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  • 简介:临床使用头孢洛林后出现中性粒细胞减少的报道并不少见。Furtek等回顾性分析了波士顿2所医院中接受头孢洛林治疗≥7d的成人患者中性粒细胞减少的发展过程。排除基础中性粒细胞绝对值(ANC)低于1800/μL,接受化疗或者放疗的患者。纳入分析的67例患者的平均年龄50岁(24~93岁)。

  • 标签: 中性粒细胞减少症 头孢 中性粒细胞绝对值 成人患者 临床使用 平均年龄
  • 简介:摘要中性粒细胞减少是指由多种病因和不同发病机制所致中性粒细胞减少或缺乏,严重者易合并各类感染,疾病异质性强,是常见的临床问题。为更好指导国内医师的临床实践,提高中性粒细胞减少的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组组织国内相关专家多次讨论,形成推荐意见的基础上,参考国内外进展、综述,对中性粒细胞减少的诊断流程、鉴别诊断、治疗等相关内容进行梳理并形成共识,供临床医生参考。

  • 标签: 白细胞减少 中性粒细胞减少 诊断 治疗 专家共识
  • 简介:1先天性中性粒细胞减少(CN)的定义与分类中性粒细胞减少是指外周血循环中性粒细胞绝对计数(ANC)减少,新生儿ANC<2.5×109·L-1,~12月龄婴儿ANC<2.0×109·L-1,>1岁的儿童或成人ANC<1.5×109·L-1[1,2]。根据病程分为急性和慢性中性粒细胞减少。ANC<1.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,可诊断为慢性中性粒细胞减少。如ANC<0.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,伴有高感染风险或潜在恶变倾向,可诊断为严重慢性中性粒细胞减少。造成慢性中性粒细胞减少的原因包括:骨髓中性粒细胞生成减少、外周中性粒细胞消耗增多(如感染或脾隔离)和中性粒细胞破坏增多(多由自身免疫引起),其中骨髓中性粒细胞生成或释放减少的患者更易发生反复感染[3]。严重慢性中性粒细胞减少包括重型先天性中性粒细胞减少(SCN)、周期性中性粒细胞减少(CyN)、免疫介导的中性粒细胞减少和慢性特发性中性粒细胞减少[3]。CN是由先天性基因缺陷引起的以慢性中性粒细胞减少为特征的一组遗传异质性疾病。患者外周血循环ANC减少,可呈持续性、间歇性或周期性。根据ANC减少程度,分为重度、中度和轻度(ANC分别为<0.5×109·L-1、~1.0×109·L-1和~1.5×109·L-1)。除血液系统外,还可累及其他系统,包括中枢神经系统、心脏、胰腺、皮肤和肌肉等。与急性中性粒细胞减少相比,除ANC偏低以外,SCN具有早发的反复感染、骨髓粒细胞成熟障碍等特征[1]。

  • 标签: 慢性特发性中性粒细胞减少症 先天性 遗传异质性疾病 外周血循环 粒细胞生成 细胞绝对计数
  • 简介:摘要周期性中性粒细胞减少临床表现为周期性中性粒细胞减少伴反复感染,典型临床表现包括发热、口腔溃疡、淋巴结肿大、严重感染等,发作周期约为21 d。口腔黏膜反复发作的口腔溃疡及牙龈坏死是周期性中性粒细胞减少常见临床表现。本文报道1例周期性中性粒细胞减少病例。

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  • 作者: 文路遥 马新 彭慧芳 姜宏卫 史晓飞
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2023-03-15
  • 出处:《中华内科杂志》 2023年第02期
  • 机构:河南科技大学临床医学院 河南科技大学第一附属医院风湿免疫科, 洛阳 471003,河南科技大学临床医学院 河南科技大学第一附属医院内分泌代谢中心 河南省遗传罕见病医学重点实验室 国家代谢性疾病临床医学研究中心洛阳分中心, 洛阳 471003
  • 简介:摘要现报道1例幼年起病的中性粒细胞弹性蛋白酶(ELANE)基因突变相关周期性中性粒细胞减少(CN)的诊治过程。患者男性,24岁,表现为反复发热伴口腔黏膜溃疡,腹泻,中性粒细胞1.04×109/L。予痰热清静脉滴注20 ml/次、1次/d,联合口服阿奇霉素500 mg/次、1次/d,治疗7 d,患者体温维持在36.5 ℃左右。基因检测报告显示ELANE基因杂合突变,对其父母亦进行了基因检测,结果显示母亲ELANE基因存在相同突变,父亲正常,最终诊断CN。予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)皮下注射2 μg·kg-1·d-1,3 d后患者中性粒细胞升至2.79×109/L,口腔溃疡愈合,未再腹泻。CN是一种常染色体显性遗传病,发病率低,临床表现缺乏特异性,分享该病例旨在提高临床医生对该病的认识,减少误诊率。

