简介：摘要心血管疾病是全球关注的公共健康问题，其发病率和死亡率逐年上升，心力衰竭是大多数心血管疾病的终末阶段和最后结局，而心肌纤维化几乎与所有的心血管疾病相关，尤其是心力衰竭。因此，研究心肌纤维化的发生、发展机制，尽早地诊断和评估心肌纤维化，采取有效的手段延缓甚至阻止心肌纤维化的进展，对改善心力衰竭患者的生存率及生活质量具有重要意义。

简介：摘要心血管疾病是全球关注的公共健康问题，其发病率和死亡率逐年上升，心力衰竭是大多数心血管疾病的终末阶段和最后结局，而心肌纤维化几乎与所有的心血管疾病相关，尤其是心力衰竭。因此，研究心肌纤维化的发生、发展机制，尽早地诊断和评估心肌纤维化，采取有效的手段延缓甚至阻止心肌纤维化的进展，对改善心力衰竭患者的生存率及生活质量具有重要意义。

简介：摘要本文报道1例多发型婴儿肌纤维瘤病的临床及影像资料。患儿男性3个月，出生后发现右前胸壁肿物并逐渐增大。超声、CT、MRI提示右前胸壁软组织肿物与邻近肋骨关系密切，同时全身皮下、肌肉、骨骼多发病变。18F-FDG PET/CT示右前胸壁皮下高代谢肿块影，左第9后肋局部骨质破坏伴周围高代谢软组织影，胸腹部及四肢皮下及肌肉内多发高代谢结节，脊柱多个椎体及附件骨质破坏伴高代谢。右前胸壁肿物活检病理诊断为肌纤维瘤。

简介：摘要患者男性，29岁，既往无肝炎肝硬化病史，因"上腹部间断性疼痛4 d"入院，影像学检查提示右肝囊实性肿瘤。术前肺功能检查过程中因腹压增高诱发肿瘤破裂出血，急诊手术行肝肿瘤切除、胆囊切除术。术后病理提示肝脏肌纤维母细胞肉瘤。

简介：摘要目的探讨成人肌纤维瘤的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科2014—2020年诊断的15例成人肌纤维瘤的临床病理学资料，行免疫组织化学检测，并复习相关文献。结果男性7例，女性8例，平均年龄和中位年龄分别为54岁和57岁（范围22~74岁）。肿瘤主要发生于四肢（9例），少数病例位于头颈部（3例）和躯干（2例），1例位于颈椎椎管内。14例为孤立性，1例为多发性。术前病程从2个月余至10年不等。发生于皮下的孤立性病变在临床上多表现为1~2 cm的无痛性结节，1例多发性病变和1例椎管内病变伴有间歇性疼痛。镜下观察肿瘤境界清楚，所有病例均显示双相性生长结构，由分化较好的淡嗜伊红色肌样结节和分化原始的深染区域组成。肌样结节中的细胞成分相对稀疏，主要由胖梭形肌样细胞组成，基质嗜伊红染，或呈淡蓝色黏液软骨样，可伴有玻璃样变；深染性区域由相对密集、核深染的短梭形细胞至卵圆形细胞组成，常显示血管外皮瘤样排列结构，核分裂活性低。免疫组织化学标记显示，两种成分程度不等表达α-平滑肌肌动蛋白、肌特异性抗原和钙调蛋白，不表达结蛋白和β-连环蛋白。结论成人肌纤维瘤好发于中老年人躯体真皮和皮下，特别是下肢，生物学行为上呈良性，切除后可治愈。

简介：摘要炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种来自间叶组织的肿瘤，多数研究认为其具有潜在的恶性倾向；最常发生于肺部，其次为腹腔、腹膜后及盆腔，发生在中枢神经系统的极为罕见。本文报道1例5岁8个月的男性额叶IMT患儿，经手术治疗后恢复良好，术后随访2年未见肿瘤复发。

简介：摘要炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种来自间叶组织的肿瘤，多数研究认为其具有潜在的恶性倾向；最常发生于肺部，其次为腹腔、腹膜后及盆腔，发生在中枢神经系统的极为罕见。本文报道1例5岁8个月的男性额叶IMT患儿，经手术治疗后恢复良好，术后随访2年未见肿瘤复发。

简介：摘要血管肌纤维母细胞瘤（AMF）是一种非常罕见的良性间叶肿瘤，好发于成年女性，常见部位是女性外阴部。罕有发生于肠道的病例报道。胃癌合并小肠的血管肌纤维母细胞瘤致肠套叠更加罕见。本文报道2020年5月25日吉林大学中日联谊医院胃肠结直肠外科收治的1例病例，初步诊断为胃癌合并小肠肿瘤致肠套叠。患者于同年5月27日行腹腔镜下胃癌根治术（毕I式吻合）、小肠肿物切除术切除治疗。术后病理：胃部肿物为腺癌，小肠肿物为血管肌纤维母细胞瘤。

