简介:病例:男,53岁,因“胸闷10d余,加重2d,恶心、呕吐2d”入当地医院诊治。患者既往身体健康,少量饮酒。入院第1天血生化示:Na^+103mmol/L、Cl^-70mmol/L,第2天Na^+105mmol/L、Cl^-75mmol/L.第3天Na^+117mmol/L、Cl^-75mmol/L.第4天Na^+142mmol/L、Cl^-106mmol/L。诊断为“冠心病”、“电解质紊乱——低钠、低氯血症”。住院期间给予抗血小板聚集、抗凝及扩张血管的药物治疗,并纠正电解质紊乱,10%NaCl30mL/d静脉滴注,连续7d。患者胸闷、憋气明显减轻,但出现精神症状、发作性意识模糊,不能进食、伸舌、说话,且症状逐渐加重。
简介:摘要脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种少见的可致死性的中枢神经系统脱髓鞘疾病,患者可能存在酒精中毒、电解质紊乱等基础疾病。酒精性CPM可表现为多种临床症状,但出现幻觉、妄想等精神症状的病例较少报道。本例为出现精神症状的CPM患者,提示精神症状可能是CPM的表现之一,应引起临床医生的注意,尽早完善头颅磁共振检查以减少对CPM的漏诊、误诊。
简介:目的比较神经髓鞘和脱脂神经髓鞘诱导多发性硬化(MS)T淋巴细胞系(TCL)对11种神经髓鞘成份的增殖反应.方法以2种人神经髓鞘在体外二次致敏,诱导MS-TCL和正常人TCL,用MBP、PLP及其合成多肽等抗原检测PTL的增殖反应.结果与非脱脂TCL相比,脱脂髓鞘使MS组的免疫反应性显著改变.尤其对PLP6种多肽反应性的改变有统计学差异,总平均阳性孔比较P<0.001(3.41±4.83vs5.49±5.31).结论髓鞘脱脂使MS组增殖反应显著增加,二组的差别更明显.提示在髓鞘脱脂方面MS和正常人反应的异质性,此点对理解MS的病理机制可能很重要.
简介:我们对表现为缺血性脱髓鞘的白质损害的发病机制和潜在临床意义的理解已经取得了一定的进展。脑CT扫描上的低密度损害被称为脑白质疏松,最常见于脑室周围,也常见于半卵圆中心。在过去几年,尝试使用“Binswanger病”一词来描述这种损害的神经系统结局并不少见。随着脑MRI扫描技术的出现,使我们对这种损害的描述更为精细,MRI对这种白质区域信号强度增高非常敏感,特别是T2加权和液体衰减翻转恢复序列(FLAIR)扫描。阐明这种在老年人群中相对常见现象的临床特征仍然具有挑战性。最近的研究以一种类似多发性硬化所见的方式对损害负荷进行了研究。白质疾病的一种独特临床相关模型是伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病(CADASIL),它结合了小血管病变的潜在成分(导致进行性神经功能缺损),与偏头痛(也与白质损害有关)常常有一定的联系。然而,与微血管病(它似乎是缺血性脱髓鞘的核心)相关的最常见的致病因素仍然是高血压。我们如何能很好地将这种脑终末器官损害的各种致病机制联系在一起将决定我们如何能对这种老年人群的常见神经功能缺损病变进行有效地干预。
简介:摘要目的探讨低频磁疗对双环己酮草酰二腙(CPZ)诱导的脱髓鞘模型小鼠胼胝体区髓鞘及炎性反应的影响。方法将36只6~8周龄雄性C57BL/6J小鼠按随机数字表法分为对照组、CPZ组和磁疗组。对照组给予常规饲料饲养6周,CPZ组和磁疗组均用含0.3% CPZ混合饲料饲养6周,诱导脱髓鞘模型小鼠。磁疗组于开始喂食CPZ行磁疗干预6周,磁场强度为10 mT,频率为50 Hz。每隔7 d观察小鼠体质量。于第6周末行高架十字迷宫实验观察小鼠焦虑状态,采用卢卡斯快蓝(LFB)染色和髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫组化技术观察胼胝体区髓鞘,采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测胼胝体区肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白细胞介素-1β(IL-1β)含量。结果干预6周后,磁疗组的体质量较CPZ组明显改善(P<0.05)。CPZ组的进入开臂次数[(7.75±2.05)次]、开臂内滞留时间百分比[(8.13±2.34)%]和进入开臂次数百分比[(20.46±3.04)%]均较对照组[(12.50±3.70)次、(25.75±2.20)%和(43.49±2.98)%]显著减少(P<0.01);而与CPZ组比较,磁疗组的进入开臂次数[(10.00±2.05)次]和进入开臂次数百分比[(24.23±5.63)%]均明显增多(P<0.05),且开臂内滞留时间百分比[(15.81±6.07)%]显著升高(P<0.01)。LFB染色显示,CPZ组胼胝体区髓鞘脱失明显,与CPZ组相比,磁疗组胼胝体区髓鞘脱失明显改善,MBP免疫组化染色进一步证实了这一结果,CPZ组MBP表达量较对照组明显减少(P<0.01);而与CPZ组相比,磁疗组MBP表达量明显增多(P<0.01)。与对照组相比,CPZ组的TNF-α和IL-1β的蛋白水平明显升高(P<0.01);与CPZ组相比,磁疗组胼胝体区TNF-α和IL-1β的蛋白水平均显著降低(P<0.01)。结论低频磁疗可以改善小鼠体重和焦虑状态,其机制可能与改善胼胝体区髓鞘脱失及抑制炎性反应有关。
