简介：目的探讨皮肤点刺试验(SPT)在儿童哮喘诊断及防治中的意义.方法采用德国默克集团--Allergopharma公司生产的变应原试液,其中吸入性变应原有螨虫、蟑螂、羽毛、狗上皮、猫上皮、霉菌、花粉、杂草;食入性变应原有牛奶、鸡蛋、猪肉、鸭肉、淡水鱼、虾、豌豆、小麦等共16种,以生理盐水作阴性对照,组胺作阳性对照.部位选在双手臂屈侧皮肤.结果108例儿童哮喘中,SPT阳性67例,占62%.≤3岁组6/27例阳性(22.2%)、4～7岁组43/58例阳性(74.1%)、8～14岁组18/23例阳性(78.2%),婴幼儿组与学龄前和学龄期对比,其阳性率经x2检验差异有非常显著性,P＜0.01.所有变应中,以螨虫阳性率最高,达59.3%,其次为蟑螂、狗上皮、猫上皮,分别为33.3%、28.7%、25.9%,再其次为霉菌、羽毛和花粉,而食入性变应原阳性极少.结论SPT检查在儿童哮喘诊断与防治中有重要参考价值,由于婴幼儿免疫机制欠完善,SPT阳性率较低,主张在3岁以后进行.

简介：目的探讨左旋甲状腺素钠治疗小儿状腺功能减低症的疗效、安全性及合适的剂量。方法治疗组（简称Ｌ组），用Ｌ－甲状腺素钠治疗（ｎ＝４０），对照组（简称Ｔ组），用干甲状腺素片治疗（ｎ＝３５），观察临床表现，ＴＳＨ，Ｔ３，Ｔ４及骨龄的变化。结果两组４周症状缓解率有显著性差异，Ｌ组高于Ｔ组，（Ｘ＾２＝１３．７８，Ｐ〈０．０１），ＴＳＨ，Ｔ４４周恢复时间对比，两组差异有显著性，Ｌ组高于Ｔ组，（Ｘ＾２＝２４．

简介：目的：探讨核因子－ｋＢ（ＮＦ－ｋＢ）及其抑制蛋白（ＩｋＢ）在百日菌液所致的大鼠感染性脑水肿模型中的变化及黄芩甙对感染性脑水种的保护作用是否与抑制ＮＦ－ｋＢ活化和ＩｋＢ降解有关，方法：健康ＳＤ大鼠４５只随机分成三组：生理盐水对照组（ＮＳ组）；百日咳菌感染性脑水肿模型组（ＰＢ组），黄芩甙治疗组（ＢＣ组），ＢＣ组动物从注菌后１ｈ起每４ｈ腹腔注射黄芩注射黄芩甙一次，用电泳迁移率改变法（ＥＭＳＡ）检测各组动物脑组织的ＮＦ－ｋＢ与靶基因ＮＤＡ的结合活性，用Ｗｅｓｔｅｒｎ印迹分析法检测各组动物脑组织的ＩｋＢａ表达。结果：在ＮＳ组，ＢＰ１ｈ组ＮＦ－ｋＢ活性较弱，ＢＰ２ｈ组活性最强；ＰＢ２ｈ组ＩｋＢａ表达开始减少，２４ｈ和到最低，ＢＣ２ｈ，４ｈ，８ｈ，２４ｈ组ＮＦ－ｋＢ活性低于相应ＰＢ组，黄芩甙组ＩｋＢａ表达比相应ＰＢ组增多。

简介：目的总结皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的临床特点,以便早期诊断并规范治疗而降低心血管损害。方法分析42例住院皮肤黏膜淋巴结综合征患儿病例资料,分析该组患儿临床表现的发生率及冠状动脉的损伤情况。结果42例皮肤黏膜淋巴结综合征患儿中,发热42例（100%）,伴随皮疹38例（90.5%）,结膜充血30例（71.4%）,出现口唇皲裂42例（100%）,颈部淋巴结肿大28例（66.7%）,有指趾端脱皮34例（80.9%）。实验室检查：白细胞增高40例（95.2%）,血沉增快38例（90.5%）,C反应蛋白增高38例（90.5%）,血小板增多31例（73.8%）,冠状动脉扩张10例（23.8%）。所有确诊病例均静脉注射人血丙种球蛋白及阿司匹林片口服治疗。随访未发现冠状动脉瘤发生。结论早期诊断并足量应用静脉注射人血丙种球蛋白可降低心脏等血管损害发生率。

简介：葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（staphylococcalscaldedskinsyndrome，SSSS）是一种少见的、主要发生于婴幼儿的严重急性感染性皮肤病，死亡率约为3％～4％。本科1998年6月至2008年6月共收治SSSS39例。现分析报告如下。

