简介：

简介：临床使用头孢洛林后出现中性粒细胞减少的报道并不少见。Furtek等回顾性分析了波士顿2所医院中接受头孢洛林治疗≥7d的成人患者中性粒细胞减少症的发展过程。排除基础中性粒细胞绝对值（ANC）低于1800/μL,接受化疗或者放疗的患者。纳入分析的67例患者的平均年龄50岁（24～93岁）。

简介：摘要中性粒细胞减少症是指由多种病因和不同发病机制所致中性粒细胞减少或缺乏，严重者易合并各类感染，疾病异质性强，是常见的临床问题。为更好指导国内医师的临床实践，提高中性粒细胞减少症的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组组织国内相关专家多次讨论，形成推荐意见的基础上，参考国内外进展、综述，对中性粒细胞减少的诊断流程、鉴别诊断、治疗等相关内容进行梳理并形成共识，供临床医生参考。

简介：1先天性中性粒细胞减少症(CN)的定义与分类中性粒细胞减少症是指外周血循环中性粒细胞绝对计数(ANC)减少,新生儿ANC<2.5×109·L-1,~12月龄婴儿ANC<2.0×109·L-1,>1岁的儿童或成人ANC<1.5×109·L-1[1,2]。根据病程分为急性和慢性中性粒细胞减少症。ANC<1.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,可诊断为慢性中性粒细胞减少症。如ANC<0.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,伴有高感染风险或潜在恶变倾向,可诊断为严重慢性中性粒细胞减少症。造成慢性中性粒细胞减少症的原因包括:骨髓中性粒细胞生成减少、外周中性粒细胞消耗增多(如感染或脾隔离)和中性粒细胞破坏增多(多由自身免疫引起),其中骨髓中性粒细胞生成或释放减少的患者更易发生反复感染[3]。严重慢性中性粒细胞减少症包括重型先天性中性粒细胞减少症(SCN)、周期性中性粒细胞减少症(CyN)、免疫介导的中性粒细胞减少症和慢性特发性中性粒细胞减少症[3]。CN是由先天性基因缺陷引起的以慢性中性粒细胞减少为特征的一组遗传异质性疾病。患者外周血循环ANC减少,可呈持续性、间歇性或周期性。根据ANC减少程度,分为重度、中度和轻度(ANC分别为<0.5×109·L-1、~1.0×109·L-1和~1.5×109·L-1)。除血液系统外,还可累及其他系统,包括中枢神经系统、心脏、胰腺、皮肤和肌肉等。与急性中性粒细胞减少症相比,除ANC偏低以外,SCN具有早发的反复感染、骨髓粒细胞成熟障碍等特征[1]。

简介：摘要周期性中性粒细胞减少症临床表现为周期性中性粒细胞减少伴反复感染，典型临床表现包括发热、口腔溃疡、淋巴结肿大、严重感染等，发作周期约为21 d。口腔黏膜反复发作的口腔溃疡及牙龈坏死是周期性中性粒细胞减少症常见临床表现。本文报道1例周期性中性粒细胞减少症病例。

简介：目的通过检测全身型幼年特发性关节炎（JIA）患儿外周血中性粒细胞（PMN）自身活化水平，研究PMN在全身型JIA病程中的自身活化状况，比较全身型JIA与少关节型JIA，川崎病（KD）和系统性红斑狼疮（SLE）等其他风湿性疾病PMN自身活化区别，并探讨PMN自身活化在全身型JIA中的意义。方法选取临床确诊的全身型JIA18例，少关节型JIA15例，KD10例，SLE9例，另设年龄匹配的正常对照27例。使用二氢若丹明（DHR）荧光染色外周血样本PMN，流式细胞术检测PMN自身活化水平，即DHR分析[活化细胞率和平均荧光强度（MFI）]。结果全身型JIA活动期PMN自身活化率为（33．94±24．95）％，MFI为10．68±5．03，显著高于正常对照组[自身活化率为（8．02±8．11）％，MFI为3．18±1．05，P〈0．01]；其他风湿性疾病PMN自身活化率和MFI分别为：少关节型JIA[（5．58±2．77）％，3．38±0．691，KD[（10．65±6．65）％，4．19±1．14]，SLE[（7．29±2．97）％，3．73±0．87]，与正常对照组比较差异均无统计学意义；住院期间复查全身型JIA患儿PMN自身活化率较JIA活动期下降，但差异无统计学意义，出院后第1次随访自身活化率下降至（7．00±2．96）％，MFI为4．32±1．31，与JIA活动期比较，P〈0．01。结论PMN在全身型JIA活动期存在明显的自身活化；随着病情缓解，PMN的自身活化率降低；本组其他风湿性疾病DHR分析显示PMN无明显自身活化现象。提示PMN在全身型JIA的发生和发展过程中可能起重要作用；评价外周血PMN自身活化水平，可能为诊断全身型JIA及鉴别其他风湿性疾病提供有价值的实验室指标。