简介：摘要目的探讨具有特殊表型的炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集空军军医大学（第四军医大学）西京医院会诊病例2例，分别发生于膀胱及脐尿管， 男性和女性各1例，年龄分别为19岁和25岁。临床表现为排尿困难，伴或不伴肉眼血尿。结果组织学观察，肿瘤表现为平滑肌瘤样或筋膜炎样病变，梭形细胞呈束状排列，或呈松散波浪束状或无序排列，细胞界限不清，具有黏液水肿样基质，间质可见红细胞外渗，少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学显示，瘤细胞呈间变性淋巴瘤激酶（ALK）、广谱细胞角蛋白（CKpan）、低相对分子质量角蛋白CAM5.2、细胞角蛋白（CK）8/18、CK18、CK19弥漫阳性，高相对分子质量角蛋白均阴性，肌源性和其他标志物均阴性。Ki-67阳性指数30%~35%。随访47~48个月，均未复发。结论具有特殊免疫表型的炎性肌纤维母细胞瘤极为罕见，应提高对该肿瘤的认识，避免误诊、漏诊。

简介：摘要11岁女性患儿，因左眼溢泪 2 个月入院，入院诊断为“双泪囊肿瘤”。鼻内镜检查见双侧鼻腔黏膜充血，左侧泪囊处可见膨隆，泪囊处黏膜光滑；鼻窦CT示双侧泪囊占位，有骨质破坏，累及下鼻甲，占位结构界限不清。完善术前准备后，全身麻醉下行内镜下手术治疗，术中见左侧下鼻甲外侧壁有肿瘤浸润，结构不清，质地较硬，行左侧鼻腔外侧壁、泪囊肿瘤切除术。病理回报为炎性肌纤维母细胞瘤。建议患儿同时行右侧泪囊肿瘤切除术，患者家属未采纳。患儿术后12 d出院，出院时症状及体征完全消失。

简介：【摘要】目的:提升对炎性肌纤维母细胞瘤（

简介：摘要血管肌纤维母细胞瘤临床罕见，其临床及影像学表现缺乏特异性。2019年10月菏泽市立医院收治1例会阴部血管肌纤维母细胞瘤患者，予手术治疗，术后经病理检查确诊。

简介：摘要目的探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点。方法收集江苏省人民医院病理科2010年5月至2020年5月诊治的32例IMT，观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点，并复习相关文献。结果患者男19例，女13例，年龄5~65岁（平均年龄37岁）。肺及纵隔10例，胃肠道、肠系膜/大网膜12例，膀胱5例，头颈部3例，小腿软组织及腹膜后各1例，其中4例为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS），均位于腹腔。组织学肿瘤以梭形肌纤维母细胞及纤维母细胞增生为主，间质不同程度疏松水肿黏液变至胶原化，伴多少不等的慢性及急性炎性细胞浸润；EIMS以上皮样瘤细胞为主，间质水肿黏液变，浸润炎性细胞主要为中性粒细胞。免疫组织化学：肿瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶（ALK，25/32，78%），除4例EIMS均为核膜阳性外，其余IMT均为胞质阳性；肿瘤细胞还表达广谱细胞角蛋白（8/19）、平滑肌肌动蛋白（24/32，75%）、结蛋白（12/32，38%），其中4例EIMS均为结蛋白强阳性。15例行ALK荧光原位杂交检测显示12例（12/15）可见分离信号，以非经典断裂信号为主。3例行二代测序显示1例小腿IMT出现CLIP2-ALK融合，2例EIMS均示RANBP2-ALK融合。随访29例，22例无瘤生存，4例复发（其中3例克唑替尼治疗并带瘤生存），3例死亡（其中2例为EIMS）。结论IMT形态学谱系广泛，需与多种良恶性肿瘤鉴别，免疫组织化学（抗体ALKp80、ALKD5F3）及荧光原位杂交检测（ALK断裂探针）可辅助IMT的诊断，不典型病例推荐二代测序检测。