简介：目的观察肺表面活性物质联合机械通气治疗新生儿肺出血的临床疗效。方法2012年1月至2015年10月深圳市龙华新区人民医院新生儿科收治新生儿肺出血患儿102例,随机分为对照组和观察组各51例。两组患儿均给予气管插管,呼吸机辅助呼吸。对照组气管内注入血凝酶、肾上腺素;观察组气管内注入血凝酶、猪肺磷脂注射液。观察两组患儿治疗后6、12、24、48h肺出血面积、肺出血持续时间、机械通气时间、不良反应及临床疗效。结果两组治疗后12、24、48h与治疗前肺出血面积相比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组治疗后12、24、48h肺出血面积显著低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组患儿肺出血持续时间、机械通气时间比对照组明显缩短,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组治愈率为84.31%（43/51）,显著高于对照组66.67%（34/51）,差异有统计学意义（P〈0.05）。两组患儿均未发生明显不良反应。结论机械通气联合肺表面活性物质可以显著减少肺出血面积,缩短肺出血持续时间和机械通气时间,提高治愈率,值得在临床大力推广应用。

简介：目的表皮生长因子(EGF)对先天性膈疝(CDH)大鼠肺发育不良具有明显的改善作用,本研究探讨EGF对大鼠CDH模型肺发育中相关活性物质的影响,进而了解EGF可能的作用机制.方法建立大鼠CDH模型,将实验大鼠随机分为正常组、CDH组、CDH+EGF组,采用免疫组织化学方法检测各组胎肺组织中表皮生长因子受体(EGFR)、甲状腺转录因子-1(TTF-1)以及表面活性蛋白B(SP-B)等活性物质的表达情况.结果EGFR,TTF-1,SP-B在各实验组中均有表达.与正常组相比,EGFR在CDH组和CDH+EGF组中表达强度均有显著性差异(P＜0.05).SP-B在CDH组与正常组,CDH+EGF组与CDH组中表达强度的比较均有显著性差异(P＜0.05).TTF-1在正常组、CDH组和CDH+EGF组的两两比较也均有显著性差异(P＜0.05).在不同EGF剂量组的胎肺组织中EGFR、SP-B和TTF-1均有表达,各指标在不同EGF剂量组间的表达强度均有显著性差异(P＜0.05),且EGFR、SP-B和TTF-1的表达随EGF作用剂量的增加呈现逐渐增加的趋势(P＜0.05).结论表皮生长因子对CDH胎肺组织EGFR,TTF-1,SP-B的表达部位有影响,并且对其表达强度有明显上调作用.

简介：大疱性表皮松解症是一组以皮肤和黏膜起疱为特征的遗传性疾病。由于皮肤结构蛋白先天性缺陷，编码蛋白的基因出现了点突变，导致蛋白质的结构异常，使表皮容易发生松解，故可以由轻微机械性损伤引起或自动发生[1]。患儿的皮肤缺损和水疱可反复发作，护理不当，极易造成继发感染和瘢痕挛缩。先天性皮肤缺损症又称皮肤再生不良，部分伴发大疱表皮松解症，病因尚无定论，可能和子宫腔狭小或胎儿皮肤和羊膜黏连等有关，缺损一般多发于头皮。

简介：目的探讨封闭负压引流（VacuumSealingdrainage，VSD）技术在儿童四肢皮肤软组织缺损中的应用效果。方法对30例四肢创伤性皮肤软组织缺损患儿先行清创及VSD治疗，再择期闭合创面。结果30例患儿创面肉芽生长新鲜，均于肉芽组织大致覆盖创面后行游离植皮、直接缝合或组织瓣移植，获得成功。结论儿童四肢皮肤软组织缺损使用VSD负压引流能够促进创面的愈合，减少创面污染，减轻医护工作量及患儿的痛苦，为二期手术提供良好的条件。

简介：目的测定迁延性慢性(迁慢性)腹泻病患儿回肠末端纹状缘肽酶及双糖酶活性水平,探讨回肠末端黏膜组织学形态与纹状缘肽酶、双糖酶活性水平的关系。方法收集结肠镜检查患儿回肠末端黏膜标本行病理学检查,以迁慢性腹泻病及非腹泻病组患儿为观察对象,两组中病理学检查为慢性炎症者为慢性炎症组,余为黏膜正常组。非腹泻病组中病理学检查结果正常者为对照组,测定回肠末端黏膜标本中纹状缘肽酶和双糖酶活性水平。结果2007年7月至2008年3月在广州医学院附属广州市儿童医院共收集到27例回肠黏膜标本,光镜下见其绒毛形态均正常,病理学检查10/27(37.0%)例有慢性炎症。迁慢性腹泻病组纹状缘肽酶及双糖酶活性水平与对照组差异均无统计学意义(P>0.05),慢性炎症组纹状缘肽酶及双糖酶活性水平与黏膜正常组差异均无统计学意义(P>0.05)。结论回肠末端黏膜绒毛正常的迁慢性腹泻病患儿,其纹状缘肽酶及双糖酶活性水平无明显变化。慢性炎症且绒毛正常的回肠末端黏膜,其纹状缘肽酶活性及双糖酶无明显变化。