简介：目的了解利妥昔单抗导致迟发性中性粒细胞减少（LON）的发生率和临床特点。方法利用医院信息系统收集2012年12月1日至2017年3月31日在首都医科大学附属北京同仁医院利妥昔单抗治疗患者的病历资料进行回顾性分析。以中性粒细胞计数（NEUT）＜1.5×10^9/L为判定中性粒细胞减少的标准。结果纳入分析的患者共166例，男性94例，女性72例；年龄16-90岁，平均年龄（63±11）岁；B细胞淋巴瘤158例，免疫性血小板减少症6例，视神经脊髓炎2例；利妥昔单抗疗程为2-16个，中位疗程5个。158例B细胞淋巴瘤患者中AnnArbor分期为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期者分别为37、30、22和66例；骨髓受累者27例。166例患者中19例（11.4%）发生20例次LON，其中10例（6.0%）出现3-4级中性粒细胞减少（3级6例，4级4例）；末次应用利妥昔单抗至发生LON的中位数时间为56d（22-105d）；最低NEUT的中位数为0.95×10^9/L［（0.05-1.47）×10^9/L］。中性粒细胞减少持续期间3例患者（均为4级中性粒细胞减少者）出现并发症（肺炎/菌血症、带状疱疹、发热各1例），给予粒细胞集落刺激因子（GCSF）以及抗感染或抗病毒治疗后恢复。出现LON后5例患者（中性粒细胞减少4级4例，3级1例）接受了GCSF治疗，14例未行特殊干预；中性粒细胞减少的中位持续时间为16d（5-42d）。没有发现LON的发生与患者性别、年龄、淋巴瘤分期、骨髓是否受累有关，但停药6个月时LON患者的IgM水平和B淋巴细胞计数均明显低于无LON患者（均P＜0.001）。结论我院利妥昔单抗致LON发生率为11.4%。利妥昔单抗所致2-3级中性粒细胞减少多呈自限性，预后良好；4级中性粒细胞减少者可并发感染，使用GCSF治疗有效。

简介：<正>奥氮平是新一代抗精神病药,因其无椎体外系副反应及白细胞减少副反应而在临床广泛使用。但本院精神科于2002年3月22日收住1位精神分裂症病人,予口服奥氮平治疗后致粒细胞及中性粒细胞减少,现报道如下。1临床资料

简介：摘要现报道1例幼年起病的中性粒细胞弹性蛋白酶（ELANE）基因突变相关周期性中性粒细胞减少症（CN）的诊治过程。患者男性，24岁，表现为反复发热伴口腔黏膜溃疡，腹泻，中性粒细胞1.04×109/L。予痰热清静脉滴注20 ml/次、1次/d，联合口服阿奇霉素500 mg/次、1次/d，治疗7 d，患者体温维持在36.5 ℃左右。基因检测报告显示ELANE基因杂合突变，对其父母亦进行了基因检测，结果显示母亲ELANE基因存在相同突变，父亲正常，最终诊断CN。予粒细胞集落刺激因子（G-CSF）皮下注射2 μg·kg-1·d-1，3 d后患者中性粒细胞升至2.79×109/L，口腔溃疡愈合，未再腹泻。CN是一种常染色体显性遗传病，发病率低，临床表现缺乏特异性，分享该病例旨在提高临床医生对该病的认识，减少误诊率。

