简介：摘要临床中遇一反复咳嗽伴喘息患儿，自出生后即开始发病，生后至就诊每年至少反复2-3次，多不伴发热，多次普通胸片及肺CT均提示肺炎表现。曾按哮喘治疗疗效欠佳。就诊我科查气管三维成像提示气管发育异常。由此提示，对临床不明原因反复咳喘、呼吸困难或常规治疗疗效欠佳的患儿，尤其是起病较早的患儿，应注意除外先天性气管发育异常。需常规行气道三维成像或纤支镜检查，以免漏诊、误诊。

简介：先天性肠旋转不良症是一种较常见的消化道畸形,现就我院近40年来收治的82例分析讨论如下.

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简介：【摘要】目的：对小儿先天性心脏病患儿临床综合性优质护理措施进行研究。方法：研究对象为我院2021年8月至2022年8月期间在院就诊治疗的小儿先天性心脏病患儿，共计82例。根据患儿症状分为两个护理组别，分别为常规组：41例，在临床治疗中采用常规护理干预。优护组：41例，采用常规护理的基础上，加入了心理护理、预防护理、并发症护理等措施。结果：优护组：41例，痊愈出院41例，并发症3例，护理满意度100%。常规组：41例，痊愈出院38例，死亡3例，并发症10例，护理满意度78.05%。两组患者无明显差异性（P

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简介：摘要目的探讨基于串联质谱标签（Tandem Mass Tags，TMT）的蛋白质组学技术鉴定和分析先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）病变骨膜组织中的差异表达蛋白。方法取CPT伴神经纤维瘤病1型（neurofibromatosis type 1，NF1）患者（NF1-CPT组）、CPT不伴NF1患者（非NF1-CPT组）和开放性胫骨骨折患者（对照组）的胫骨骨膜标本。采用基于TMT的蛋白质组学技术，对各组胫骨病变骨膜组织中差异表达的蛋白质进行鉴定和分析。设定倍数变化≥1.5或≤0.66且P值<0.05作为筛选差异表达蛋白的阈值。以在线工具DAVID和STRING生物信息学资源用于生成差异蛋白的GO注释、KEGG（Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes，KEGG）通路富集和蛋白质-蛋白质相互作用（protein-protein interaction，PPI）。结果NF1-CPT组中有347种差异表达的蛋白质，其中212种上调、135种下调；非NF1-CPT组中有467种差异蛋白，其中281种上调、186种下调。NF1-CPT组与非NF1-CPT组共有差异蛋白231种，除HLA-DRB1（在NF1-CPT组中上调而在非NF1-CPT组中下调）外，其余230种差异蛋白在两组中表达趋势相同（上调117种、下调113种）。有116种蛋白质仅在NF1-CPT组中发生改变（上调94种、下调22种），236种蛋白质仅在非NF1-CPT组中改变（上调164种、下调72种）。与非NF1-CPT相比，NF1-CPT组的47种蛋白质变化1.5倍（P<0.05）。结论CPT病变骨膜组织与正常胫骨骨膜组织蛋白表达存在差异，NF1-CPT与非NF1-CPT的病变骨膜蛋白表达也存在差异，有助于对CPT发病机制的理解。

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简介：摘要目的分析儿童先天性肺囊性病胸腔镜手术围手术期并发症的原因，讨论降低并发症发生率的方法。方法收集2012年5月至2019年12月于北京儿童医院胸外科进行胸腔镜手术的672例肺囊性病患儿的病例资料。其中，男418例，女254例；中位手术年龄为14个月，手术年龄范围为1~189个月。手术方式根据病变范围选择肺叶切除或肺段切除。术后常规心电监护、经皮血氧监测，低流量吸氧24 h，常规应用抗生素，根据血常规及临床表现调整用药，术后6 h可正常饮食。当引流管引流量<50 ml/d，胸部X线检查提示肺复张良好，无气胸或积液后拔除胸腔闭式引流管。结果所有患儿均顺利完成手术，中位手术时间为56 min，范围为10~260 min；中位术中出血量为2 ml，范围为1~100 ml。术中出血5例[0.7%(5/672)]，淋巴漏1例[0.1%(1/672)]，气管损伤1例[0.1%(1/672)]。术后出现乳糜胸2例[0.3%(2/672)]，Horner综合征2例[0.3%(2/672)](其中1例伴术侧膈肌抬高)，肺不张2例[0.3%(2/672)]，术后持续漏气2例[0.3%(2/672)]，病灶残留3例[0.4%(3/672)]。结论运用胸腔镜手术治疗儿童先天性肺囊性病是安全、有效的。应在术前充分评估围手术期并发症发生的风险，术后早期识别并发症并及时处理。

简介：目的总结婴幼儿先天性气管狭窄伴先心病一期纠治经验和效果。方法回顾性分析2012年我院收治的12例先天性气管狭窄合并先心病患儿的临床资料。患儿平均年龄15.75月,平均体重9.38kg。所有病例均在浅低温或中低温体外循环下行先心病纠治术,同时行气管成形术。结果所有患儿手术均成功,其中10例采用Slide气管成形法,2例采用端端吻合法。术后并发症包括肺炎4例,气道分泌物增多5例,气道高反应4例,肉芽组织生长3例,其中2例最终呼吸衰竭死亡;其余患者术后恢复良好。结论小儿先天性气管狭窄的处理仍较困难,Slide手术方法是目前处理主气管狭窄的最佳手术方式,特别适合于长段和弥漫性气管狭窄的患者。但是,先天性气管狭窄患者的治疗仍需要以气管成形手术为中心的综合治疗。

