简介:目的:通过对1例2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症患儿的临床表现及检查结果的分析,提高对此类疾病的认识,为该病的及时诊断和治疗提供依据。方法:采用回顾性方法对我院收治的这名患儿的临床症状和体征、实验室常规检查结果、血、尿串联质谱和气相质谱检查结果、X光胸片、彩超、头颅MR、脑电图以及诊疗情况进行回顾和分析。结果:患儿3岁,主要临床表现初期以腹泻、呕吐为主,后来出现嗜睡、意识障碍,气促、难以纠正的代谢性酸中毒等。头颅MRI显示双侧侧脑室轻度扩张,脑沟、脑裂稍增宽。脑电图检查结果为界线性幼儿期脑电图,额、中央区尖波数次发放。血串联质谱检查天冬氨酸等氨基酸升高,尿气相质谱2-甲基-3-羟基丁酸明显增高,但未发现甲基巴豆酰甘氨酸和2-甲基乙酰已酸的异常,基因检测结果为hadh2基因第4外显子p.R130C突变。结论:2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症极为罕见,对有不明原因的难于纠正的代谢性酸中毒、高氨血症、或不明原因的精神萎靡、意识障碍等神经系统症状患儿应警惕该病,可送血或尿标本进行串联质谱、气相质谱及基因分析,以便早期诊断及治疗。
简介:乙酸(1-二茂铁基乙基)酯1与二甲胺反应制备出N,N-二甲基-1-二茂铁乙胺2,收率74%.在正丁基锂/乙醚的反应体系中,化合物2进一步与二苯基氯化磷反应,制备出N,N-二甲基-1-(2-二苯膦基)二茂铁乙胺3,收率18%.化合物3的结构经1HNMR和31PNMR进行了表征,并进一步研究了其合成机理.
简介:推广了Mazur-Ulam定理和Aleksbndrov问题到非阿基米德2-赋范空间。证明了两个非阿基米德空间的任何2-等距是仿射的;一个单位距离保持映射是2-等距当且仅当它保持零距离。
简介:摘要目的对甲巯咪唑与丙硫氧嘧啶治疗Graves甲状腺机能亢进症(甲亢)的临床疗效进行比较,为临床上合理的选择用药提供依据。方法将我院2014年1月-2016年3月收治的128例Graves甲亢患者按照随机数字表法分为A组和B组,每组64例,分别采用甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶进行治疗。3个月后,检测两组治疗前后游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺素(TSH)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)以及促甲状腺素受体抗体(TRAb)的水平。结果与治疗前比较,治疗后两组的FT3、FT4、TSH、TPOAb以及TRAb的水平均显著降低,差异有统计学意义(P<0.05);与B组比较,A组FT4以及FT3水平明显升高,差异有统计学意义(P<0.05);两组TPOAb以及TRAb水平之间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论甲巯咪唑治疗Graves甲亢较丙硫氧嘧啶的临床疗效更加显著,值得进行广泛的临床应用。
简介:在羧基丁腈橡胶(XNBR,牌号X146)和4.4′-甲撑双(2,6-二叔丁基苯酚)(AO4426)复合材料具有最优阻尼性能配方的基础上加入2,2-亚甲基-双(4-甲基-6-叔丁基苯酚)(AO2246)制备了一系列的三元复合材料。通过动态热分析仪(DMA)、扫描电镜(SEM)、傅利叶红外光谱仪(FTIR)、差示扫描量热仪(DSC)等仪器对复合材料的阻尼性能和微观结构进行了测试及分析。结果表明,三元复合材料中只出现一个损耗阻尼峰,三元复合材料阻尼峰值都比二元复合材料的大。随着AO2246含量的增加,阻尼峰值对应的温度不断向高温方向偏移。三元复合材料扫描电镜图中,随着AO2246增加,可以看到颗粒物不断细化,直至形成纳米结构的颗粒;DSC曲线中可以看到AO2246和AO4426的结晶熔融峰的存在;傅利叶红外谱图中呈现了共轭体系酯中羰基的伸缩振动所对应的吸收峰和肟类C=N—OH中的OH的伸缩振动吸收峰。
简介:摘要目的甲硫咪唑、左甲状腺素对于甲亢患儿的影响。方法在2016.03-2017.05时间段儿科收治的甲亢患儿中随机抽出80例实施用药观察。根据所采用的药物将甲亢患儿均分为甲硫咪唑组及联合组,其中甲硫咪唑组患儿采取单一的甲硫咪唑用药,而联合组患儿在采取甲硫咪唑用药同时结合左甲状腺素,观察2组甲亢患儿的FT3、FT4、TSH、甲状腺体积和副作用情况。结果联合组患儿的FT3、FT4、TSH、甲状腺体积和副作用情况均优于甲硫咪唑组,2组比较,p<0.05。结论对甲亢患儿行甲硫咪唑、左甲状腺素用药,可改善其FT3、FT4、TSH和甲状腺体积,安全性好。