简介：目的探讨肺组织细胞增多症的发病特点、诊断和治疗方法。方法结合收治的1例肺组织细胞增多症患者的临床资料，对该病的发病特点，诊断和治疗方法进行综合分析。结果肺组织细胞增多症好发于吸烟人群，临床上多表现为活动后呼吸困难以及反复气胸。X线表现为中上肺野多发小结节状改变，晚期表现为多发囊状以及纤维化改变。病理表现为嗜酸性肉芽肿。约一半病人经激素或不经任何治疗后症状缓解，三分之一病人病情急性加重，导致呼吸衰竭。结论肺组织细胞增多症是一种罕见疾病，容易误诊，HRCT对诊断很重要，确诊需要病理。治疗以激素治疗为主。

简介：

简介：摘要目前噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）临床应用的诊断标准（HLH-2004）和治疗方案（HLH-94）在最初制定时是以来自儿童原发性HLH患者为基础的经验。而事实上HLH可以发生于全年龄段的人群，目前的诊疗指南对成人病例有一定帮助，但仍存在不少挑战。这些挑战来自于现行标准对成人继发性HLH的诊断适用性和随年龄变化的个体化药物剂量调整。基于这些问题，2019年国际组织细胞协会成人HLH工作组召集了19名全球范围内的成人和儿科血液学、肿瘤学、风湿免疫病学、重症医学、遗传学专家，讨论并形成了成人HLH诊断和治疗建议，用于推动HLH的诊治措施从儿童患者向成人患者发展，以改善成人HLH患者的临床结局。本文对其中的主要观点进行解读和阐述。

简介：摘要目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的病因，并分析感染及非感染因素诱发的HLH患者的临床特征、治疗方案及结局。方法回顾性分析2006年1月1日至2021年12月4日于北京大学第一医院住院期间诊断或怀疑HLH的97例年龄≥14岁患者的临床资料，进一步筛选后纳入HLH患者80例。分析患者一般情况及病因构成，对比感染组、肿瘤组、自身免疫性疾病组患者的实验室检查、治疗及结局。结果纳入的80例HLH患者年龄［M（Q1，Q3）］为53.5（32.0，64.0）岁，男女比例1∶1。继发于感染、肿瘤、自身免疫性疾病、混合因素者分别为23.8%（19/80）、37.5%（30/80）、15.0%（12/80）、10.0%（8/80），其中EB病毒感染（15例）和血液系统肿瘤（28例）分别为感染和非感染相关HLH中占比最高的病因。感染组患者外周血二系或三系减低的占比高于自身免疫性疾病组［68.4%（13/19）比33.3%（4/12），P=0.002］。血清铁蛋白（SF）≥500 μg/L和≥1 500 μg/L的患者分别占93.1%（54/58）和72.4%（42/58）；其中29例患者治疗后SF较治疗前明显降低，分别为1 049（362，1 769）μg/L以及2 010（1 231，7 323）μg/L（P<0.001）。噬血现象可见于68.75%（55/80）的患者，HLH相关基因突变见于5例患者。三组患者中13.1%（8/61）死亡，47.5%（29/61）好转，9.8%（6/61）复发。结论HLH无特异性症状且病情进展迅速，主要病因为感染、肿瘤性疾病、自身免疫性疾病等，早期进行病因治疗及特异性治疗或可缓解病情。

简介：摘要探讨朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)的影像学特点与鉴别诊断。回顾性分析3例组织学证实为骨LCH典型病例的临床影像学资料，对照，鉴别诊断。患者均接受X线平片、CT平扫和MRI磁共振扫描。

简介：摘要噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一类罕见的、严重威胁生命的，由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应是其主要的致病机制。本文旨在对HLH的发病机制及诊疗新进展进行系统性阐述。

