简介：摘要目的：观察分析飞秒激光辅助大泡技术深板层角膜移植治疗角膜基质层营养不良的疗效及安全性。方法：回顾性系列病例研究。选择2015年1月至2017年9月于山东省眼科医院接受飞秒激光辅助大泡技术深板层角膜移植治疗的角膜基质层营养不良患者16例（19眼），术后随访1年以上且随访资料完整。其中包括颗粒状角膜营养不良6眼，斑块状角膜营养不良8眼，格子状角膜营养不良5眼。随访12～32（17.1±1.3）个月，观察患者术前及随访时裸眼视力（UCVA）、最佳矫正视力（BCVA）、眼压、角膜散光度、等效球镜度（SE）、平均角膜曲率、角膜内皮细胞密度、植片排斥反应、术后并发症及复发情况等。结果：所有患者手术均顺利完成。术前BCVA为光感～0.25，其中小于0.10者10眼，0.10～0.25者9眼；末次随诊时为0.12～0.80，其中0.10～0.25者5眼，0.30～0.40者5眼，≥0.50者9眼。视力（标准对数视力表）提高2.00～8.00（5.3±1.8）行。术前角膜散光0.50～2.60（1.62±0.57）D，末次随诊时1.30～4.20（2.56±0.87）D；术前SE -4.00～+1.25（-1.29±1.86）D，末次随诊时-7.50～+8.00（-0.48±3.84）D；术前角膜曲率42.78～45.38（44.24±0.95）D，末次随诊时39.20～45.06（43.12±2.22）D；术后12个月时的角膜内皮细胞较术后1个月时的角膜内皮细胞丢失率为8%。末次随诊时测量植床厚度为20～39（29.4±6.1）μm。术后并发症为1眼术中植床微小穿孔，1眼术后首日可见植片、植床层间少量积血，处理后病情稳定。所有患者末次随诊时均可见角膜植片与植床紧密贴合且透明，未见松线、层间积液及植片免疫排斥反应，未见营养不良病变复发。结论：飞秒激光辅助大泡技术深板层角膜移植是治疗角膜基质层营养不良的安全方法，术后散光较少，视力较好。

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简介：摘要目的探讨Fuchs角膜内皮营养不良（FECD）的影像学特征，为该病的诊断提供影像学依据。方法回顾性系列病例研究。收集北京同仁眼科中心门诊2014年1月至2016年12月临床诊断为FECD的患者64例（128只眼），其中男性19例，女性45例，年龄（57.8±12.9）岁。FECDⅠ期25只眼（19.5%）、Ⅱ期81只眼（63.3%）、Ⅲ期16只眼（12.5%）、Ⅳ期6只眼（4.7%）。所有患者均行角膜内皮显微镜检查，41例（82只眼）同时行角膜共聚焦显微镜（IVCM）检查。分析患者一般资料，患眼FECD分期、角膜内皮显微镜及IVCM检查结果。计数资料进行卡方检验，计量资料进行方差分析，无法准确测量的资料进行秩和检验。结果随着疾病进展，所有患眼在角膜内皮显微镜下均可见暗区数量、出现率、融合率均出现上升，IVCM小滴状结构的数量增多，小滴有成对、成串融合发展至成片融合。Ⅰ~Ⅳ期FECD患眼的角膜内皮暗区数量的秩均次分别为78.2、228.4、284.5、288.5，各期间差异有统计学意义（χ²=84.183，P=0.000）。Ⅰ期所有患眼角膜各部位均未见暗区融合，Ⅱ期（45.1%，146/324）、Ⅲ期（76.3%，45/59）、Ⅳ期（83.3%，15/18）周边角膜内皮暗区融合的出现率逐渐升高（χ²=27.167，P=0.000）。结论角膜内皮显微镜及IVCM影像特征可以作为早期FECD诊断的重要依据。角膜内皮显微镜可快速筛查FECD，IVCM可通过分析角膜小滴状结构影像融合特征指导疾病分期。（中华眼科杂志，2020，56：938-943）

