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  • 简介:摘要目的探讨儿童抗3-羟基-3-甲基-辅酶A还原(HMGCR)抗体肌病的临床特点和治疗。方法回顾性分析2020年1月至7月深圳市儿童医院神经内科收治的2例儿童抗HMGCR抗体肌病的临床表现、血清肌酸激酶(CK)、肌炎抗体、肌电图、肌肉病理、磁共振成像(MRI)、治疗等资料。结果2例均为女性患儿,例1为3岁11个月,例2为7岁9个月,2例患儿既往均体健,均无他汀类药物使用史,例1呈慢性病程,例2呈亚急性病程,主要临床表现均为进展性对称性近端为主的肌无力,均伴肌痛,例1有皮疹,例2无皮疹。2例患儿的血CK均显著升高,例1治疗前血CK为正常上限值的27.3~48.0倍,例2治疗前血CK升高66.7~77.4倍,2例患儿病初均被诊断为"肌营养不良",肌电图均为肌源性损伤、肌肉MRI均显示双侧大腿肌肉广泛性水肿、肌肉病理表现均以肌纤维坏死为主合并少量炎症细胞浸润。2例确诊后均予大剂量甲泼尼龙冲击联合免疫球蛋白治疗,出院后均继续口服泼尼松,例2加服硫唑嘌呤,治疗后血CK均显著下降但未恢复正常,肌无力均改善但未恢复正常。结论儿童抗HMGCR抗体肌病的临床特点与成人患者类似,但儿童患者通常无他汀类药物使用史,且治疗难度更大,疗效和预后较差,病初更易被诊断为"肌营养不良",因此,对拟诊为"肌营养不良"但基因检查不支持的患儿,应查特异性肌炎自身抗体谱以明确诊断。

  • 标签: 儿童 抗3-羟基-3-甲基戊二酰-辅酶A还原酶抗体肌病 免疫介导坏死性肌病 临床特点 治疗
  • 简介:摘要目的报道一组儿童抗3-羟基-3-甲基辅酶A还原(HMGCR)肌病患者的临床、病理和影像学特征,探索其诊断策略。方法收集2014年7月至2021年7月于北京大学第一医院神经内科就诊的10例儿童抗HMGCR肌病患者的临床资料及肌肉活组织检查(活检)的组织学、组织化学和免疫组织化学染色结果。结果10例患者的男女比例为6∶4,起病年龄为3~16(8.3±3.7)岁,2例呈亚急性发病,8例呈慢性进行性发病,均表现为颈部和肢体近端无力,2例有皮疹。血清肌酸激酶998~27 981 U/L,6例行肌电图检查的患者均为肌源性损害。5例行大腿肌肉核磁共振检查患者均存在后群水肿,其中2例伴肌肉轻度脂肪浸润。7例曾经诊断为肌营养不良而后续基因检查均未发现致病突变。肌肉活检均发现分散出现的肌纤维坏死、再生,伴随非坏死肌纤维膜补体沉积以及个别淋巴细胞浸润,其中9例出现肌纤维膜主要组织相容性抗原复合物-Ⅰ阳性、8例出现肌内衣结缔组织增生、4例出现肌纤维肥大、2例出现空泡。结论儿童抗HMGCR肌病常被误诊为肌营养不良,在基因未证实的儿童肌营养不良中应当考虑到抗HMGCR肌病,检测肌炎特异性抗体有助于其鉴别诊断。

  • 标签: 3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶 坏死性肌病 磁共振成像 儿童 病理学
  • 简介:摘要:本文针对现阶段现场应用的粘土稳定剂效果不太理想、生产成本高等情况,从提高粘土稳定剂的防膨性与长效型、降低成本等出发,合成一种聚胺页岩抑制CD-1,选用环氧化合物A和多胺B,在加入有机胺C的条件下聚合,聚合体系反应时间5h、反应温度70℃、单体摩尔比(A:B)为1.2:1,有机胺C用量3%(相当于单体质量)。对CD-1的综合性能评价,得到常温常压防膨率≥87.3%,高温高压膨胀率≤2.8%,耐水洗率≥91.9%,常温造浆抑制率≥85%,性能优良,是一种新型、高效的多功能页岩抑制,对水敏低渗透油层的保护具有重要意义。

