考评组，根据国家档案局、国家科委、建设部颁发的《科学技术事业单位档案管理升级办法》，对贵阳勘测设计研究院档案管理晋升国家一级单位，通过去、看、听、问及组织全院兼管档案工作的领导、兼职档案员座谈等方式，进行了认真、仔细、公正的考评后，一致认为：贵阳勘测设计研究院档案目标管理工作达到国家一级标准，考评分为97．6o一、档案网络管理体系健全1992年，院成立了能独立行使档案管理职能的二级机构——档案处，配备了能胜任档案管理的领导和档案人员，目前档案处职工14人，其中研究馆员l人、高级工程师1人、副译审三人、馆负3人、L程师3人、助理

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简介：内容摘要：门匾已逐渐成为一种文化遗迹，而牌匾作为一种独特的文化现象，它所含的信息对于研究客家人的民俗、教育、文化起到非常珍贵的文物价值。上犹是赣南客家摇篮，这里通行客家语，有着丰富的客家文化和风情遗存，客家门匾是该县独特的客家民俗文化之一。客家门匾，作为一种文化现象，堪称客家文化的一块“活化石”。

简介：2006年10月27日，地处渝东南的国家级贫困县——武隆，发生了一件让全县矿产企业老板欢欣鼓舞的事，该县矿产资源办公室主任余水因非法收受他人贿赂30余万元，被武隆县人民法院以受贿罪判处有期徒刑八年。为何一个矿办主任的落马引起全县煤矿老板这么强烈的反应？而一个小小的矿办主任又是怎样走上犯罪道路的……

简介：317～320．　　2韩玉昆.血尿为主的家族性IgA肾病5家l1例分析,所有与家族性IgA肾病相关的研究均提示遗传因素在IgA肾病的家族聚集性发生中的关键作用,本资料中一家5例中有4例出现尿毒症症状

简介：燃烧的生命之火──全国“美好家庭”张永通一家速记高珍华，林东武在三明市郊，腾跃着浪花的东牙溪畔，一位五十开外的壮年人拖着僵直的双腿，一瘸一拐地从宿舍六楼摇摇晃晃而下，又气喘咻咻地爬上远处的四楼教室，为职工子弟讲授塑料工艺理论，为电大党员上英语课。这虽...

简介：新华社北京1999年11月28日电中日学者调查和考证结果表明,从1933年起,侵华日军就在黑龙江省五常背荫河建立细菌战基地,到1945年日本战败,在中国实施细菌战长达12年之久。侵华日军五支细菌战部队分别驻于当时我国哈尔滨、长春、北平、南京、广州等地,共计二万多人。仅根据我中央档案资料统计,侵华日军实施细菌战致死的中国无辜民众就达二十七万多人,这不包括中国军队死于日军实施细菌战的人员。侵华日军实施的细菌战是人类历史上最大的细菌战。

简介：摘要家族性低钾性周期性麻痹临床罕见，报告1个低钾性周期性麻痹家系，该家系患病成员均为男性，主要表现为肢体乏力，反复低血钾，但发病频率、起病年龄和严重程度有所不同，基因检测提示SCN4A基因变异（突变位点R669H）。该位点突变在国内所报道的家系中未见报道。通过该家系分析，以提高临床医生对该病的认识。

简介：摘要家族性高胆固醇血症（FH）是一种常见遗传病，以低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平升高为特征，伴早发动脉粥样硬化性心血管疾病。该文报道FH的一家系，先证者系12岁女性患者，血浆LDL-C异常升高、有黄色瘤且早发冠心病，符合纯合子FH（HoFH）或复合杂合子FH（CHeFH）的临床表现。采用下一代测序技术对该家系成员进行遗传筛查，发现先证者携带LDLR基因的无义变异LDLR：c.1257C>G/p.Tyr419Ter和错义变异LDLR：c.1879G>A/p.Ala627Thr，分别源于其父母，符合CHeFH。先证者的父母、同胞兄弟和舅舅是FH的杂合子（HeFH）患者。基于遗传学诊断，个体化地给予该家系内每个患者他汀类药物、依折麦布和前蛋白转化酶枯草溶菌素9型（PCSK9）抑制剂治疗。先证者接受肝移植，接受冠状动脉支架置入。

简介：全国第一家接收家庭寄养儿童的幼儿园——天津高太阳花幼儿园近日在天津市静海县建立，这是为孤残儿童接受正规学前教育而筹建的。

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简介：2004年3月1日，广钢物流电子商务平台(www.gglts．cn)正式开通，它是我市首家网上原材料采购平台，也是广钢股份战略转型发展冶金物流、公司业务流程重组、经营模式变化以及企业信息化建设的一个重要里程碑。

简介：从前——也就是2002年吧，我尽量长话短说好了——有一家大软件公司，这家公司一直都是以傲慢自大而名声在外，并且坚持要控制和产品相关的所有事情，突然发现在IT专家中的客户满意度急剧下降。面对要求开放其产品源代码的大量诉求，公司冥思苦想，辗转反侧，最后决定与用户对话并重视用户的反馈意见。

简介：患儿，男，2岁，因“发热2d”就诊，患儿发热2d，体温在39℃左右，伴轻咳。入院查体：T38．7℃，P115次／min，神志清，精神可，咽部充血，双肺听诊呼吸音粗，心率115次／min，给予青霉素240万U＋地塞米松2mg静脉滴注（与青霉素混合使用），在静脉滴注约10min后，患儿出现呃逆（膈肌痉挛），无其他不适，更换为生理盐水后，

简介：今年3月，台湾花莲、台东、宜兰等地的少数民族同胞和青少年代表共23个团组、400余人应邀前来广西参访，与广西各民族同胞一起欢度最大的民族节庆壮族‘‘三月三”。与去年相比，今年的活动参与人数更多、规模更大、内容更丰富，故事也更精彩。

简介：颅内动脉瘤（intracranialaneurysm，IA）破裂出血是引起蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage，SAH）最主要原因，约占SAH的70％～90％，临床病情严重，致残率致死率极高。对于脑动脉瘤的家族性特点，芬兰和日本报道较多，国内也有个别的报道。而一家系均为多发动脉瘤未见报道，现将一家系2例报告如下。

简介：遗传性脊髓小脑共济失调（hereditaryspinocerebellarataxia）是一类单基因遗传的神经系统变性病，其中以常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调（spinocerebellarataxia，SCA）最为常见。国外现已经报道30余种亚型。本病的主要临床表现有小脑性共济失调、辨距不良、构音障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征等，还可伴有神经系统以外的表现。国内外常见家系报道，本文报道以行走不稳及构音障碍为主要表现，且发病人数较多的一家系。

简介：广州市芳村区创意园坐落在芳村大道东200号，离芳村地铁站不远。这座由双氧厂改造的创意文化园区，绿树掩映，错落有致地排列着上世纪50年代的车间厂房老建筑。大门左侧，一株如伞古榕下一座朱红小楼，那就是“康奕轩”。