简介:摘要目的探讨儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2011年1月至2018年12月就诊于北京积水潭医院的28例儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病临床及影像学资料,行光镜观察和EnVision两步法免疫组织化学染色,并复习相关文献。结果28例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患儿年龄2个月至14岁,平均7岁。女患儿7例,男患儿21例。12例发生于肢体软组织:手部9例,上臂1例,足部2例。单骨病变14例:股骨8例,胫骨2例,锁骨2例,腓骨1例,桡骨1例。累及多骨的肌纤维瘤病2例。骨内病变影像学显示溶骨性改变。组织学上瘤细胞呈梭形、卵圆形,肌纤维母细胞样,呈显著的细胞密集区与稀疏区交替双相分布,间质黏液样,并见血管周排列。发生骨内可见刺激新骨形成,并伴有炎性肌纤维母细胞瘤及血管瘤样形态。免疫组织化学显示波形蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性。经随访,1例在术后11个月复发。结论儿童肌纤维瘤/肌纤维瘤病骨内病变预后较好,具有独特的形态学特征,结合免疫组织化学可与其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。
简介:【摘要】目的 探讨P53基因codon 72密码子等位基因编码氨基酸多态性对心肌纤维化的影响。方法 选取我院近3年心肌纤维化(MF)手术患者30人,术中取心肌组织经实时荧光PCR(Q-PCR)技术确定P53基因codon72密码子的表现型,SPSS 20.0软件进行统计学分析。另取心脏外科手术患者外周静脉血150例,Q-PCR检测基因多态性。术后经MRI检查是否发生心肌纤维化,统计学分析。结果 MF组SNP基因分型Arg/Arg 6人,占总数20.0%。Arg/Pro 11人,占总数36.7%。Pro/Pro 13人,占总数43.3%。取外周静脉血样本经Q-PCR检测为Arg/Arg 47人,占总数31.3%,Arg/Pro 74人,占总数49.3%,Pro/Pro29人,占总数19.3%。经MRI检查术后心肌纤维化确诊14人,对应基因型分别为Arg/Arg 3人,占总数21.4%、Arg/Pro 5人,占总数35.7%、Pro/Pro 6人,占总数42.9%。经统计学分析表明,表现型为Arg/Arg的野生基因型发生心肌纤维化概率明显低于Arg/Pro+ Pro/Pro的突变型,两组数据经统计学分析发生风险存在差异(P<0.05),具有统计学意义。结论 P53基因 codon 72 密码子编码的氨基酸表现型与机体组织发生病理性纤维化的相关性显著,表现型为Arg/Arg的纯合子更能有效抑制纤维束的形成,降低术后心肌纤维化发生的风险。
简介:摘要目的探讨儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集4例儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤病例,观察其临床特征、组织学形态、免疫表型及分子遗传学情况。结果4例患儿,男女各2例,中位年龄6岁。发生于膀胱者2例,肾脏1例,输尿管1例。膀胱1例和输尿管1例以纤维组织细胞瘤样形态为主,肾脏病例大部分呈纤维瘤病样结构,膀胱的另1例组织学类似结节性筋膜炎。3例间变性淋巴瘤激酶(ALK)呈弥漫胞质阳性;肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白(SMA,3/4)和/或结蛋白(2/4)。荧光原位杂交2例检测到ALK基因断裂,肾脏病例示ROS1断裂。ALK断裂阴性的膀胱病例和肾脏病例分别检测到FN1-ALK和TFG-ROS1融合基因。结论儿童泌尿系统中除了膀胱,肾脏和输尿管也可发生炎性肌纤维母细胞性肿瘤。诊断需结合患儿临床特点、组织形态、免疫组织化学及分子遗传学特征综合考虑。
简介:要想骨折好得快,科学饮食少不了。如何饮食才能让骨折恢复的更快,这里面不仅有很大的学问,而且还有很多的注意事项。接下来,我们一起来看看骨折后应该怎么吃?
简介:[摘要]目的:探讨冠心宁片联合左卡尼汀对维持性血液透析下尿毒症性心肌病患者的临床疗效观察及对心肌纤维化的影响。方法:选择在本院血液净化中心进行维持性血液透析的60例尿毒症性心肌病患者,采用随机数字表分为试验组和对照组各30例。对照组在等常规治疗的基础上加用左卡尼汀,试验组在对照组的基础上给予冠心宁片。经过3个疗程治疗后对Lee氏心力衰竭计分、明尼苏达心力衰竭生活质量评价、6分钟步行试验、左室射血分数(LVEF)、血清脑钠肽(BNP)、基质金属蛋白酶1(MMP-1)、基质金属蛋白酶2(MMP-2)、基质金属蛋白酶9(MMP-9)及转化生长因子-β1(TGF-β1)进行检测。结果:1.治疗前后两组组内心功能指标比较,对照组BNP、明尼苏达心力衰竭生活质量评分、LVEF、6分钟步行试验比较具有统计学差异(P<0.05),Lee氏心力衰竭计分比较无统计学差异(P<0.05)。试验组BNP、Lee氏心力衰竭计分、LVEF、6分钟步行试验比较具有统计学差异(P<0.05),明尼苏达心力衰竭生活质量评价比较无统计学差异(P<0.05);2.治疗前后两组组内心肌纤维化指标比较,对照组MMP-2、MMP-9比较具有统计学差异(P<0.05),TGF-β1、MMP-1比较无统计学差异(P<0.05)。试验组MMP-2、MMP-9、TGF-β1、MMP-1比较均具有统计学差异(P<0.05);3.两组治疗3个疗程后各检测指标组间比较,BNP、MMP-2、MMP-1、MMP-9、Lee 氏心力衰竭评分、明尼苏达心力衰竭生活质量评分、LVEF比较具有统计学差异(P<0.05),TGF-β1、6分钟步行试验两组比较无统计学差异(P<0.05);4.两组治疗前后各检测指标差值组间比较,BNP、MMP-2、MMP-1、MMP-9、TGF-β1、6分钟步行试验、Lee 氏心力衰竭评分、明尼苏达心力衰竭生活质量评分、LVEF比较均具有统计学差异(P<0.05)。结论:冠心宁片联合左卡尼汀对尿毒症性心肌病具有很好的心功能改善和抗心肌纤维化的作用。
简介:摘 要:又快又准地检索到有效对比文件,能提高公众满意度。结合实践,从公式检索、STN检索两个方面来探讨如何针对性地制定检索策略,快速准确地开展检索。