  • 标签: 羟胺 页岩抑制剂 防膨率 耐水洗率
  • 简介:摘要心搏骤停(CA)-心肺复苏(CPR)后出现的脑缺血/再灌注损伤(CIRI)是一系列复杂反应的病理生理过程。一氧化氮(NO)在体内是介导细胞信号转导的小分子物质,在缺血/再灌注(I/R)过程中对大脑功能调节有重要作用。S-亚硝基化谷胱甘肽还原(GSNOR)抑制可控制体内NO的合成与释放,对CIRI具有保护作用。因此,对CA-CPR患者早期给予GSNOR抑制可成为改善患者预后的重要治疗手段。近年来国内外就改善CA-CPR后患者的预后进行了大量研究。本文对CA-CPR后大脑损伤的主要机制、NO对I/R损伤的保护作用及机制、NO的体内生成及调节、GSNOR抑制对CIRI的保护作用,尤其是对GSNOR抑制的研究进展进行综述,以期为进一步研究CA-CPR后CIRI的治疗及大脑保护提供参考。

  • 标签: 心搏骤停 心肺复苏 一氧化氮 S-亚硝基化 S-亚硝基化谷胱甘肽还原酶 脑缺血/再灌注损伤
  • 简介:摘要目的探讨脯氨顺反异构1(Pin1)及其抑制胡桃醌(Juglone)对肺动脉高压(PAH)的影响及作用机制。方法将8周龄雄性SD大鼠按随机数目表法分配原则分为3组:正常对照组(Con)、PAH组、Juglone组,每组8只。野百合碱建立大鼠PAH模型。Juglone组在造模14 d后开始给予Juglone干预,4周后测定右心室收缩压(RVSP),处死动物并取材,计算右心肥厚指数(RVHI)。苏木精-伊红(HE)染色观察肺血管病理学改变;免疫荧光染色检测Pin1在PAH中的表达;蛋白印迹法(Western blot)检测腺苷酸活化蛋白激酶(AMPK)及S期激酶相关蛋白(Skp2)/p27通路蛋白的表达。多组间均数比较采用单因素方差分析。结果PAH组大鼠体重低于Con组[(303.11±20.41) g比(418.83±26.77) g,q=12.912,P<0.01],而RVSP及RVHI则高于Con组[(39.83±2.31) mmHg、(40.49±3.12)%比(17.03±2.12) mmHg、(23.52±1.61)%,q=28.291、16.105,P<0.01];Juglone组大鼠体重高于PAH组[(349.73±21.96) g比(303.11±20.41) g,q=5.204,P<0.01],RVSP及RVHI则低于PAH组[(26.89±1.92) mmHg、(31.40±3.76)%比(39.83±2.31) mmHg、(40.49±3.12)%,q=16.063、8.637,P<0.01]。免疫荧光染色结果显示PAH组Pin1表达高于Con组[(8.39±0.19)%比(3.32±0.26)%,t=13.000,P<0.01]。HE染色结果显示,PAH组肺小动脉管壁增厚,Juglone干预后肺小动脉壁厚度减轻。Western blot结果显示,Con组α-SMA和Pin1的表达低于PAH组(1.02±0.04、1.00±0.07比2.21±0.07、3.37±0.04,t=14.976、27.427,P<0.01)。PAH组p-AMPK表达低于Con组(0.52±0.02比1.00±0.04,F=25.771,P<0.01),Juglone组p-AMPK表达高于PAH组(0.65±0.04比0.52±0.02,F=6.972,P<0.01);PAH组Skp2表达高于Con组(4.05±0.12比1.00±0.07,F=51.213,P<0.01),Juglone组Skp2表达低于PAH组(2.91±0.08比4.05±0.12,F=19.093,P<0.01);PAH组p27表达低于Con组(0.55±0.03比1.00±0.02,F=28.937,P<0.01),Juglone组p27表达高于PAH组(0.75±0.03比0.55±0.03,F=13.051,P<0.01)。结论Pin1在PAH肺组织中过表达,并参与肺血管重构过程。Pin1抑制胡桃醌通过激活AMPK从而调控Skp2/p27信号通路抑制肺血管重构。

  • 标签: 脯氨酰顺反异构酶1 胡桃醌 肺动脉高压 肺血管重构
  • 简介:摘要:本文从脲酶和硝化抑制的国内外研究现状进行综述,也对脲酶抑制和硝化抑制的作用机理进行了总结,为我国合理使用氮肥,提高氮肥利用效率提供了理论依据。