简介：本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）患者外周血血清中新蝶吟（Npt）水平，探讨其在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法（ELISA）分别检测20例HLH患者治疗前后和15例正常对照者外周血血清Npt水平及scD25水平。结果显示，HLH组诊断时血清Npt和scD25水平分别较正常对照组明显升高（P〈0．0001）。HLH组患者治疗后血清Npt和sCD25水平分别较治疗前明显下降（P〈0．0001）。将治疗前后Npt水平与sCD25水平分别进行相关性分析，发现两者具有显著相关性（治疗前r=0．81，P〈0．05；治疗后r=0．65，P〈0．05）；与此同时，治疗前Npt水平与血清铁蛋白亦有显著相关性（r=0．55，P〈0．05）。结论：血清Npt可能在HLH的发病机制中起着重要作用，其水平的升高对疾病的早期诊断及病情评估具有重要意义。

简介：目的：总结朗格罕细胞组织细胞增生症（langerhanscellhistiocytosis,LCH）的主要临床特点、诊断、治疗以及预后,尤其是以胆管炎为主要表现的病例。方法：回顾性分析2012年7月-2016年4月至湖南省儿童医院确诊并住院治疗的12例LCH患儿的临床表现、实验室检测、骨髓细胞学检查以及治疗情况,治疗以化疗为主。单器官受累8例,多器官系统受累4例。结果：12例LCH患儿中,11例有程度不一的黄疸,8例超声表现为肝大,2例骨骼系统有破坏,6例有肺部侵犯。结论：LCH的诊断是复杂的,可能涉及多个器官系统,其临床表现和疾病变化的过程是从早期一个孤立的表现到后来多系统表现,通过对这些病例的研究可能有助于我们对LCH的病理生理学的认识和理解,从而提高临床对LCH的诊断和治疗。

简介：摘要目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（sHLH）的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者，按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评估。结果7例CTCL患者确诊合并sHLH，分别为2例原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤（PC-GDTCL），3例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤（C-ENKTCL），2例原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）。7例患者均接受化疗，6例死亡，确诊CTCL合并sHLH后生存期14 ~ 60 d （中位生存期26.5 d）。2例检出HLH相关基因突变（PRF1、LYST突变），2例PC-GDTCL患者分别检出淋巴瘤相关基因突变（KRAS、KMT2D和JAK3 、SAMHD1突变）。结论CTCL合并sHLH临床进展迅速，需早期诊断及干预，初诊及病情进展时行骨穿检查及淋巴瘤、HLH相关基因突变检测有助于早期诊断。

简介：无

简介：目的探讨布氏杆菌病患者骨髓组织细胞的变化及意义。方法对25例急性期布氏杆菌病患者的血常规、骨髓常规检查及涂片染色镜检，并进行临床观察。结果25例患者外周血白细胞减少10例，血红蛋白减少6例，血小板减少9例，三系减少4例，出现异形淋巴细胞16例；骨髓组织细胞均不同程度增多，占3％－22％，其中正常组织细胞25例、淋巴样细胞7例、单核样细胞20例、异常组织细胞3例、吞噬性组织细胞23例，中性粒细胞碱性磷酸酶积分90～245。经治疗3周后所有患者血细胞计数恢复正常，但仍有12例可见异型淋巴细胞；10例患者复查骨髓常规，仍有1例组织细胞增多。结论骨髓组织细胞的变化对急性期布氏杆菌病的诊断及疗效判断有参考价值，但要注意与恶性组织细胞病相鉴别。而外周血异型淋巴细胞的消失较慢，不能作为判断疗效的标准。

简介：无

简介：无

简介：摘要目的探讨血浆PTX3在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（sHLH）的表达水平及其临床意义。方法回顾性分析2017年1月至2019年7月南京医科大学第一附属医院48例sHLH患者外周血浆标本，以18名健康体检者、9例淋巴瘤患者为对照，ELISA法检测血浆PTX3水平。收集患者相关实验室检查数据，并根据血浆PTX3的表达水平进行诊断及预后分析等。结果初诊sHLH组血浆PTX3表达水平明显高于健康对照组[16.29（1.17~66.00）比0.76（0.01~7.86）μg/L, P<0.01]；初诊淋巴瘤相关HLH组（LHLH）血浆PTX3水平明显高于感染相关HLH组（IHLH）[24.29（3.36~66.00）比9.56（1.17~36.50）μg/L, P<0.05]。48例sHLH患者血浆PTX3水平与血清铁蛋白正相关（P<0.05）。血浆PTX3以3.9 μg/L为最佳临界值时，其判断sHLH患者及健康对照组的敏感度及特异度分别为86.7%及94.4%；血浆PTX3以17.5 μg/L为最佳临界值时，其判断LHLH组与non-LHLH组的敏感度及特异度分别为63.0%及76.2%。对初诊sHLH组进行预后分析，多因素分析显示PTX3≥17.5 μg/L组1年总生存率（18.5%）与PTX3<17.5 μg/L组（75.8%）相比，差异有统计学意义（P<0.01）。结论血浆PTX3在sHLH患者的诊断、LHLH鉴别诊断、预后分析等方面具有重要的临床意义。