简介：目的探讨肺表面活性物质(PS)替代治疗新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)的并发症发生情况.方法采用前瞻性临床对照研究方法,将98例RDS患儿分为PS治疗组和对照组,研究两组机械通气的天数、氧疗时间、住院天数、存活率以及并发呼吸机相关性肺炎、动脉导管未闭、颅内出血、肺出血、肺气漏、支气管肺发育不良(BPD)及呼吸暂停的发生情况.结果治疗组机械通气的天数、氧疗天数缩短[(9.5±6.2)dvs(7.0±5.4)d,(13.2±8.1)dvs(10.0±6.4)d],存活率由69.2%上升为87.0%,差异均具有显著性(P<0.05).治疗组合并肺气漏发生率由32.7%下降为15.2%,呼吸机相关性肺炎由44.2%下降为23.9%,差异有显著性意义(P<0.05).存活者中治疗组较对照组未合并BPD的比例由75.0%上升为92.5%,未合并颅内出血由77.8%上升为95.0%,同时未合并BPD和颅内出血的比例由58.3%上升为80.0%,其差异均有显著性意义(P<0.05).结论PS替代治疗RDS可以明显缩短机械通气的天数、氧疗时间及提高存活率,降低气漏及呼吸机相关性肺炎发生率,降低了存活者中脑损害和肺损伤的发生率,提高了早产儿的生存质量.

简介：目的总结2例肺表面活性蛋白C基因（SFTPC）突变的新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）的临床特点和基因诊断,提高对该病的认识。方法总结分析本文2例NRDS患儿的临床资料和基因检测结果,并进行文献复习。结果2例患儿分别为38（＋3）周足月儿和35（＋2）周早产儿,均于生后即发生呼吸窘迫,X线胸片示NRDS,病原学检查均为阴性。均否认肺部疾病家族史。表面活性物质替代治疗和正压辅助通气支持有效。基因检测显示：1例为SFTPC基因c.68G〉G/A,p.R23Q杂合错义突变,为首次报道;1例为SFTPC基因c.115G〉G/T,p.V39L杂合错义突变,为已报道致病突变。共检索到临床资料完整的SFTPC突变NRDS6篇文献7例,结合本文2例,9例均生后呼吸窘迫,影像学以弥漫性侵润和间质性改变为主,多予机械通气、PS对症支持治疗,2例死亡,1例间质性肺病,1例支气管肺发育不良,4例随访健康,1例失访。结论中国NRDS病例中存在SFTPC基因突变,相关基因突变的识别,可为早期干预、预后判断以及遗传咨询提供依据。

简介：目的寻找特异的蛋白质标记物，探讨神经母细胞瘤血清蛋白质标记物的检测及初步诊断模型的构建和临床应用。方法收集血清样本87例，其中47例为神经母细胞瘤患儿，30例为其它恶性实体肿瘤患儿，10例为健康儿童；用ZUCI—ProteinChipDataAnalyzeSystem分析软件进行数据处理；经留一法交叉验证，分类器评价模型的预测效果。结果构建3个模型并筛选出10个蛋白质标记物，能成功区分神经母细胞瘤和健康儿童蛋白质谱差异表达模型的敏感性为100．00％，特异性为100．00％，区分神经母细胞瘤术前和术后蛋白质谱差异表达模型的敏感性为100．00％，特异性为100．00％，区分神经母细胞瘤与其它恶性实体肿瘤血清蛋白质指纹图谱模型的敏感性为88．89％，特异性为100．00％。结论用SELDI—TOF—MS及生物信息学技术，并结合支持向量机（SVM）初步建立的模型可作为神经母细胞瘤的另一种特异性强、敏感性高的辅助检查手段。

简介：皮肤黏膜淋巴结综合征是小儿时期一种较常见的急性发热性出疹性疾病。近年来本病的发病率有逐年增高趋势。静脉滴注丙种球蛋白联合应用阿司匹林已成为皮肤黏膜淋巴结综合征的标准化治疗方案。发病第5～10天应用丙种球蛋白可迅速退热，并能明显减少冠状动脉损伤的发生，但有报道发现部分皮肤黏膜淋巴结综合征患儿对丙种球蛋白的初始治疗无效，