  • 标签: 中性粒细胞弹性蛋白酶基因突变 周期性中性粒细胞减少症 粒细胞集落刺激因子 口腔溃疡
  • 简介:摘要目的分析儿童中性粒细胞减少的临床特点及升粒细胞药物的疗效。方法收集符合中性粒细胞减少诊断的患儿133例,进行回顾性分析;使用升粒细胞药物为观察组,未使用升粒细胞药物为对照组,比较中性粒细胞恢复至正常的时间。结果133例中,3岁以内占74.5%;呼吸道感染占87.2%。发病季节以7、8月份和11、12、1月多见。在病程3天内出现占54.9%,7天内出现占85.7%;观察组和对照组中性粒细胞恢复至正常值天数分别为4.51±1.44天、6.18±2.61天,差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童中性粒细胞减少以男性多见,多由呼吸道感染引起。及时使用升粒细胞药物可以缩短中性粒细胞恢复至正常的时间。

  • 标签: 中性粒细胞减少症 儿童 临床特点 治疗
  • 简介:目的总结WAS基因功能获得性突变致X连锁中性粒细胞减少(XLN)的临床及分子特征,提高对该病的认识。方法报告1例先天性中性粒细胞减少患儿的临床病史资料、常规免疫功能、骨髓细胞形态学特点及二代基因测序结果。对检测到的WAS基因突变行Sanger测序技术验证,采用流式细胞术分析患儿及其父母WAS蛋白表达,采用qPCR分析其WAS基因mRNA水平。分别以“X-linkedneutropenia”和“X连锁中性粒细胞减少”检索主要中英文数据库,检索时间为建库至2018年9月20日,提取文献中主要临床表型和基因型。结果男,6岁5月。自3月龄因发热发现WBC和ANC减少,后6年中WBC和ANC一直低于正常,约每月发热1次,伴反复呼吸道感染,有脓毒血、EB病毒感染史,无湿疹。血常规示PLT计数和体积正常,WBC数量减少[(2.15±0.5)×10^9·L^-1)],ANC减少[(0.261±0.086)×10^9·L^-1],NK细胞减少[23.42×10^6·L^-1(1.63%)]。骨髓增生活跃低水平,粒系成熟障碍。二代测序显示WAS基因9号外显子c.881T>C(p.I294T)错义突变,其母为该位点携带者。qPCR显示患儿WAS基因mRNA表达水平降低(为正常人的0.29倍)。流式检测显示患儿WAS蛋白表达量为正常对照的74.5%。PubMed数据库中筛选出XLN病例相关文献23篇,中文数据库0篇,总计18例(2个家系、3例散发),报道4个突变位点(L270P、S272P、I290T、I294T)。加上本文1例(19例)进行临床资料总结,ANC数量减少占84.2%,单核细胞数量减少占72.2%,CD4^+/CD8^+比值倒置占56.3%,临床上主要表现为反复细菌感染和发热。结论WAS基因功能获得性突变可导致先天性中性粒细胞减少,临床表现为反复感染,症状不突出,具有WASmRNA表达减少、WASP蛋白仅轻微降低的分子特征。

  • 标签: X连锁中性粒细胞减少症 WAS基因 功能获得性突变
  • 简介:摘要目的探讨超声对中性粒细胞减少性肠炎的诊断价值。方法回顾性分析5例临床诊断为粒细胞减少合并肠炎患者的超声及临床相关资料。结果粒细胞减少性肠炎声像图特征为回盲部肠管管壁增厚性改变,增厚以粘膜层及粘膜下层为主。结论当粒细胞减少患者出现回盲部肠管管壁增厚时,要考虑到粒细胞减少性肠炎的可能,不要误诊为急性阑尾炎。

  • 标签: 粒细胞减少性肠炎 超声诊断 阑尾炎
  • 简介:摘要目的评估鼻咽癌和宫颈癌患者外周血单核细胞计数下降是否为预测中性粒细胞减少发生的潜在指标。方法回顾分析2017—2018年在苏州大学附属第二医院接受调强放疗联合紫杉醇脂质体和铂类同步化疗并发生中性粒细胞减少的鼻咽癌和宫颈癌患者的病历资料。采用配对样本t检验评估单核细胞最初下降、下降到最低水平、最终增加到正常值的天数是否显著少于中性粒细胞相应变化时间。此外,对中性粒细胞数目绝对值(ANC)减少程度和基线单核细胞数目绝对值(AMC)关联性进行χ2检验。结果两周期同步化疗AMC的变化趋势与ANC的变化趋势均一致,AMC最初下降、下降到最低水平、最终增加到正常值的天数明显少于ANC(4 d∶6 d、4 d∶10 d、10 d∶16 d,P<0.001;5 d∶6 d、6 d∶9 d、7 d∶12 d,P<0.001;),但并未发现单核细胞基线值与随后发生的中性粒细胞减少的严重程度具有相关性[(AMC<0.4×109)∶(AMC≥0.4×109)=32∶63,P=0.172]。结论单核细胞计数减少是预测中性粒细胞减少发生的重要潜在指标,也是指导下次监测中性粒细胞计数时间及使用粒细胞集落刺激因子治疗的重要指标。