  • 标签: 脲酶抑制剂 硝化抑制剂 研究进展 尿素氮肥
  • 简介:摘要:目的:为了探寻优化肾内科疾病治疗的具体途径,通过应用实践,观察分析血管紧张素转换抑制治疗措施在该方面的临床效果。方法:经院方同意,在一特定时间段内,严格遵循向患者及家属说明情况并取得首肯的基本原则,在医院肾内科慢性肾衰竭患者中,选择完全符合纳入要求的70人参与本次研究活动,首先按照原定方式,将患者分为人数相等的观察者与对照组,然后再对照组患者临床治疗中采取常规治疗措施,而观察者患者的治疗措施则是在在常规治疗的基础上附加血管紧张素转换抑制治疗,最后观察评定两种治疗措施的具体效果。结果:观察组患者的治疗总有效率及患者治疗满意度均明显高于对照组,而且对比差异之大均具备统计学意义。结论:对于肾内科疾病的临床治疗,采用常规治疗辅助血管紧张素转换抑制治疗措施,更有利于有效改善患者肾功能,从而提高临床治疗有效率,可见血管紧张素转换抑制在肾内科疾病治疗方面具有较高应用效果和应用价值。

  • 标签: 血管紧张素转换酶抑制剂 治疗肾内科疾病 临床效果
  • 简介:摘要:目的:分析血管紧张素转换抑制治疗肾内科疾病临床效果。方法:选取在我院就诊的肾内科疾病患者100例,随机均分为对照组和观察组,对照组进行常规治疗,观察组进行血管紧张素转换抑制治疗。统计两组患者的治疗效果、不良反应。结果:观察组患者的治疗效果优于观察组(P

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  • 简介:【摘要】目的 研究血管紧张素转化抑制治疗冠心病的临床疗效。方法 选取我院收治的冠心病患者90例作为主要对象,将其随机分为两组,45例/组。对照组采用常规用药方案进行治疗,观察组在对照组基础上增加血管紧张素转化抑制治疗,比较治疗效果。结果 ①临床疗效:与对照组相比,观察组的临床总有效率更高,差异显著;②血清脑钠肽水平:两组治疗后的血清脑钠肽较治疗前相比均显著降低,观察组治疗后的血清脑钠肽水平显著低于对照组,差异显著。③不良反应:与对照组相比,观察组的不良反应发生率更低,差异显著。结论 采用血管紧张素转化抑制治疗冠心病兼具有效性和安全性,有利于改善患者的血清脑钠肽水平,故值得进一步推广应用。

  • 标签: 血管紧张素转化酶抑制剂 冠心病 临床疗效
  • 简介:【摘要】目的:探讨在肾内科疾病的治疗中给药血管紧张素转换抑制(ACEI)的效果。方法:本研究共纳入我院于2021年6月至2022年6月期间收治的肾内科疾病患者共70例,根据抽签的方式进行对照组与观察组的划分,每组35例。对照组采取常规对症疗法,观察组基于对症疗法给药ACEI,设定治疗前后肾功能指标及用药后不良反应情况为观察指标。结果:两组治疗前肾功能指标之间无显著差异(P>0.05),治疗后观察组患者肾功能指标相比对照组更低(P<0.05);观察组患者用药后不良反应发生率相比对照组更低(P<0.05)。结论:在肾内科疾病的治疗中给药ACEI对患者肾功能有良好的改善和修复作用,同时可降低不良反应风险,保证治疗安全性,故可在临床中推广应用。

  • 标签: 血管紧张素转换酶抑制剂 肾内科疾病 肾功能 不良反应
  • 简介:摘要:目的。探究肾内科疾病治疗中采用血管紧张素转换抑制的临床效果与安全性。方法:随机从我院肾内科2020年3月-2022年3月就诊的患者中抽取80例作为研究对象,将其按照奇偶数均分为对照组与观察组,其中观察组患者采用常规疗法,观察组患者则采用血管紧张素转换抑制治疗。两组患者在经过相应治疗后,对比临床效果、不良反应。结果:观察组患者临床治疗有效率远高于对照组患者;观察组患者临床不良反应发生率低于对照组。结论:肾内科疾病治疗中采用血管紧张素转换抑制不仅治疗效果明显,而且不良反应发生率低。因此,血管紧张素转换抑制在肾内科疾病治疗中应大力推广。

