简介:内耳深居颞骨岩部,未能被直接观察到,也甚难取得其病变组织作病理学检查,故内耳疾病至今仍是未被清楚查明的一类病变。虽然影像学、功能检测和生物化学检查所得的依据可用于诊断内耳畸形、遗传、药物中毒和外伤等病因可查得的内耳疾病,但发病率高的梅尼埃病和良性阵发性位置性眩晕在著名的《Schuknecht’s耳病理学》(MerchantSN,NadolJBJr,2010,第3版)一书中仍被列在病因不明或多因性的一章中。其他如影像学明确可见的上半规管裂也被质疑是否负责同耳发生的症状。由于这类内耳疾病病因不明或可能是多因性的,因此目前对其的临床诊断和治疗仍多是推理和探索性的。
简介:摘要间质性肺疾病(ILD)是以不同程度肺泡炎和肺纤维化为病理特征的一大组异质性疾病,包括200多个病种,其诊断和治疗存在诸多挑战。近年来对于ILD的临床分类、疾病行为、早期诊断和治疗方面有了新的认识。抗纤维化药物从治疗特发性肺纤维化(IPF)成功拓展到进展性纤维化性ILD(PF-ILD)的治疗。新的国际临床指南将过敏性肺炎(HP)分为非纤维化性HP和纤维化性HP。根据疾病行为和致纤维化表型对ILD进行临床分类,对于治疗方案的制定具有重要指导价值。肺间质异常(ILA)可能代表了不同类型ILD的亚临床阶段,对其长期随访有助于ILD的早期诊断。具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)或许是结缔组织病(CTD)的早期阶段或前驱状态,长期动态监测其向CTD的演变至关重要。