简介：摘要目的探讨膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤（IMT）临床病理学特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断与鉴别诊断。方法收集宁波市临床病理诊断中心2011年9月至2020年12月诊断的3例和上海交通大学医学院附属瑞金医院2011年6月至2020年12月诊断的5例及2例会诊病例共10例IMT患者的临床和病理学资料，采用EnVision法进行免疫组织化学标记，应用荧光原位杂交（FISH）检测ALK基因的重排情况。结果患者男性8例，女性2例。年龄范围16~62岁，中位年龄36岁。主要临床症状为血尿和尿路刺激症状，3例位于膀胱顶部，左侧壁4例，右侧壁3例。肿瘤最大径1.5~8.5 cm。8例病变主要位于黏膜下，部分区域累及肌层；2例病变主要位于肌层内，膨胀性浸润性生长，局灶侵及黏膜固有层及外膜。镜下特点，4例为结节性筋膜炎样型，3例为纤维组织细胞瘤样型，2例为混合型，1例呈平滑肌肉瘤样。免疫组织化学示10例病例平滑肌肌动蛋白（SMA）均阳性，9例Calponin阳性，6例结蛋白阳性，9例广谱细胞角蛋白（CKpan）阳性，9例间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性［其中7例ALK1胞质阳性，8例ALK（5A4）胞质阳性，7例ALK（D5F3）核质阳性］。8例行FISH检测，其中5例显示ALK基因重排阳性。随访8例，无复发及转移。结论膀胱IMT是一种少见的中间型的具有恶性潜能的间叶性肿瘤，具有特殊的临床病理特征，较少发生复发。

简介：摘要本文报道1例发生于儿童原发性喉部巨大炎性肌纤维母细胞瘤病例（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）。患儿女，10岁，因“睡眠打鼾伴呼吸不畅3个月”于2018年10月31日至南京市儿童医院就诊。术前行喉镜及CT检查示喉部左侧类圆形孤立肿物，入院诊断为喉部肿物。入院后，患儿在全身麻醉下行支撑喉镜喉肿物切除术，肿物为2 cm×2 cm×1 cm大小质中肿块，术后病理诊断为IMT。术后出院随访至今未见复发，预后良好。

简介：摘要目的通过对大鼠不同水平脊髓损伤后盆底肌纤维类型及电镜下形态学观察，为脊髓损伤盆底肌张力异常及功能障碍的临床研究提供参考。方法选取雌性成年SD大鼠30只，按随机数字表法分为骶髓上脊髓损伤组(SS组)、骶髓下脊髓损伤组(SC组)和对照组，每组10只，采用脊髓离断法分别制作骶髓上和骶髓下脊髓损伤大鼠模型，造模成功4周后，观察各组大鼠耻尾肌Ⅰ型肌纤维含量、HE染色和电镜下形态学变化。结果SS组和SC组大鼠的Ⅰ型肌纤维含量分别为(12612.4±795.0)和(4963.0±1526.3)像素，显著低于对照组[(30625.8±1257.0)像素]，组间差异有统计学意义(F＝1720，P<0.05)，且SC组的Ⅰ型肌纤维含量显著低于SS组(P<0.05)。HE染色中，SS组肌纤维走形迂曲、细胞核增生严重，局部毛细血管扩张；而SC组肌纤维严重断裂，排列紊乱，细胞核呈球状改变伴轻度增生。电镜下，SS组肌小节溶解、断裂严重，但肌小节结构保留，伴轻度线粒体增生；SC组肌小节溶解、断裂更严重，完全丧失肌小节结构，伴大量结缔组织增生，无明显线粒体增生。结论骶髓上脊髓损伤后耻尾肌Ⅰ型肌纤维部分减少，以肌萎缩伴肌纤维结构基本保留为特点；而骶髓下脊髓损伤后耻尾肌Ⅰ型肌纤维显著减少，以肌萎缩伴肌纤维结构严重破坏为特点。

简介：摘要炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种发病率较低的间叶性肿瘤，诊断主要是根据镜下组织学形态、免疫组织化学及分子检测。50%~60%的IMT中存在ALK基因重排，而在另外一小部分缺乏ALK基因重排的IMT中存在ROS1、NTRK3、RET、PDGFRβ、IGF1R基因的重排。本文就IMT分子遗传学特征的研究进展作一综述，期待为该病的诊断和靶向治疗提供更多信息。

简介：摘要目的观察持续光照对骨骼肌肌纤维类型转化及脂代谢的影响，并探讨其内在联系。方法按随机数字表法将小鼠随机分为正常光照组及24 h持续光照组。采用酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测血清及骨骼肌脂质含量和尿6-羟基硫酸褪黑素(6-SML)水平，实时荧光定量PCR观察骨骼肌生物钟基因及脂代谢相关基因mRNA表达，组织免疫荧光及油红O染色评估肌纤维类型及脂质沉积。结果与正常光照组相比，持续光照小鼠夜间尿6-SML水平降低(P<0.05)，骨骼肌核心生物钟基因脑肌类芳香烃受体核转位蛋白1(Bmal1)、昼夜节律运动输出周期蛋白故障(Clock)、周期2(Per2)mRNA表达水平及节律发生改变。与正常光照组相比，持续光照组小鼠的体重、血脂以及骨骼肌游离脂肪酸、三酰甘油含量显著增加(P<0.05或P<0.01)，脂肪酸氧化关键酶肉毒碱脂酰转移酶1b(Cpt1b)mRNA表达明显降低(P<0.05)，而脂质合成相关基因硬脂酰辅酶A去饱和酶1(Scd1)mRNA表达显著增加(P<0.01)。进一步的免疫荧光检测显示，持续光照组小鼠骨骼肌慢肌纤维比例降低，而快肌纤维比例增加(均P<0.05)。结论持续光照导致小鼠骨骼肌脂质异位沉积，该过程可能与骨骼肌肌纤维重塑有关。

