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  • 简介:摘要患儿女,2岁2个月,生后7 d起反复发生湿疹样皮疹,后出现皮肤异色、毛发脱落。生后1个月10 d出现胆汁淤积,持续4个月后胆汁淤积改善,转氨酶增高。平素出汗少,不耐热,粗大运动发育稍落后。皮肤科检查:全身斑驳的色素沉着及色素脱失,暴露部位为著,头发、眉毛稀疏。父母无类似表现。全外显子测序显示,患儿FAM111B基因突变c.1883G>A(p.Ser628Asn),父母该基因未见突变。根据典型皮损、肝功能异常及基因检查结果,该患儿诊断为遗传纤维皮肤异色病伴跟腱挛缩、肌病和肺纤维化,FAM111B基因突变c.1883G>A可能是导致该患者临床表现的原因。予保肝、防晒、康复训练等治疗,随访10个月,患儿仍有皮损、转氨酶增高,无其他不适。

  • 标签: 皮肤疾病,遗传性 色素沉着异常 外胚层发育不良症 DNA突变分析 遗传性纤维性皮肤异色病伴跟腱挛缩、肌病和肺纤维化 FAM111B基因
  • 简介:纤维丘疹(Fibrouspapule)是好发于成人鼻部及临近皮肤的良性错构瘤,由毳毛毛囊及其周围血管纤维基质构成.毛囊周围纤维瘤(Perifollicularfibroma)为该病同义词.临床表现为鼻下部好发的圆顶坚实丘疹[1-2]。

  • 标签: 毛囊性肿瘤 错构瘤 纤维性丘疹
  • 简介:抗骨质疏松的关键是抗关节挛缩,结论神经瘫痪患者因失应力和钙丢失而造成骨质疏松和关节挛缩,3.采用抗骨质疏松抗挛缩物理康复

  • 标签: 患者抗 抗挛缩 抗骨质疏松
  • 简介:人们发现纤维遇水的吸湿性能按下列顺序增加,聚乙烯纤维、钢纤维、碳纤维,不论纤维表面是否经过处理,就碳纤维和钢纤维来说,经过臭氧处理对于改善其吸湿是有效的。就钢纤维和聚乙烯纤维来说,经过丙酮处理对于改善其吸湿是有效的。而对聚乙烯纤维来说,经盐酸和氢氧化钠处理比用丙酮处理更有效。碳纤维经过臭氧处理,接触角可达到0°

  • 标签: 聚乙烯纤维 钢纤维 碳纤维 吸湿性 臭氧处理 表面处理
  • 简介:

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  • 简介:摘要孤立纤维肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种梭形细胞间叶源肿瘤,好发于胸膜。眼部SFT作为一种少见的疾病,可发生于眼的各个部位,包括眼睑、眼眶及球内。眼部SFT主要见于成年人,单眼发病,患者多以眼睑肿胀、眼球突出、视力下降及可扪及的肿块就诊。CT和MRI上多表现为界清的卵圆形至圆形软组织肿块,增强扫描后强化显著,提示肿瘤内含有丰富的血管。组织学上肿瘤由卵圆形到梭形细胞随意排列并与粗细不等的胶原混合成"无结构"样模式,肿瘤内可见典型的"分支样、鹿角样"血管。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞CD34和STAT6弥漫一致强阳性,是SFT的重要诊断线索,CD99、Vimentin、Bcl-2阳性也可帮助其诊断。基因表达谱研究揭示SFT中存在NAB2-STAT6融合基因,其可能是SFT重要的发病机制之一。眼部SFT的主要治疗手段为根治手术切除,必要时术后辅以放射治疗,特别是非典型/恶性或复发性SFT。SFT属于中间肿瘤,性质介于良恶性之间,部分可复发、浸润或者转移。因此,SFT患者术后必须进行长期随访和定期复查。(国际眼科纵览,2020, 44: 266-271)

  • 标签: 孤立性纤维性肿瘤/眼部
  • 简介:目的:探讨内镜治疗注射臀肌挛缩症的效果。方法2003年6月~2009年6月,在椎间盘镜下利用低温等离子手术系统治疗注射臀肌挛缩症56例(112侧),年龄5~20岁,平均13岁,均有臀部肌内注射史。在股骨大粗隆上方切开1.5cm,置入椎间盘镜同轴工作通道,汽化刀切割挛缩纤维带,直到弹响髋消失,Obers试验阴性,屈髋屈膝90°,内收内旋都达15°为止。结果56例随访6~12个月,平均8个月,全部患者“外八字”步态消失,弹响髋消失,划圈征、蛙腿征及交腿试验均阴性,未发生神经损伤及感染,无术后复发。结论联合应用椎间盘镜系统与低温等离子手术系统治疗注射臀肌挛缩症创伤小,疗效可靠,可早期功能锻炼。

