简介:摘要目的通过回顾并分析文献,总结脊柱Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床特点和诊治现状。方法回顾性收集2010年至今的脊柱RDD的病案报告,采用系统性综述的方式,分别以"Rosai-Dorfman disease, spine"、"Rosai-Dorfman disease,central nervous system"、"Rosai-Dorfman病、脊柱"为关键词搜索中文和英文全文数据库。经筛选共纳入文献43篇,合计患者52例。确立研究内容后,研读文献并提取相应信息,归纳后录入相应条目,即构建脊柱RDD数据库,重点研究和报告脊柱RDD的临床特点、诊疗现状和预后情况,并运用统计学方式对数据进行分析。结果纳入文献共报告52例患者资料,年龄为(32.1±17.1)岁(范围6~76岁),男女比例为1.9∶1;中位随访时间为19.9个月。其中41例(78.8%)以脊柱相关症状起病,合并无痛性淋巴结肿大者为11.5%,合并其他器官受累者为36.5%,实验室检查结果异常者为23.1%。病灶节段以颈椎(43.1%)、胸椎(39.2%)为主。有53.2%的病灶起源于硬脊膜,骨、脊髓实质分别为17.0%、10.6%。手术为主要的治疗方法(83.7%),其中病灶全切者占手术病例的46.3%。放疗、化疗或激素治疗仅应用于少数病例(10.2%)。极少数患者有自愈倾向(2.0%)。脊柱RDD术后复发或再发比例达22.0%。结论脊柱RDD为临床罕见病,并无特征性的临床和影像学表现,有多器官侵犯、复发或再发的潜力;该病的诊断依靠术后病理,治疗以手术为主,其他辅助治疗的疗效并不确切,无症状者可给予随访观察。
简介:报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查:尿蛋向(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0↑mg/24h、581.9↑mg/24h;免疫5项:C30.67↑g/L,c40.11↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量l:3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,ss-A强阳性,Ro-52强阳性,Ss-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化。诊断为:系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。
简介:功和能是两个密切相关的概念,它们又与系统这一概念有密切的联系。在功和能的教学中,常常忽视功和能的系统性,使学生在解决功和能的问题时不习惯于先确定系统,影响了对有关问题的正确理解。