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简介：摘要先天性遗传性角膜内皮营养不良(congenital hereditary endothelial dystrophy，CHED)是一种罕见的原发于角膜内皮的常染色体隐性遗传病，临床特征为出生时或生命早期出现双侧弥漫性角膜水肿和混浊。SLC4A11突变在CHED的发病机制中的作用是近年来的研究热点和难点。除SLC4A11外，其他潜在的CHED的致病基因如MPDZ也需被考虑。了解SLC4A11及其他可能致病基因在CHED中的作用及相关机制是未来重要的研究方向。目前除角膜移植术外，无其他有效的治疗方法。组织工程角膜内皮细胞移植和ROCK抑制剂的使用成为扩大供体组织来源的一种积极方式，在CHED治疗上具有一定的应用前景。随着有关CHED的分子遗传学和病理生理学的进展，更加低创、低成本的非手术的个性化治疗将有可能实现对CHED的早期干预，并在未来成为CHED的主要治疗方向。其中，非甾体抗炎药、SLC4A11-EL3工程蛋白、促进线粒体ROS清除的药物可能对相应患者人群的治疗有效，但需进一步验证。筛选符合不同治疗方法条件的合适患者人群同样十分重要。(国际眼科纵览，2020, 44: 324-330)

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简介：摘要： 小儿营养不良是一个慢性疾病，如果不引起注意，会影响生长发育和智力，甚至危及生命。小儿营养不良的病因有喂养不当，疾病影响和先天不足。因小儿脾常不足，所以喂养不当伤及脾胃者多见。因而对于幼儿，更需要做好预防保健工作。小儿营养不良病因相互掺杂。

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简介：【摘要】目的：研究营养不良对儿童健康教育发育的影响。方法：抽取本院收治的100例营养不良患儿作研究对象，通过收集100例患儿的临床资料，对100例营养不良患儿的发育情况进行回顾性分析，依据世界卫生组织对营养不良的诊断标准，对患儿的体重、生长迟缓、消瘦进行诊断，通过0-6岁小儿神经心理发育检查表的评分，结果用发育商表示，对患儿的发育情况进行评估，并对其社会环境因素进行调查。结果：其中营养不良的100例患儿中，评价发育商值低于正常儿童的水平，二者对比，存在差异性意义，p

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简介：摘要LMNA基因相关肌营养不良（MD）是由于LMNA基因变异所致的MD，临床表现为轻重程度不等的肌无力和肌萎缩、关节脊柱畸形、心脏受累等。根据临床特点及病情轻重程度将LMNA基因相关MD分为3种表型。LMNA基因相关MD的具体发病机制尚未完全阐明，近期相关的治疗研究取得了较大突破。本综述主要总结LMNA基因相关MD的临床特点、发病机制及诊断治疗等方面的研究进展。

简介：【摘要】目的：于小儿营养不良患儿中健康教育和保健方法的效果进行探讨。 方法：对 2019 年 1 月 至 2020 年 6 月来我院就诊的 80 例小儿营养不良患儿进行分组（双盲法）研究，乙组和甲组，各 40 例。乙组以常规护理为主，甲组以健康教育 + 保健为主，比较营养不良改善效果、家长健康知识掌握度、家长满意度。 结果：实施不同护理干预后，甲组营养不良改善总有效率大于乙组 （ P ＜ 0.05 ）； 甲组家长健康知识掌握度评分大于乙组 （ P ＜ 0.05 ）； 甲组家长总满意度大于乙组 （ P ＜ 0.05 ） 。 结论：于小儿营养不良患儿中，实施健康教育和保健可有效改善其营养不良状况，并且能提高家长的健康知识掌握度以及满意度。

简介：【摘 要】目的：观察肠内营养护理干预在老年营养不良患者中的有效性。方法：抽取我院2018年6月-2019年8月收治的老年营养不良进行肠内营养的112例患者作为研究样本，依照奇偶数法分为两组，对照组56例实施常规护理，实验组56例实施综合护理干预，对比两组肠胃功能、营养状态的差异。结果：实验组排气、排便、进食时间同对照组相比明显减短，前清蛋白、白蛋白、总蛋白含量同对照组相比明显增加，两组的数据差异有统计学意义，P＜0.05。结论：老年营养不良患者实施肠内营养治疗过程中开展综合护理干预，有利于改善肠胃功能，提高营养水平，可广泛应用于临床。