  • 标签: 同步放化疗 中性粒细胞减少 单核细胞减少 鼻咽癌 宫颈癌
  • 简介:摘要目的探讨ELANE相关先天性中性粒细胞减少的临床特点、诊治及预后,加强对该病的认识。方法对1例ELANE相关周期性中性粒细胞减少患儿的临床资料进行整理,并进行文献复习。结果患儿自出生起即反复因感染性疾病就诊,感染部位多为口腔、肺部及皮肤,动态监测外周血粒细胞大致呈周期性变化,骨髓象示粒细胞增生减低,存在ELANE基因一处杂合子突变:exon4:c.G570A。故诊断ELANE相关周期性中性粒细胞减少。结论临床医生对反复感染及多次粒细胞减少的病例应考虑先天性中性粒细胞减少的可能,基因检测有助于确诊,规律的重组人粒细胞集落刺激因子治疗有助于减少感染并发及改善生活质量。

  • 标签: 先天性中性粒细胞减少症 ELANE基因 感染 重组人粒细胞集落刺激因子
  • 简介:1例出生19d女性新生儿因临床败血给予美罗培南26mg静脉滴注,1次/8h.用药前患儿中性粒细胞计数(NEUT)为1.0×109/L.用药第3天,患儿NEUT为1.0×10^9/L;第4天,为加强抗感染治疗将美罗培南剂量加至52mg,1次/8h;第8天,患儿NEUT为0.9×109/L;第16天,患儿NEUT降至0.3×10^9/L.第20天,患儿感染被控制,停用美罗培南.停药后3d复查,患儿NEUT为3.3×10^9/L.

  • 标签: 中性粒细胞减少 婴儿 新生 美罗培南
  • 简介:摘要目的探讨甘露聚糖肽治疗小儿中性粒细胞减少的疗效。方法对我院住院治疗的中性粒细胞减少患儿,在治疗原发病的基础上加甘露聚糖肽口服液口服,并设对照组观察中性粒细胞恢复时间、原发病总疗程。结果实验组原发病总疗程缩短,中性粒细胞恢复时间提前,经统计学分析有显著性差异。结论甘露聚糖肽对小儿中性粒细胞减少有显著疗效。

  • 标签: 甘露聚糖肽口服液 小儿中性粒细胞减少症
  • 简介:摘要1例54岁男性肌萎缩侧索硬化患者接受甲钴胺、艾地苯醌、辅酶Q10等治疗,治疗1周后因患者双上肢无力,胸闷、憋气等无明显改善,加用依达拉奉注射液、胞磷胆碱钠胶囊及维生素E胶丸。使用依达拉奉注射液第10天,患者出现头颈部出汗增多,实验室检查示白细胞计数1.7×109/L,中性粒细胞0.25,中性粒细胞计数0.4×109/L,考虑为中性粒细胞减少,可能与依达拉奉有关。停用该药,其他药物继续应用,同时给予粒细胞刺激因子注射液150 μg皮下注射1次。2 d后复查,白细胞计数9.6×109/L,中性粒细胞0.72,中性粒细胞计数6.9×109/L。