  • 标签: 肾内科 血管紧张素转换酶抑制素 治疗
  • 简介:【摘要】目的:研究谷胱甘肽还原联合检测在乙型肝炎中的应用。方法:选取2021年4月到2022年9月期间,本院就诊的78例乙型肝炎患者为研究组,78例体检健康者为对照组。分别对以上两组进行谷胱甘肽还原联合检测,对比两组检测结果。结果:研究组丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸、谷胱甘肽还原、总胆红素更高(P<0.05)。各指标对乙型肝炎肝损伤的诊断效能相比较(P<0.05),且联合检测表现更佳。结论:谷胱甘肽还原联合检测可充分反映患者肝功能水平,对乙型肝炎的诊断具有重要意义,值得推广。

  • 标签: 乙型肝炎 谷胱甘肽还原酶 联合检测
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  • 简介:摘要:质子泵抑制是一类新型的、不断发展的抑制胃酸分泌的药物,其与胃壁细胞质子泵结合,使H+-K+-ATP 失活而产生抑酸作用[1]。目前临床疾病中的消化不良、胃炎、消化性溃疡等,其多数与胃酸分泌过多有关,而治疗胃酸过多的药物主要有两大类,一是抗酸药,一是抑酸药。一般情况下,对于溃疡等患者,服药疗程较长,而抗酸药物服用次数较多,且不良反应较多,不宜长期服用。质子泵抑制作用迅速,抑酸作用时间较长,服用次数相对较少,因此一般选择质子泵抑制进行治疗。各类质子泵抑制在作用机制、作用决定性因素、相互作用等各方面都有一定的特点。因此结合患者实际情况,根据药物特点选择药物,会提高患者的生活质量,是临床医生和临床药师需要共同解决的问题[1]。

  • 标签: 质子泵抑制剂 溃疡 胃酸分泌
  • 简介:

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  • 简介:【摘 要】目的:分析冠心病治疗中血管紧张素转化抑制的应用效果。方法:随机选择2020年7月-2018年6月在我院治疗冠心病的46例患者进行研究,根据患者的治疗情况分为研究组与对照组,对照组的23例患者使用一般治疗方案,而研究组的23例患者除了一般治疗方案外还给予血管紧张素转化抑制,比较两组不同治疗方式下的临床疗效。结果:对比研究组与对照组患者的临床疗效,研究组患者的显效例数与有效例数均比对照组高,研究组治疗总有效率为95.65%,比对照组高约22.00%,数据差异对比显著,有统计学对比意义P<0.05。结论:对于冠心病患者,在治疗的过程中使用血管紧张素转化抑制可以提升临床疗效,值得临床推广使用。

  • 标签: 冠心病 血管紧张素 转化酶抑制剂 应用效果
  • 简介:摘要结直肠癌是常见的恶性肿瘤之一,发病率和病死率逐年上升,近年来精准靶向治疗使部分患者获益,但总体预后仍不理想。以BRCA1/2为代表的同源重组修复缺陷相关治疗是近年来的研究热点,伴随着聚磷酸腺苷核糖聚合(PARP)抑制在卵巢癌、乳腺癌、胰腺癌等恶性肿瘤中的广泛应用及确切疗效,PARP抑制也逐渐应用于结直肠癌。文章就目前PARP抑制在结直肠癌治疗中的研究进展进行总结。

  • 标签: 结直肠肿瘤 PARP抑制剂 同源重组修复缺陷 治疗结果
  • 简介:摘要目的探讨亚甲基四氢叶酸还原(MTHFR)基因多态性与散发性颅内动脉瘤(SIA)的相关性。方法选取2019年1月至2021年5月郑州大学第一附属医院收治的SIA患者120例(病例组),同时选取同期治疗的非SIA患者156例(对照组),比较两组患者C677T和A1298C位点基因型和等位基因分布以及不同基因型患者SIA分布、形态、破裂、大小及数量的差异。组间比较采用独立样本t检验、χ2检验、Kruskal-Wallis H非参数检验,并采用Logistic分析MTHFR基因多态性与SIA特征的相关性。结果两组患者的MTHFR C677T位点基因型和等位基因频率比较有统计学意义(t/χ2=13.703、11.016,P<0.05),但A1298C位点差异无统计学意义(t/χ2=2.851、1.560,P>0.05);MTHFR C677T位点CT+TT基因型{比值比(OR)[95%可信区间(CI)]=1.792(1.107~2.900),P<0.05}及T等位基因[OR(95%CI)=1.775(1.216~2.593),P<0.05]是SIA的独立危险因素;C677T位点CT+TT基因型是SIA病灶增大[OR(95%CI)=3.077(1.376~6.880),P<0.05]和多发[OR(95%CI)=2.946(1.337~6.490),P<0.05]的危险因素。结论SIA发病与MTHFR C677T位点多态性明显相关,与MTHFR A1298C位点多态性无关。