简介：摘要目的分析儿童中性粒细胞减少症的临床特点及升粒细胞药物的疗效。方法收集符合中性粒细胞减少症诊断的患儿133例，进行回顾性分析；使用升粒细胞药物为观察组，未使用升粒细胞药物为对照组，比较中性粒细胞恢复至正常的时间。结果133例中，3岁以内占74.5%；呼吸道感染占87.2%。发病季节以7、8月份和11、12、1月多见。在病程3天内出现占54.9%，7天内出现占85.7%；观察组和对照组中性粒细胞恢复至正常值天数分别为4.51±1.44天、6.18±2.61天，差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童中性粒细胞减少症以男性多见，多由呼吸道感染引起。及时使用升粒细胞药物可以缩短中性粒细胞恢复至正常的时间。

简介：目的总结WAS基因功能获得性突变致X连锁中性粒细胞减少症(XLN)的临床及分子特征,提高对该病的认识。方法报告1例先天性中性粒细胞减少症患儿的临床病史资料、常规免疫功能、骨髓细胞形态学特点及二代基因测序结果。对检测到的WAS基因突变行Sanger测序技术验证,采用流式细胞术分析患儿及其父母WAS蛋白表达,采用qPCR分析其WAS基因mRNA水平。分别以“X-linkedneutropenia”和“X连锁中性粒细胞减少症”检索主要中英文数据库,检索时间为建库至2018年9月20日,提取文献中主要临床表型和基因型。结果男,6岁5月。自3月龄因发热发现WBC和ANC减少,后6年中WBC和ANC一直低于正常,约每月发热1次,伴反复呼吸道感染,有脓毒血症、EB病毒感染史,无湿疹。血常规示PLT计数和体积正常,WBC数量减少[(2.15±0.5)×10^9·L^-1)],ANC减少[(0.261±0.086)×10^9·L^-1],NK细胞减少[23.42×10^6·L^-1(1.63%)]。骨髓增生活跃低水平,粒系成熟障碍。二代测序显示WAS基因9号外显子c.881T>C(p.I294T)错义突变,其母为该位点携带者。qPCR显示患儿WAS基因mRNA表达水平降低(为正常人的0.29倍)。流式检测显示患儿WAS蛋白表达量为正常对照的74.5%。PubMed数据库中筛选出XLN病例相关文献23篇,中文数据库0篇,总计18例(2个家系、3例散发),报道4个突变位点(L270P、S272P、I290T、I294T)。加上本文1例(19例)进行临床资料总结,ANC数量减少占84.2%,单核细胞数量减少占72.2%,CD4^+/CD8^+比值倒置占56.3%,临床上主要表现为反复细菌感染和发热。结论WAS基因功能获得性突变可导致先天性中性粒细胞减少,临床表现为反复感染,症状不突出,具有WASmRNA表达减少、WASP蛋白仅轻微降低的分子特征。

简介：摘要目的探讨超声对中性粒细胞减少性肠炎的诊断价值。方法回顾性分析5例临床诊断为粒细胞减少合并肠炎患者的超声及临床相关资料。结果粒细胞减少性肠炎声像图特征为回盲部肠管管壁增厚性改变,增厚以粘膜层及粘膜下层为主。结论当粒细胞减少患者出现回盲部肠管管壁增厚时，要考虑到粒细胞减少性肠炎的可能，不要误诊为急性阑尾炎。

简介：摘要意义未明特发性血细胞减少症(ICUS)是指持续时间≥4个月的一系或多系血细胞减少，不符合骨髓增生异常综合征(MDS)的最低诊断标准，并且不能归类于任何其他血液或非血液系统疾病的一类疾病的总称。随着二代测序(NGS)技术的发展，部分ICUS患者可被鉴别诊断为意义不明的克隆性血细胞减少症(CCUS)，其具有克隆性造血等与早期MDS相似的临床特征。大部分ICUS患者病程呈惰性，部分患者可进展为MDS、急性髓细胞白血病(AML)等髓系肿瘤。笔者通过对ICUS及CCUS的定义、发病机制、预后与随访管理等方面研究现状进行阐述，旨在对ICUS患者的临床诊断、鉴别诊断和预后评估提供理论依据。