  • 标签: 自由基清除剂 白细胞减少 中性粒细胞减少 依达拉奉
  • 简介:目的了解利妥昔单抗导致迟发性中性粒细胞减少(LON)的发生率和临床特点。方法利用医院信息系统收集2012年12月1日至2017年3月31日在首都医科大学附属北京同仁医院利妥昔单抗治疗患者的病历资料进行回顾性分析。以中性粒细胞计数(NEUT)<1.5×10^9/L为判定中性粒细胞减少的标准。结果纳入分析的患者共166例,男性94例,女性72例;年龄16-90岁,平均年龄(63±11)岁;B细胞淋巴瘤158例,免疫性血小板减少6例,视神经脊髓炎2例;利妥昔单抗疗程为2-16个,中位疗程5个。158例B细胞淋巴瘤患者中AnnArbor分期为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期者分别为37、30、22和66例;骨髓受累者27例。166例患者中19例(11.4%)发生20例次LON,其中10例(6.0%)出现3-4级中性粒细胞减少(3级6例,4级4例);末次应用利妥昔单抗至发生LON的中位数时间为56d(22-105d);最低NEUT的中位数为0.95×10^9/L[(0.05-1.47)×10^9/L]。中性粒细胞减少持续期间3例患者(均为4级中性粒细胞减少者)出现并发(肺炎/菌血症、带状疱疹、发热各1例),给予粒细胞集落刺激因子(GCSF)以及抗感染或抗病毒治疗后恢复。出现LON后5例患者(中性粒细胞减少4级4例,3级1例)接受了GCSF治疗,14例未行特殊干预;中性粒细胞减少的中位持续时间为16d(5-42d)。没有发现LON的发生与患者性别、年龄、淋巴瘤分期、骨髓是否受累有关,但停药6个月时LON患者的IgM水平和B淋巴细胞计数均明显低于无LON患者(均P<0.001)。结论我院利妥昔单抗致LON发生率为11.4%。利妥昔单抗所致2-3级中性粒细胞减少多呈自限性,预后良好;4级中性粒细胞减少者可并发感染,使用GCSF治疗有效。

  • 标签: 中性粒细胞减少 利妥昔单抗 药物相关副作用和不良反应
  • 简介:重症先天性中性粒细胞减少(SCN)是一种罕见的骨髓衰竭性疾病,外周血中性粒细胞绝对值明显减少,具有强烈的向骨髓增生异常综合征(MDS)/急性髓细胞白血病(AML)转化的风险,目前发现与SCN相关的异常基因有14种,ELANE是SCN最常见的致病基因。粒细胞集落刺激因子(G-CSF)是目前主要的治疗手段。在治疗过程中经常会有CSF3R突变,可导致SCN转化为AML。深入研究SCN/AML转化机制有助于该疾病诊治。本文就SCN患者的遗传学及表型多样性,G-CSF对SCN的治疗作用及风险,SCN患者集落刺激因子3受体(CSF3R)突变影响G-CSF信号传导,CSF3R突变是SCN转化为急性白血病的重要因素和了解SCN/AML转化机制有助于疾病诊治等问题作一综述。

  • 标签: 重症先天性中性粒细胞减少症 基因突变 急性髓系白血病 发病机制
  • 简介:摘要:目的 本问主要对于中性粒子细胞和视网膜肿瘤(RB)之间相关性研究。方法:本文主要研究时间为2011年6月--2021年6月,在这一年多时间内,在我国进行治疗的患者为60个。同时在此基础上主要分为了对照组和实验组,然后在比较两个组的实验性指标,然后在此过程中采用Logistic因素分析相关因素之间的关系以及二者之间临床应用价值。结果:本次比较了二组患者之间的基本材料,这些基本材料主要包含了高血压、糖尿病以及淋巴细胞等相关因素的比较,而且他们之间并没有实质性差异( P1,P

  • 标签: 肿瘤 诊断 中性粒细胞
  • 简介:万古霉素属于糖肽类大分子抗生素,能够抑制细菌细胞壁的合成,具有杀菌作用,另外还可以改变细菌细胞膜的通透性,阻碍细菌RNA的合成。本品适应证为适用于耐甲氧西林金黄色葡萄球菌及其他细菌所致的感染,如败血、感染性心内膜炎、骨髓炎、关节炎、灼伤、手术创伤等浅表性继发感染、肺炎、肺脓肿、脓胸、腹膜炎、脑膜炎。

  • 标签: 万古霉素 白细胞减少 不良反应 药学监护
  • 简介:【摘要】目的 研究足三里穴位注射地塞米松联合皮下注射粒细胞刺激因子在治疗小细胞肺癌化疗后Ⅲº-Ⅳº中性粒细胞减少中的应用。方法 将化疗后一周内出现Ⅲº-Ⅳº中性粒细胞减少的小细胞肺癌患者分为实验组16例和对照组16例,实验组予以足三里穴位注射地塞米松联合皮下注射重组人粒细胞刺激因子,对照组予以皮下注射重组人粒细胞刺激因子,对比两组中性粒细胞恢复正常所需的时间。结果 实验组中性粒细胞数恢复正常所需的天数较对照组短(P<0.05),两组不良反应比例差异无统计学意义(P>0.05)。结论 足三里穴位注射地塞米松联合皮下注射粒细胞刺激因子可更有效治疗小细胞肺癌化疗后出现的Ⅲº-Ⅳº中性粒细胞减少

  • 标签: 足三里 小细胞肺癌 化学治疗 中性粒细胞减少