  • 标签: 臀肌挛缩症 椎间盘镜 组织汽化刀
  • 简介:目的探讨治疗拇指重度挛缩畸形在临床中的疗效。方法2003年10月至2007年6月,采用瘢痕切除,血管神经肌腱松解延长,关节复位、成形或融合,全厚皮片或皮瓣移植修复等治疗拇指重度挛缩畸形18例。男13例,女5例。年龄17~63岁,平均36岁。右手11例,左手7例。烧伤12例,热压伤6例。外展屈曲型10例,虎口挛缩型8例,术后予石膏制动、抗凝、解痉、预防感染等处理,2周后拆石膏行功能锻炼。结果术后6个月手功能按中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定:优13例,占72.0%(13/18),完全恢复正常生活与工作。良4例,占22.0%(4/18),较好地恢复正常生活与工作。差1例,占6.0%(1/18),活动功能基本丧失。结论拇指重度挛缩畸形的科学矫正,植皮和皮瓣成活率高,拇指无坏死,外观较好,功能恢复优良,较好地改善了人们的生活质量。

  • 标签: 拇指 重度挛缩畸形 外展屈曲 虎口挛缩
  • 简介:摘要 : 目的 探究臀肌挛缩的术后护理,为临床实践提供理论依据 。 方法 以臀肌挛缩手术患者 24 例为对象,研究时间为 2018 年 4 月 -2019 年 4 月,分为参照组 12 例与研究组 12 例,参照组实施常规护理,研究组实施护理干预,对比护理效果。 结果 研究组护理后髋关节功能评分明显优于参照组, P<0.05 ,差异有统计学意义。 结论 臀肌挛缩手术患者在术后实施护理干预,有效改善髋关节功能,具有显著护理效果,可广泛应用于临床。

  • 标签: 护理干预 臀肌挛缩 髋关节功能
  • 简介:因各种原因所造成的手部瘢痕挛缩畸形,不仅造成手的功能障碍,还严重影响美观,给患者工作生活及心理造成严重影响.我院在2000年2月~2002年9月收治了18例该病患者,治疗效果满意,现将有关护理报告如下.

  • 标签: 手部瘢痕挛缩 护理 术后 心理护理 康复护理
  • 简介:目的探讨重度虎口挛缩行虎口开大皮瓣修复术同时拇对掌功能重建的治疗效果.方法12例病人分别用食指近节背侧皮瓣、鼻烟窝皮瓣、前臂骨间背侧动脉逆行岛状皮瓣修复虎口,同时用环指指屈浅肌腱、尺侧伸腕肌腱+拇短伸肌腱、尺侧伸腕肌腱+掌长肌腱,行拇对掌功能重建,术后配合训练.结果12例病人皮瓣全部成活,经6~15个月随访,拇指内收得到彻底或部分矫正,对掌和抓握力获得了很好的恢复.结论重度虎口挛缩在行虎口开大皮瓣修复同时一期拇对掌功能重建,术后功能恢复好,操作技术容易,值得推广.

  • 标签: 虎口挛缩 手术修复 掌功能 背侧皮瓣
  • 简介:目的探讨透明质酸钠平衡液膀胱扩张术治疗氯胺酮相关膀胱挛缩的方法和疗效。方法2010年07月至2016年02月6家医院共收治滥用氯胺酮所致膀胱挛缩患者18例,男15例,女3例。患者戒断吸食氯胺酮,灌注0.09%透明质酸钠平衡液扩张膀胱,每周1次共3次,首次灌注2倍于术前膀胱容量的平衡液,随后灌注量每次递增100ml。记录术前及3次扩张术后3、12个月时患者盆腔疼痛及尿频评分(PUF)、O'Leary-SantIC症状评分(ICSI)及问题评分(ICPI)、生活质量评分(QOL)和膀胱容量情况。结果18例患者均完成3次膀胱扩张术,术中无大出血、膀胱破裂等严重并发症。术后2例失访,2例8个月后复吸,14例完成最少12个月随访。该14例患者扩张术前及术后3、12个月时平均PUF分别为(20.4±3.6)、(11.5±3.1)和(13.2±3.3)分;ICSI分别为(13.6±2.8)、(7.7±2.3)和(8.2±2.5)分;ICPI分别为(10.6±2.6)、(7.3±2.1)和(7.7±2.5)分;QOL分别为(6.0±0)、(2.1±0.5)和(2.7±0.8)分;膀胱容量分别为(83±27)ml、(234±56)ml和(228±52)ml,所有指标术后与术前比较差异均有统计学意义(P〈0.05)。结论透明质酸钠平衡液膀胱扩张术治疗氯胺酮相关膀胱挛缩安全有效,手术操作简单,耐受好。