简介：又称胆汁性肝囊肿,单发性肝囊肿的腔内,可分为单发性和多发性肝囊肿

简介：目的研究甲状腺良性病变组织的介电特性,为电阻抗扫描技术用于检测碘致甲状腺疾病提供理论依据。方法人体甲状腺组织试验标本来自40例甲状腺肿瘤切除术患者,其中男性19例,年龄25~57岁;女性21例,年龄36~53岁。从刚手术离体的甲状腺组织分离良性病变组织,利用自制测量系统,用阻抗分析仪Solartron1294＋Solartron1260、Agilent4294测量上述组织10Hz~10MHz的电阻值和电抗值。做组织病理学诊断,通过建立数学模型等手段获得组织的电导率、介电常数、阻抗虚部、Cole曲线等参数。结果以40例甲状腺良性病变组织为研究对象,在所测频率范围内,甲状腺良性病变组织的介电特性反应良好,其中电导率为0.25~0.80S/m。特征频率主要分布在3.18×104Hz附近,该频率对应的虚部值为-63Ω·cm。结论介电特性可以反映甲状腺良性病变组织的功能信息,提示电阻抗扫描技术有望用于碘致甲状腺疾病检测领域。

简介：目的研究半球性病变癫痫不同手术方式选择的策略。方法回顾分析清华大学玉泉医院癫痫中心90例半球性病变（包括Rasmussen脑炎、巨脑回、围产期脑出血后遗症、脑炎后遗症、血管闭塞后遗症、脑面血管瘤）病种、范围、部位,癫痫采用的手术方式及决定或影响手术方式的因素。结果90例共采用4种手术方式,其中74例采用改良解剖大脑半球切除、10例采用保留运动区的大脑半球切除、3例采用分次的半球切除、3例采用半球离断。其中改良的解剖大脑半球切除中有62例采用经纵裂胼胝体侧脑室入路切除方式、12例采用经中央沟侧脑室前后分块切除。病例随访3个月-8年,癫痫控制情况根据Engle评分,Ⅰ级73例、Ⅱ级12例;Ⅲ级5例。结论综合考量磁共振病变特点、症状学及脑电图定侧定位和脑功能评价结果,采用不同的手术方式,能够取得很好的癫痫控制效果、最大程度的保护脑功能、减少创伤、降低术后并发症。

简介：摘要本文收集20例鼻腔鼻窦炎性病变患者，均采用冠状位CT扫描后再次重建放大处理。结合解剖研究，显示出复杂的鼻腔结构及各鼻窦的开口，描述了炎性病变的CT表现。对鼻腔解剖（包括变异）与炎症的关系、粘膜软组织病变及骨质破坏的表现作了讨论分析。

简介：摘要目的：探讨141例泪腺占位性病变患者的病理类型和临床特点。方法：回顾性系列病例研究。选取2019年6月至2021年10月在吉林大学第二医院眼科中心诊治的141例泪腺区占位病变患者的临床资料，包括患者性别、年龄、临床表现、影像学特点及组织病理结果。依据病理诊断分类，探讨泪腺占位性病变的临床和影像学特点。组间比较采用独立样本t检验或非参数秩和检验；分类变量以例数、百分比表示，组间比较采用卡方检验和（或）Fisher确切概率法。结果：纳入患者中，男50例，女91例。按病变性质分类，良性病变117例（83.0%），最常见的是IgG4相关泪腺炎55例（39.0%）；恶性肿瘤24例（17.0%），最常见的是淋巴瘤10例。良性病变患者年龄[（45.8±15.7）岁]小于恶性肿瘤[（56.3±16.2）岁]，差异有统计学意义（Z=-3.23, P=0.001）。按病变类型依次为炎性病变72例（51.1%），上皮性病变33例（23.4%），淋巴系统病变17例（12.1%）。比较泪腺上皮性病变、炎性病变、淋巴系统病变3组患者性别构成、临床表现（眼睑肿胀、眼球突出、运动障碍、视力下降）、影像学表现（双侧泪腺受累、眶骨质改变、鼻窦炎），差异均有统计学意义（均P<0.05）；3组在眼痛、眼外肌和三叉神经增粗，差异无统计学意义。两两相比显示，泪腺上皮性病变较泪腺炎性病变的女性患者比例少，出现眼睑肿胀、泪腺双侧受累、鼻窦炎的患者比例少（χ2=17.01，P<0.001；χ2=32.34，P<0.001；χ2=10.43，P=0.001；χ2=10.12，P=0.001），而有眼球突出、运动障碍和视力下降、骨质破坏的患者比例较高（χ2=18.71，P<0.001；χ2=7.64，P=0.006；χ2=7.32，P=0.012）；泪腺上皮性病变患者与淋巴系统病变相比，前者出现眼睑肿胀、双侧泪腺受累的患者比例低，眼球突出的患者比例较高，差异有统计学意义（χ2=15.93，P<0.001；χ2=6.38，P=0.012；χ2=10.14，P=0.001）；泪腺炎性病变与淋巴系统病变性仅在泪腺双侧受累比例差异有统计学意义(χ2=10.43，P=0.001）；淋巴系统病变与炎性及上皮性病变相比，其余各组间临床和影像学的表现差异无统计学意义。儿童泪腺占位性病变7例中未见上皮性病变。结论：泪腺占位性病变中最常见的是炎性病变，其次是上皮性病变；良性病变平均年龄小于恶性肿瘤；儿童泪腺病变类型分布与成人不同；泪腺炎性病变与上皮性病变的临床和影像学表现差异较大，相对容易鉴别。