简介：每年的“3·15”都有侵犯消费者权益的案例被公开。不同的是商家的侵权方式，相同的是消费者权益被侵犯的命运。那么，消费者该如何摆脱这一宿命呢？

简介：摘要限制型心肌病（restrictivecardimoyopathy，RCM）亦称闭塞性心肌病，包括在热带地区常见的心内膜心肌纤维化（endomyocardialfibrosis，EMF）和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心内膜心肌病（deosinophilicencomyocardialdisease）。近年研究表明，可能是同一疾病的不同阶段表现。一病是以心室内膜、内膜下或内膜心肌纤维增厚累及一侧及两侧心室，引起舒张期心室伸展障碍和充盈受限为特征，而无心室明显肥厚或扩张的心肌疾病。心室腔缩小，甚至闭塞，心室舒张阻抗增高，排血减少，最后发生心力衰竭。

简介：摘要病因迄今未明。除浸润性病变外，非浸润性的本型心肌病的发病机制研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。本型的特征为原发性心肌及(或)心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。目的讨论限制型心肌病病人的护理。方法配合治疗对患者进行护理与健康教育。结论防止并发症发生，心功能不全、心律失常、深静脉血栓形成；心排血量减少等，使患者了解自身不宜劳累，防止感染。

简介：摘要目的讨论限制型心肌病的诊断与治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论由于限制型心肌病心内膜增厚，主要影响心脏舒张功能，洋地黄等强心剂对阻塞性淤血无作用，除非为了控制心房颤动的心动过速。有充血性心力衰竭时可给予利尿剂及血管扩张剂，即使应用，也须谨慎。

简介：限制型作文作为作文水平测试的一种常见形式,限制了学生写作的时间、题目、字数和文体,该类作文在高中学段出现的频率很高.将AFL作文核心素养评价模型应用于限制型作文教学能够关注每一位学生写作的全过程,为他们提供升级的支架,从而解决限制型作文中评价笼统、标准不清、提升无路等问题.在具体实施时,教师需要做好学情分析,将学科核心素养目标进行转化,细化评价标准,开发和运用多样的评价量表,帮助学生课后对照量表进行自主评价和升级,并保证学生学习起点的科学性,让量表的制定更趋操作性.

简介：摘要限制型心肌病(restrictivecardimoyopathy，RCM)亦称闭塞性心肌病，包括在热带地区常见的心内膜心肌纤维化(endomyocardialfibrosis，EMF)和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心内膜心肌病(deosinophilicencomyocardialdisease)。近年研究表明，可能是同一疾病的不同阶段表现。一病是以心室内膜、内膜下或内膜心肌纤维增厚累及一侧及两侧心室，引起舒张期心室伸展障碍和充盈受限为特征，而无心室明显肥厚或扩张的心肌疾病。心室腔缩小，甚至闭塞，心室舒张阻抗增高，排血减少，最后发生心力衰竭。病因未明，远较DCM和HCM少见。

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简介：摘要目的对2例限制型心肌病患儿进行高通量测序，明确其可能的致病原因。方法提取患儿及其父母外周血基因组DNA，进行目标基因或全外显子测序并进行生物信息学分析，筛查与心肌病相关致病基因变异，并用Sanger测序法进行位点验证。结果例1存在TNNI3基因c.549+1G>T杂合变异，父母未检出该变异，为新发变异，且目前未见报道，根据美国医学遗传学与基因组学学会(American College of Medical Genetics and Genomics, ACMG)遗传变异分类标准与指南，判定为致病变异(PVS1+PS2+PM2)。例2和父亲的TNNI3基因存在c.433C>T(p.Arg145Trp)杂合变异，Clinvar、HGMD数据库检索结果显示其为致病变异，根据ACMG标准与指南判定为可能致病变异(PS3+PM1+PP3)。结论TNNI3基因变异可能为2例限制型心肌病患儿的致病原因，基因检测结果为患儿的临床诊断提供了依据。