简介:摘要目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关炎性脱髓鞘疾病(IDD)患儿的临床表现、影像学特征、治疗方案及临床预后。方法选择2014年6月1日至2020年9月30日,在中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊的7例MOG抗体相关IDD患儿为研究对象。其中,女性患儿为2例,男性为5例;平均年龄为8.3岁。回顾性分析该7例MOG抗体相关IDD患儿的临床特征、影像学检查结果、治疗方案及临床预后等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①初诊时,这7例患儿分别被误诊为急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (2例)、视神经炎(ON)(2例)、多发性硬化症(MS)(1例)、脑膜炎(1例)及自身免疫性脑炎(AE) (1例)。其中年龄较小患儿临床表现为ON症状,而年龄较大者为ADEM症状。②7例患儿中,2例脑脊液检查结果显示白细胞计数(WBC)增高、蛋白水平增高;而脑脊液MOG抗体呈阳性为6例,外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例;6例患儿颅内压>200 mmH2O(1 mmH2O=0.098 1 kPa)。③7例患儿中,外周血WBC增高为2例,C反应蛋白(CRP)呈阳性为1例、红细胞沉降率(ESR)增高为1例。所有患儿外周血MOG抗体检测结果均呈阳性,而外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例。④影像学检查结果显示,病变累及侧脑室周围为5例、基底节为3例,丘脑、脊髓和视神经各为2例,脑干和延髓各为1例,伴脑膜强化为1例;而且这7例患儿的病灶直径均>2 cm;年龄>5岁的3例患儿的病灶边界光滑、清晰。⑤治疗方案:1例患儿于急性期静脉输注甲泼尼龙10~30 mg/(kg·d)(每3天剂量递减1/2)+静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 2 g/(kg·d)×1 d,6例静脉输注地塞米松[起始剂量为0.5 mg/(kg·d),序贯减量至泼尼松1 mg/(kg·d)口服维持治疗]+IVIG 0.4 g/(kg·d)× 5 d。治疗维持期内,对这7例患儿均进行泼尼松口服治疗,其中5例每个月静脉输注1剂IVIG,剂量为2 g/kg。对2例MOG抗体相关IDD复发患儿,均再次进行静脉输注甲泼尼龙+IVIG治疗,其中1例接受利妥昔单抗治疗的方案为375 mg/(m2·次)×1次/周×4周。治疗后,5例患儿获得完全恢复,2例部分恢复,平均年复发率(ARR)为0.40次/年。结论MOG抗体相关IDD患儿的临床表现多样,早期易被临床误诊。MOG抗体可与AE相关抗体同时存在,影像学诊断可见多灶性病变。MOG抗体相关IDD虽为MOG抗体所介导,但是MOG抗原的免疫致病性,则与T、B淋巴细胞息息相关。MOG抗体对激素治疗敏感,即使在该病患儿多次复发的情况下,预后亦良好。
简介:摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)在哺乳动物中枢神经系统少突胶质细胞中表达,位于髓鞘最表面,是髓鞘的重要组成部分。MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病是近年来神经科领域研究热点,其临床表型谱变化多样,随着对该病研究的逐渐深入,已发现越来越多的表型。目前推荐采用基于细胞的检测方法(cell-based assay,CBA)检测外周血中MOG抗体。由于其临床表现复杂多样,在不同年龄段表现亦存在差别,给临床诊断带来一定困难。目前确切致病机制仍不完全清楚,对其治疗方案、长期预后等方面仍存在争议。该文将对MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病的致病机制、临床表现、治疗方案及临床预后等方面进行综述。