简介：[摘 要]目的 探究保健方法与保健指导在小儿营养不良中的应用效果。方法 研究对象为本院2019年1月～2020年2月期间诊治营养不良患儿76例，随机分为甲组、乙组，甲组38例（常规治疗），乙组38例（常规治疗+保健方法和保健指导），比较不同护理模式对患儿的影响。结果 乙组干预总有效率（97.37%）高于甲组（78.95%），具有差异性（X2=6.176，P=0.013）；乙组并发症发生率（5.26%）明显低于甲组（21.05%），差异显著（X2=4.145，P=0.042）。结论 对小儿营养不良患者予以保健方法与保健指导，可以提升治疗效果，值得推广。

简介：摘要：目的：实验将针对头颈癌患者发生营养不良的原因进行分析，并通过吞咽评估及营养师的干预改善这一问题，分析饮食护理的主要策略。方法：实验选取了 2019年 5月～ 2020年 4月收治的头颈癌患者作为研究的对象，其同步接受放化疗治疗。通过回顾式分析对 550例患者采用数字随机分组对照分析法。对照组患者采用常规护理措施，观察组则为饮食护理干预，分析应用方案。结果：从护理质量上看，观察组患者的吞咽障碍评估得分为（ 6.6±1.4）分，对照组为（ 5.3±1.2）分，，组间对比差异较为显著，具有统计学意义（ P＜ 0.05）＝。与此同时，我们还是调查了患者的护理满意度，观察组评分为（ 93.2±3.1）分，对照组则为（ 86.5±3.4）分，差异具有统计学意义。结论：采用吞咽评估和营养师饮食护理干预计划，有助于保障营养均衡，减轻头颈癌患者食欲减退营养不良的问题，增加能量供给，防止不良事件的发生因肌体防御能力下降，而导致并发症的发生，影响治疗的进行，具有临床推广应用价值。

简介：摘要进行性肌营养不良(progressive muscular dystrophy，PMD)主要包括Duchenne和Becker型肌营养不良(Duchenne/Becker muscular dystrophy，DMD/BMD)两种类型，是儿童时期常见的肌营养不良疾病，DMD最常见，预后差，为延长其生存年限，需对其身体状况及合并症进行有效管理。目前为止，尚不存在针对肌营养不良的根治方法，但早诊断、系统治疗，辅之康复训练及有针对性的评估措施，可有效改善患者的机体功能障碍、延长自然病程。该综述旨在整理介绍DMD的最新诊疗方案及评估方法，为医学工作者提供较系统、综合的诊疗思路及更全面、详细的评估方案。

简介：摘要目的分析肌营养不良(MD)患儿夜间多导睡眠监测(PSG)的表现及特征，为适时的呼吸支持提供依据。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月在北京大学第一医院神经肌肉病多学科联合门诊就诊，经临床、肌电图、基因或病理确诊的MD且进行了整夜PSG监测患儿的资料。分析其PSG监测特征。结果总计入组10例MD患儿，其中男7例，女3例，行PSG监测时年龄(9.40±3.13)岁，均经临床、病理和基因检测确诊为MD。MD患儿在快速眼球运动(REM)睡眠期的呼吸暂停低通气指数(AHI)较非快速眼球运动(NREM)睡眠期呈增高趋势。在呼吸事件方面，MD患儿可表现阻塞性呼吸暂停、中枢型呼吸暂停、混合型呼吸暂停和低通气事件，其中低通气指数(HI)最高，混合型呼吸暂停指数(MSAI)最低，HI显著高于MSAI(P<0.05)。REM睡眠期的中枢型呼吸暂停不排除膈肌性呼吸事件的可能。在睡眠结构方面，PSG显示MD患儿REM睡眠时间减少。结论MD患儿的早期睡眠呼吸紊乱，表现为以低通气事件为主，呼吸紊乱最早出现于REM睡眠期，REM期的呼吸紊乱指数可作为MD患儿呼吸肌受累的早期参考指标。