简介：摘要11岁3月龄患儿因“发现身材矮小20 d余”就诊于武汉儿童医院。经体格检查、实验室检查、影像学检查等手段，确诊为限制型心肌病。基因检测结果发现该患儿TPM1基因c.541G>A（p.Glu181Lys）突变，国内外尚无该位点突变的相关报道，为新发突变。患儿入院后予口服卡托普利及螺内酯治疗，1周后出院，电话随访1年患儿暂未诉不适。

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简介：摘要目的探讨常规超声心动图及二维斑点追踪成像(2D-STI)技术评估限制型心肌病(RCM)患者左室收缩及舒张功能的应用价值。方法选取2017年9月至2020年6月在云南省阜外心血管病医院就诊并由心脏磁共振或病理活检证实为RCM的患者15例，根据左室射血分数(LVEF)分为LVEF保留组(LVEF≥50%，8例)和LVEF减低组(LVEF<50%，7例)；同时选取健康志愿者20例作为对照组。运用常规超声心动图及2D-STI技术评价收缩及舒张功能指标，包括左心室舒张末期内径(LVEDd)、左心室收缩末期内径(LVEDs)、LVEF、二尖瓣血流频谱E峰/A峰、E峰减速时间(EDT)、组织多普勒二尖瓣环舒张早期平均峰值速度(e′)、E/e′比值、等容舒张时间(IVRT)、左房容积指数(LAVI)、三尖瓣反流速度(TVR)、三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、左室纵向应变(LS)、左室圆周应变(CS)等，比较RCM两组间及与对照组的差异。结果LVEF保留组LVEF与对照组差异无统计学意义(P>0.05)，LVEF减低组LVEF明显小于对照组(P<0.05); LVEF保留组LVEDd明显小于LVEF减低组(P<0.05)，与对照组差异无统计学意义(P>0.05); LVEF保留组与LVEF减低组E/A、E/e′、LAVI、TVR明显大于对照组(均P<0.05)，RCM两组间差异无统计学意义(均P>0.05); LVEF保留组与LVEF减低组e′、EDT、IVRT、TAPSE明显小于对照组(均P<0.05)，RCM两组间差异无统计学意义(均P>0.05)。三组间整体纵向应变(GLS)及心尖四腔、三腔、两腔切面LS差异有统计学意义(均P<0.05); LVEF保留组整体CS及基底段、中间段、心尖段CS明显大于LVEF减低组(均P<0.05)，但与对照组差异无统计学意义(均P>0.05)。结论RCM患者常规超声心动图均表现为左室舒张功能障碍，并可逐渐出现左室收缩功能异常及左室重构，2D-STI表明LVEF正常的RCM患者已存在心肌收缩功能的减低，左室整体LS可作为一个敏感的预测心肌收缩功能的指标。

简介：摘要高嗜酸性粒细胞综合征（HES）伴发的脏器受累临床表现多样，以心脏受累最常见，是HES患者死亡的主要原因。本文报道1例青年男性，因全心衰竭入院，经检查确诊为HES导致的限制型心肌病（RCM），结合文献对HES致RCM的临床表现、影像学检查、病因诊治及预后进行讨论。

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简介：摘要目的分析合并心内血栓的肥厚型心肌病（HCM）和限制型心肌病（RCM）患者的临床特点。方法该研究为回顾性观察性研究。连续入选2008年9月至2018年9月于中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心重症监护病区住院的HCM或RCM且合并心内血栓（包括左、右心房或心室血栓）的患者，排除心肌梗死患者。通过电子病历系统收集入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、主要合并症、实验室指标、超声心动图指标、药物应用及心内血栓分布等资料，并对其进行分析。结果研究共入选患者98例，其中HCM患者52例（53.1%），RCM患者46例（46.9%）。合并症中最常见的是心房颤动（房颤）/心房扑动（房扑），HCM和RCM患者中分别有40例（76.9%）和36例（78.3%）。入选患者中接受口服抗凝药治疗者比例较高，HCM和RCM患者中分别有43例（82.7%）和35例（76.1%）。HCM和RCM患者心内血栓均主要分布于左心房，分别有39例（75.0%）和32例（69.6%）。入选患者中7例（7.1%）为多部位血栓。合并房颤/房扑的患者左心房血栓的分布比率最高，达81.6%（62/76）。5例合并左心室心尖部室壁瘤的患者4例发生瘤内血栓。左心室射血分数≥50%的患者左心室血栓的比率为7.4%（4/54），明显低于左心室射血分数<50%患者的34.5%（10/29）（P<0.01）。结论合并心内血栓的HCM和RCM患者血栓分布具有一定的规律，左心房是血栓的最常见部位。