简介：摘要目的探讨高脂膳食（HFD）对小鼠呼吸功能的影响及其线粒体机制。方法将20只4周龄健康雄性C57BL/6小鼠采用简单随机分组分为两组，每组10只，分别以正常膳食（NFD）和HFD饲养16周，每两周称重1次。干预结束后，采用小动物全身容积描记仪测量小鼠呼吸参数，检测血清及膈肌组织脂质指标，将膈肌组织染色后观察膈肌组织形态、肌纤维表型和线粒体超微结构，采用实时荧光定量PCR和免疫印迹检测肌球蛋白重链（MHC）线粒体动力学相关基因和蛋白表达情况。结果NFD和HFD小鼠基线体重分别为（19.17±0.59）和（19.12±0.64）g，差异无统计学意义（P=0.857）。饲养16周后，HFD组小鼠体重为（41.28±2.21）g，高于NFD组［（27.14±0.53）g，P<0.001］。HFD组小鼠吸气峰流速、潮气量和分钟通气量分别为（5.72±0.64）ml/s、（0.23±0.04）ml和（97.49±21.68）ml，均低于NFD组［分别为（7.70±1.52）ml/s、（0.31±0.07）ml和（129.99±28.87）ml］（均P<0.05），增强呼吸间歇为1.16±0.07，高于NFD组（0.98±0.09，P<0.001）。HFD组小鼠膈肌甘油三酯含量为（20.43±6.36）mmol/mg，高于NFD组［（11.62±1.78）mmol/mg，P=0.003］，膈肌纤维内出现脂滴沉积。HFD组小鼠膈肌MHC-Ⅰ型肌纤维占比为13.33%±2.95%，低于NFD组（19.20%±1.23%，P=0.034）。电镜下可见NFD组小鼠膈肌线粒体成行排列，结构清晰；HFD组小鼠膈肌线粒体出现肿胀、嵴断裂和空泡。HFD组小鼠膈肌线粒体融合蛋白2表达水平为0.61±0.16，低于NFD组（1.28±0.03，P<0.001）；线粒体动力相关蛋白1和线粒体分裂蛋白1表达水平分别为1.18±0.06和0.91±0.11，均高于NFD组（分别为0.61±0.07和0.60±0.04，均P<0.001）。结论HFD损伤小鼠呼吸功能，其机制与膈肌MHC-Ⅰ型肌纤维占比下降及线粒体动力学失衡相关。

简介：摘要目的探讨子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤（UIMT）的临床病理及分子病理学特点。方法收集同济大学附属第一妇婴保健院2019—2020年6例UIMT患者的临床及病理资料，分析其临床及分子病理学特点。结果6例患者年龄14~65岁；肉眼及临床检查肿瘤位于子宫肌壁间、黏膜下，直径2.5~6.0 cm，4例肿瘤切面略灰黄、灰白，2例肿瘤切面灰白、灰褐相间，质地较硬；镜下主要有两种形态：纤维型和黏液型，纤维型呈纤维瘤病样，主要表现为富于细胞的束状纤维母细胞或肌纤维母细胞增生，细胞核呈胖梭形伴不同程度异型性；黏液型呈筋膜炎样，主要表现为黏液样或水肿性基质中见胖梭形肿瘤细胞。在肿瘤间质中可见淋巴细胞和浆细胞浸润，肿瘤细胞异型性轻至中度，核分裂象（2~4）个/10 HPF。免疫组织化学5例显示肿瘤细胞间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性，1例显示ALK阴性；荧光原位杂交（FISH）检测证实5例肿瘤细胞存在ALK基因重排，1例肿瘤细胞ALK基因重排阴性。结论UIMT是一类中间型肿瘤，具有局部复发和转移的风险。镜下瘤细胞呈梭形细胞形态，易于和子宫平滑肌肿瘤、子宫内膜间质肿瘤混淆。免疫组织化学ALK阳性或FISH检测ALK基因重排有助于明确诊断。