简介：摘要

简介：无

简介：摘要噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是SS的一种罕见而致命的并发症。伴发感染、疾病活动和免疫抑制剂的应用往往是噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发生的常见诱因。该病治疗方面尚无统一的治疗方案，既需要积极治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，又需要积极治疗SS，如伴发感染还需要控制感染消除诱因。而中枢神经系统病变是该类患者重要的不良预后因素。本文报道1例SS相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴中枢神经系统病变青年女性患者，确诊后给予脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙方案治疗获得部分缓解，同时积极治疗SS。后患者疾病复发，最终因中枢神经系统并发症死亡。

简介：摘要目的探讨以噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)为首发表现的非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床特征及预后，并且进行相关文献复习。方法选择2018年10月至2021年1月，于黑龙江省医院收治的5例以HLH为首发表现的NHL患者为研究对象，并根据患者入院时间，将其依次编号为患者1~5。患者年龄为63~81岁；男性患者为2例，女性为3例。采用回顾性研究方法，收集本组患者的临床病例资料，包括临床特征和HLH相关实验室检查结果、治疗方案及预后等。并以"噬血细胞综合征""噬血细胞性淋巴组织细胞增生症""淋巴瘤""首发""hemophagocytic syndrome""hemophagocytic lymphohistiocytosis""lymphoma""first manifestation"为中、英文关键词，在中国知网(CNKI)数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中，检索以HLH为首发表现NHL相关文献，并且进行文献复习。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①临床特征：5例患者均继发于NHL，其中T细胞NHL(T-NHL)和B细胞NHL(B-NHL)分别为3和2例；均以持续发热就诊，并伴淋巴结和脾大，2例伴肝大。②实验室检查结果：5例患者均伴血细胞减少和骨髓噬血现象，以及sCD25水平升高；血清铁蛋白(SF)水平>500 μg/L者为3例，高甘油三酯血症(HTG)和自然杀伤(NK)细胞活性减低者各为2例，低纤维蛋白原血症者仅为1例。③治疗及转归：3例T-NHL患者未接受系统治疗，均于1个月内死亡；2例B-NHL患者分别经地塞米松(Dex)+依托泊苷(VP16)或R-CHOPE(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松+依托泊苷)方案和Dex+VP16或COPE(环磷酰胺+长春新碱+地塞米松+依托泊苷)方案治疗后，达到完全缓解(CR)和部分缓解(PR)。④文献复习结果：根据本研究文献检索策略及筛选标准，共计纳入3篇相关文献，涉及4例以HLH为首发表现的NHL患者，其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者为2例，B-NHL为1例，NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)为1例。3例B-NHL患者主要接受Dex+VP16或R-CHOP±E(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松±依托泊苷)方案治疗后，2例DLBCL患者获得CR，1例B-NHL患者达到PR。1例NKTCL患者经多种方案治疗后，疗效不佳，最终死亡。结论以HLH为首发表现的NHL患者通常预后较差。其中，B-NHL患者主要以R-CHOP±E方案治疗，预后相对较好。

简介：

简介：患者，女，19岁，因自觉前额部无明显诱因疼痛伴前额部包块三月入院。近半月来疼痛加重，既往身体健康，无特殊病史。入院后行颅脑CT平扫示额部正巾颅骨局限性破坏，颅内未见异常。查体：一般情况好，前额正中可触及约3．5cm-4．0cm包块，质地中等，高于皮肤约0．6cm，边界较清楚，无压痛，余未见异常。