简介：【摘要】目的：研究观察肥厚型心肌病和限制型心肌病合并心内血栓患者临床特点。方法：选取我院三年内（即2019.06-2022.06）治疗的肥厚型心肌病（HCM）患者或者限制型心肌病（RCM）合并心内血栓患者，对其展开临床回顾性分析，进行分析总结两种患者的临床特点。结果：（1）HCM患者与RCM患者并发症发生率较高的为心房颤动或者心房扑动，例数依次为41例、37例。并且两者通常采取口服抗凝药进行治疗，并且使用华法林治疗的患者例数最多，例数依次为33例与22例；（2）HCM患者左心室血栓、左心房血栓、右心室血栓、右心房血栓例数依次为11例、38例、0例以及4例；RCM患者左心室血栓、左心房血栓、右心室血栓、右心房血栓例数依次为9例、23例、0例以及15例。结论：肥厚型心肌病和限制型心肌病患者其心内血栓分布存在一定程度的规律性，其中最为常见的位置为左心房。

简介：通过对限制呼吸型灯具的基本知识、特点及检验过程中的重点、难点的叙述,介绍了几个限制呼吸型灯具设计中的实用技巧.

简介：心理学家认为基于绩效的财务激励损害企业创造力，本文证实绩效薪酬制度对企业创新的影响取决于其结构，结构合理的绩效薪酬制度也能够促进企业创新。具体而言。本文利用中国上市公司2006—2014年股权激励计划的详细数据，研究业绩型股权激励及其行权限制特征对企业创新活动的影响。本文发现，整体而言，业绩型股权激励有助于激发企业创新。相对于非股权激励公司。股权激励公司的研发投入和专利申请数量分别高40％和46．2％。更重要的是，股权激励对企业创新活动的促进作用受到股权激励计划行权限制特征的影响。行权时间限制能够提升股权激励效应，股权激励久期增加一年能相应增加15％的研发投入和18．3％的专利申请数量；但行权业绩考核会抑制企业创新，经行业调整的ROE目标增加一个标准差会使企业研发投入下降5％，专利申请数量下降8．39％。这些发现说明，管理层对短期业绩的关注是绩效薪酬损害企业创新活力的主要原因。

简介：对海事赔偿责任限制和船舶优先权在发生请求权竞合时的一些讨论,以及协调这两种制度在请求权竞合上的建议。

简介：摘要随着电网迅速发展，短路电流超标逐渐成为突出的问题。国内外研究者已提出了多种研究方案超导限流器具有响应速度快、自触发等特性。但由于超导技术的不成熟，不能在工业广泛应用。串联谐振型电流限制器稳态时电容器和电抗器构成串联谐振，不增加系统阻抗。短路电流发生时，晶闸管旁路掉电容器组，相当于线路中插入了限流电抗器，从而达到限流目的，在技术经济效益上比传统串联电抗器有一定的优势，在工程上比较可行。文章分析了应用于超高压输电线路中的串联谐振型故障电流限制器的原理和技术特点；文章提出了超高压串联谐振型故障电流限制器模拟装置的参数选取和结构设计方法，并将模拟装置接入动态模拟仿真系统，试验结果表明所研制的模拟装置的性能满足设计要求，可用于动态模拟仿真试验及相关研究、检测工作。

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