  • 标签: 亚甲基四氢叶酸还原酶 基因多态性 颅内动脉瘤
  • 简介:摘要目的评估使用质子泵抑制(PPI)对免疫检查点抑制(ICI)治疗晚期实体肿瘤临床效果的影响。方法回顾性分析2016年11月至2020年12月于扬州大学附属医院接受ICI治疗的晚期实体肿瘤患者204例,根据在ICI治疗开始前后1个月内是否伴随使用PPI分为PPI组(n=73)与Non-PPI组(n=131)。探究PPI使用与患者临床病理特征的相关性,评价两组患者的临床疗效。Kaplan-Meier生存曲线分析PPI使用对患者总生存期(OS)及无进展生存期(PFS)的影响。Cox风险比例模型分析PPI使用是否为影响患者预后的独立指标。结果在晚期实体肿瘤ICI治疗过程中,PPI使用与患者性别、年龄、肿瘤类型、美国东部协作组评分、免疫治疗药物种类及治疗策略均无关(均P>0.05)。Non-PPI组客观缓解率优于PPI组(45.0% vs. 24.7%,χ2=8.286,P=0.004);Non-PPI组疾病控制率优于PPI组(75.6% vs. 52.0%,χ2=11.755,P=0.001)。晚期实体肿瘤患者中PPI组患者中位OS(3.4个月vs. 6.1个月)及中位PFS(2.8个月vs. 4.0个月)均短于Non-PPI组(χ2=9.563,P=0.002;χ2=5.761,P=0.016)。单因素分析显示,在接受ICI治疗的晚期实体肿瘤患者中,PPI与OS显著相关(HR=1.85,95%CI为1.24~2.76,P=0.003);PPI(HR=1.65,95%CI为1.09~2.51,P=0.019)和年龄(HR=1.56,95%CI为1.05~2.32,P=0.029)均与PFS显著相关。多因素分析显示,PPI为影响患者OS(HR=1.90,95%CI为1.27~2.85,P=0.002)及PFS(HR=1.73,95%CI为1.12~2.65,P=0.013)的独立预后因素。亚组分析发现,在肺癌患者ICI治疗过程中PPI组(n=64)中位OS(3.2个月vs. 6.2个月)及中位PFS(2.2个月vs. 3.8个月)较Non-PPI组(n=34)短(χ2=16.187,P<0.001;χ2=5.106,P=0.020)。单因素分析显示,PPI与接受ICI治疗的肺癌患者OS(HR=2.97,95%CI为1.70~5.22,P<0.001)、PFS(HR=1.97,95%CI为1.09~3.55,P=0.025)均相关;多因素显示,PPI是影响接受ICI治疗的肺癌患者OS(HR=3.38,95%CI为1.87~6.11,P<0.001)及PFS(HR=2.31,95%CI为1.22~4.38,P=0.010)的独立预后因素。结论PPI的使用降低了ICI治疗晚期实体肿瘤的效果,尤其在肺癌中更显著。接受ICI治疗的晚期实体肿瘤患者应谨慎使用PPI。

  • 标签: 质子泵抑制剂 肿瘤 预后 免疫检查点抑制剂
  • 简介:摘要:医疗领域进一步发展过程中,临床方面对肿瘤疾病的生物学特征产生了更加明确的认知,蛋白酪氨酸激酶是肿瘤发生发展的重要影响因素,在肿瘤疾病诊治过程中,以其作为靶点诊治肿瘤疾病,肿瘤的临床干预质量能够得到显著的提升。目前酪氨酸激酶抑制类药物已经成为了医疗领域的研究重点,该药物在肿瘤疾病干预领域发挥着重要的作用,本次研究将对酪氨酸激酶抑制的研究进展以及其应用现状做出进一步综述,旨在为酪氨酸激酶抑制干预质量进一步发展提供参考依据。

  • 标签: 酪氨酸激酶抑制剂 肿瘤 蛋白酪氨酸激酶