简介：

简介：摘要患儿 女，10岁，因“腹胀伴间断腹痛半个月余”入院，偶伴气促及胸闷，患儿血常规、骨髓细胞学及胃肠镜病理嗜酸粒细胞升高，并排除其他引起嗜酸粒细胞增多的原因，诊断为特发性嗜酸粒细胞增多症。患儿心脏超声示右心室心尖处闭塞性改变，心电图示Ⅲ、AVF导联T波倒置，V4~V6导联T波低平，V1呈QS型，肌钙蛋白、肌红蛋白、B型脑钠肽升高，存在心脏受累，予降低嗜酸粒细胞及抗凝、营养心肌及利尿等治疗，患儿心脏损伤好转。儿童特发性嗜酸粒细胞增多症累及心脏罕见。

简介：摘要目的评估鼻咽癌和宫颈癌患者外周血单核细胞计数下降是否为预测中性粒细胞减少症发生的潜在指标。方法回顾分析2017—2018年在苏州大学附属第二医院接受调强放疗联合紫杉醇脂质体和铂类同步化疗并发生中性粒细胞减少的鼻咽癌和宫颈癌患者的病历资料。采用配对样本t检验评估单核细胞最初下降、下降到最低水平、最终增加到正常值的天数是否显著少于中性粒细胞相应变化时间。此外，对中性粒细胞数目绝对值(ANC)减少程度和基线单核细胞数目绝对值(AMC)关联性进行χ2检验。结果两周期同步化疗AMC的变化趋势与ANC的变化趋势均一致，AMC最初下降、下降到最低水平、最终增加到正常值的天数明显少于ANC(4 d∶6 d、4 d∶10 d、10 d∶16 d，P<0.001；5 d∶6 d、6 d∶9 d、7 d∶12 d，P<0.001；)，但并未发现单核细胞基线值与随后发生的中性粒细胞减少症的严重程度具有相关性[(AMC<0.4×109)∶(AMC≥0.4×109)＝32∶63，P＝0.172]。结论单核细胞计数减少是预测中性粒细胞减少发生的重要潜在指标，也是指导下次监测中性粒细胞计数时间及使用粒细胞集落刺激因子治疗的重要指标。

简介：摘要目的探讨ELANE相关先天性中性粒细胞减少症的临床特点、诊治及预后，加强对该病的认识。方法对1例ELANE相关周期性中性粒细胞减少症患儿的临床资料进行整理，并进行文献复习。结果患儿自出生起即反复因感染性疾病就诊，感染部位多为口腔、肺部及皮肤，动态监测外周血粒细胞大致呈周期性变化，骨髓象示粒细胞增生减低，存在ELANE基因一处杂合子突变：exon4：c.G570A。故诊断ELANE相关周期性中性粒细胞减少症。结论临床医生对反复感染及多次粒细胞减少的病例应考虑先天性中性粒细胞减少症的可能，基因检测有助于确诊，规律的重组人粒细胞集落刺激因子治疗有助于减少感染并发症及改善生活质量。

简介：1例出生19d女性新生儿因临床败血症给予美罗培南26mg静脉滴注,1次/8h.用药前患儿中性粒细胞计数（NEUT）为1.0×109/L.用药第3天,患儿NEUT为1.0×10^9/L;第4天,为加强抗感染治疗将美罗培南剂量加至52mg,1次/8h;第8天,患儿NEUT为0.9×109/L;第16天,患儿NEUT降至0.3×10^9/L.第20天,患儿感染被控制,停用美罗培南.停药后3d复查,患儿NEUT为3.3×10^9/L.

简介：目的:研究慢性中性粒细胞白血病的临床护理干预效果。方法:2011年8月-2014年8月收治慢性中性粒细胞白血病患者120例,随机分为观察组和对照组,各60例,观察组进行有针对性的护理干预,对照组进行常规护理,对比观察两组患者的临床护理效果。结果:观察组的总有效率90.00%,对照组的总有效率71.67%,观察组明显高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:对于慢性中性粒细胞白血病患者而言,有针对性的护理干预效果显著,值得临床推广使用。

简介：摘要目的探讨甘露聚糖肽治疗小儿中性粒细胞减少症的疗效。方法对我院住院治疗的中性粒细胞减少症患儿，在治疗原发病的基础上加甘露聚糖肽口服液口服，并设对照组观察中性粒细胞恢复时间、原发病总疗程。结果实验组原发病总疗程缩短，中性粒细胞恢复时间提前，经统计学分析有显著性差异。结论甘露聚糖肽对小儿中性粒细胞减少症有显著疗效。