  • 标签: 氯胺酮 膀胱挛缩 膀胱扩张术 透明质酸钠
  • 简介:摘要目的明确窒息心脏骤停(cardiac arrest, CA)后的早期是否就存在缺血性心肌挛缩。方法建立窒息及室颤诱导的大鼠CA模型,31只雄性Wistar大鼠随机(随机数字法)分为空白对照组、窒息组和室颤组。记录诱发CA过程中的心电图与血压;于CA 0 min时行血气分析检测;于CA 0、2、4、6和8 min分别测量大鼠心脏的长度和宽度;于CA 0和8 min时分别检测心肌三磷酸腺苷(ATP)含量。结果窒息组诱发CA所用时间长于室颤组[(237±20 )s vs (3±1)s,P<0.05];窒息组大鼠在CA 0 min已发生严重的低氧血症、二氧化碳潴留及酸中毒,而室颤组大鼠血气检测各项指标基本正常;窒息组大鼠CA后心脏长度及宽度逐渐缩小,CA 6 min左右心肌挛缩达到极限,而室颤组大鼠心脏形态在CA后8 min内无显著变化;CA 0 min时窒息组心肌ATP含量已显著下降(P<0.05),而室颤组与空白对照组差异无统计学意义(P>0.05)。结论窒息CA早期即发生心肌挛缩,可能与窒息阶段ATP大量消耗有关。

  • 标签: 心脏骤停 窒息 室颤 缺血性心肌挛缩 三磷酸腺苷
  • 简介:孤立纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFY)临床上较少见。1870年Wagner第一个详细报道了孤立纤维瘤的组织学表现,但直到1931年它才被Klemperer和Rabin正式列为一种独立的病变。1942年,Stout及Murray将SFT定义为起源于血管间质细胞的血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma)。最新的WHO(2002)软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤,可能来源于纤维母细胞,常表现明显的血管外皮瘤样结构。

  • 标签: 孤立性纤维瘤 血管外皮细胞瘤 组织学表现 纤维母细胞 间质细胞 间叶肿瘤
  • 简介:摘要28岁女性患者,低热,胸闷气促,胸背部剧烈疼痛10天。肺部CT检查示左侧包裹液气胸伴局部肺不张。胸部超声检查示左侧少量胸腔积液。2020年6月行全麻下胸腔镜探查术,见左侧少许清亮胸腔积液,左下肺膈面一大小约6 cm×8cm肿物,凸向胸腔,包膜完整,蒂部与左下肺组织相连。切除肿物及部分左下肺组织,病理检查示孤立纤维肿瘤伴囊变。免疫组化检查示STAT6(+),CD99(部分+)。术后胸闷症状消失,恢复良好。胸腔内孤立纤维肿瘤可起源于胸膜或肺组织,多数病变为良性,诊断依赖于标本病理,治疗以手术为主,完整切除肿瘤后预后良好。

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  • 简介:摘要目的探讨孤立纤维肿瘤的临床病理特征,并对其免疫表现的特点进行分析,从而为临床诊断和预后提供参考。方法选取孤立纤维肿瘤患者40例,所有患者进行immunocytochemistry以及光镜测定,记录所有患者的临床病理数据。结果对孤立纤维肿瘤患者的发病年龄判定,其中最大年龄80岁,最小年龄11岁,中位年龄50.2岁,女性发病率高于男性,主要在人体的13个部位中发生。通过光镜检查可见特征改变现象,梭形细胞构成的肿瘤细胞稀少区交相分布,8例患者确诊为恶性。结论孤立纤维肿瘤主要为良性病症,其中生物学行为和肿瘤病理形态之间并不具有绝对相关,所以应对所有患者进行长期随访。

  • 标签: 孤立性纤维性肿瘤 临床病理 鉴别分析
  • 简介:摘要孤立纤维肿瘤(SFT)是一种少见的问叶源肿瘤,肿瘤细胞起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞。具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特征。SFT常发生于胸膜,腹膜后,除胸腹膜外者主要位于头颈部、上呼吸道及眼眶及周围软组织1。本例发病部位为上臂,根据文献搜索,尚未见报告。

  • 标签: 孤立性纤维性肿瘤 上臂