简介：目的对60例听神经病小儿进行临床听力学分析，以便提高对此病的认识，避免漏诊及误诊。方法2003年．2005年我院临床医学听觉言语康复中心门诊。对4个月-6岁婴幼儿及儿童诊疗中发现60倒聋儿。对声音有反应，但不会讲话，给于ABR，ASSR，OAE、声导抗．影像学检查后，发现异常反应。结果60倒（120耳）聋儿ABR严重异常。ASSR、行为测听有部分残余听力，OAE正常。声导抗及影像学方面未发现异常。结论听神经病是一种近期提出的病因不明的听觉障碍性疾病。此病引起具有特殊临床表现与听力学检查表现的感音神经性聋。有助于与感音性聋的鉴别。

简介：资料显示,在给儿童测听和选配助听器的过程中,使用传统的成人选配方法往往得不到准确结果.由于儿童的认知能力有限,无法像成年人那样互动自主地改变助听器的设置,这就需要助听器选配人员具有丰富的经验和正确的方法,才能使儿童助听器的选配更加精确.儿童的耳道声学特性与成人有较大的差异,这种差异随年龄的增长呈现出一定的改变.儿童的小耳道毫无疑问会改变助听器的电声特性(与成人比较),从而导致增益的误差,这在选配过程中是不能忽视的.由于2cc耦合腔中的电声参数不能反映小儿耳道容积,声阻抗特性,麦克风位置对声波接受的效益,以及头颅对声波衍射作用的影响等,所以在对儿童选配助听器时进行真耳测试是十分必要.应用真耳测试结果确定助听器的增益和输出,要比使用功能增益(未助听听阈与助听听阈之差)更准确和可靠.另外,真耳测试能够估计出耳道内有助听器的情况下,传递到耳内的最大声压级.这一参数对儿童助听器选配非常重要,耳道声压级会比在2cc耦合腔中测得的增益高出大约10～20dB,所以在选配过程中要将这种差别定性、定量,并加以应用,才能调试出真正符合儿童的助听器增益值.

简介：王某,女,1994年8月30日出生,自幼听力言语障碍,出生后6个月发现听力下降,对用力呼叫无反应,否认各种疾病史.剖腹产出生、个人史、家族史、母亲妊娠史均无异常.1岁2个月会走路,体格发育正常.耳科检查外耳、外耳道、鼓膜均正常.听力检查:1996年12月11日北京儿童医院检查ABR100dB(nHL)双耳无反应;1996年12月13日中国聋儿康复研究中心做ABR125dB(SPL)无反应,40HzAERP125dB有反应;行为测听检查250Hz70dB500Hz80dB1KHz85dB2KHz90dB4KHz95dB有反应,鼓声检查(+),DPOAE检查双耳正常.门诊医生进一步检查言语,对语言的理解优于表达,可听懂一些指令,初步考虑高频听力损失严重及单纯性言语发育迟缓.