简介：目的为正确认识肺炎支原体肺炎(MPP)患儿免疫状态,该研究检测了MPP和非肺炎支原体肺炎患儿血清白细胞介素-6(IL-6)及可溶性白细胞介素-6受体(sIL-6R)的变化,探讨其对MPP和非MPP患儿病情的影响,并为选择合理的MPP治疗手段提供理论依据.方法用ELISA法检测MPP患儿(n=41)及非MPP患儿(n=20)急性期和恢复期血清IL-6及sIL-6R含量.结果①MPP患儿血清IL-6急性期和恢复期分别为2.01±0.41,1.12±0.67ng/L;sIL-6R急性期和恢复期分别为1.87±0.25,1.92±0.27μg/L,均明显高于正常对照组0.37±0.52ng/L,1.71±0.15μg/L,差异有显著性(P＜0.01);MPP患儿恢复期血清IL-6含量较急性期明显下降,差异有显著性(P＜0.01),而sIL-6R恢复期与急性期比较差异无显著性(P＞0.05);②非MPP患儿血清IL-6急性期及恢复期分别为1.56±0.26,0.84±0.63ng/L,明显高于正常对照组,差异有显著性(P＜0.01或P＜0.05),而血清sIL-6R与对照组比较差异无显著性(P＞0.05);非MPP患儿急性期血清IL-6高于恢复期,差异有显著性(P＜0.05),血清sIL-6R急性期与恢复期比较差异无显著性(P＞0.05);③MPP患儿急性期血清IL-6、sIL-6R含量较非MPP患儿急性期升高(P＜0.01或P＜0.05);MPP患儿恢复期血清IL-6含量与非MPP患儿恢复期的差异无显著性(P＞0.05);MPP患儿恢复期血清sIL-6R含量明显高于非MPP患儿恢复期(P＜0.01).结论MPP患儿血清IL-6及sIL-6R改变较非MPP患儿明显,提示MPP患儿免疫功能改变较非MPP患儿显著,IL-6及sIL-6R参与了MPP的发生和发展,有必要对MPP患儿进行免疫调节治疗.

简介：Leigh综合征是由于线粒体呼吸链能量代谢障碍所导致的遗传性疾病,呼吸链酶复合物I缺陷是导致Leigh综合征的常见原因之一。该研究通过线粒体基因13513G〉A突变分析首次确诊了1例中国人Leigh综合征患者。患儿为第一胎,12岁时出现抽搐,13岁时先后出现双眼视力下降,13岁来院就诊左眼颞侧视野缺损,痉挛步态,血液乳酸、丙酮酸增高,腓肠肌活检肌纤维内脂滴轻度增多;心电图检查显示不完全右束支传导阻滞;脑MRI显示双侧基底节对称性损害,符合Leigh综合征诊断,合并继发性癫癎。经基因分析证实患者存在线粒体基因13513G〉A突变,导致线粒体呼吸链酶复合物I活性下降。治疗以多种维生素为主,补充左旋肉碱、辅酶Q10,同时给予卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸等抗癫癎治疗。现在患儿16岁,休学,智力无明显倒退,体力、体重显著减退。Leigh综合征病因复杂,临床表现多种多样,该患儿以抽搐起病,合并视力减退,经基因分析明确了病因,有助于相关家庭的遗传咨询。

简介：目的评价枸橼酸和金钱草治疗三聚氰胺-三聚氰酸所致大鼠肾脏结石和急性肾功能损害的实验效果。方法40只sD幼龄鼠被随机分成4组。正常对照组（NC组）10只，常规喂养。三聚氰胺-三聚氰酸加自来水组（Mc组）、三聚氰胺-三聚氰酸加枸橼酸治疗组（CA组）、三聚氰胺-三聚氰酸加金钱草治疗组（HL组）各10只，三聚氰胺三聚氰酸悬浮液每日400／400mg／kg连续灌胃3d后，分别用自来水2mL／d、枸橼酸溶液每日1g／kg、金钱草溶液每日1g／kg连续灌胃10d。评价各组大鼠的平均体重、平均双侧肾重、肾重／体重、肾功能、肾脏组织病理学结果。结果MC组、CA组和HL组在三聚氰胺-三聚氰酸喂养期间平均体重进行性下降；停止喂养后分别用自来水、枸橼酸和金钱草溶液灌胃处理，平均体重逐渐上升。处理结束后3组平均体重显著低于NC组，平均双侧肾重、肾重／体重均明显高于NC组，肾功能明显受损，肾脏中均存在大量晶体。但MC组、CA组和HL组三组间平均体重、平均双侧肾重、肾重／体重、肾功能比较无统计学意义。结论三聚氰胺-三聚氰酸在大鼠肾脏中产生不溶性晶体并导致急性肾功能损害；短期的枸橼酸和金钱草治疗不能促进晶体排出或溶解晶体，不能改善肾功能。